Lymfkörtelcancer

introduktion

Lymfcancer beskriver degenerationen av celler i lymfkörtlar och lymfvävnader, t.ex. i lymfoidvävnaden i tarmen, mjälten eller hjärnan.
Det finns två typer av lymfkörtelcancer: Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom, den senare är betydligt vanligare (cirka 85% av cancer i lymfkörtlarna). De märks alla genom smärtsam svullnad i lymfkörtlarna och mestadels också genom de så kallade B-symptomen, bestående av minskad prestanda, nattsvett och oönskad viktminskning. Diagnosen bekräftas av ett vävnadsprov och med en kombination av kemoterapi och strålterapi är chanserna för återhämtning ganska bra.

synonymer

Lymfkörtelcancer, (malignt) lymfom, Hodgkins sjukdom, icke-Hodgkins lymfom

Engelsk: lymfkörtelcancer, lymfkörtelcancer, lymfom

definition

Lymfkörtelcancer är en inte så sällsynt typ av cancer som orsakas av den maligna (maligna) degenerationen av celler från lymfsystem framträder och till Grupp av lymfom räknas. Till Lymfsystem tillhör Lymfkörtlarsom är spridda över hela kroppen och är förbundna med varandra av lymfkärl där Svalg (Tonsiller), Benmärg, av Bräss, de Mjälte, liksom lymfatisk vävnad i tarmen (MALT), lungorna (BALT) och hjärnan.

Typer av lymfkörtelcancer

Beroende på vilken typ av cell som de maligna neoplasmerna härrör från, finns det ungefär två grupper av lymfkörtelcancer:

• Hodgkins lymfom (även kallad Hodgkins sjukdom), som är uppkallad efter dess upptäcker och där så kallade Hodgkin-celler och Sternberg-Reed-celler kan identifieras under mikroskopet
• Den mycket heterogena gruppen av icke-Hodgkin-lymfom, som inkluderar Burkitt's lymfom och Waldenströms sjukdom.

Vid Hodgkins sjukdom finns det en ytterligare uppdelning i fyra underformer, som skiljer sig i deras histologiska (dvs vävnadsliknande) utseende och med avseende på prognosen: Den vanligaste (cirka 60% av fallen) är den nodulära skleroserande typen.
Icke-Hodgkins lymfom representerar en stor grupp med över tjugo olika lymfkörtelcancer, som främst skiljer sig i cellerna med cancer ursprung.

Symtom på lymfkörtelcancer

Lymfkörtelcancer är typiskt för smärtfri, förstorade lymfkörtlar som inte kan kopplas till en infektion. De kan förekomma i olika delar av kroppen och kvarstår vanligtvis under en längre tid. De är ofta märkbara på halsen, i armhålorna eller i ljumsken. Förstorade lymfkörtlar i nackområdet är de vanligaste.

Läs mer här: Svullna lymfkörtlar

Bröstlymfom märks ofta inte förrän en röntgenbild tas. Om de förstorade lymfkörtlarna ligger nära luftvägarna, kan irriterande hosta och hosta uppstå under träningen. Förstorade lymfkörtlar i buken är mindre vanliga och märks av feber.

Dessutom är en kombination av tre symtom klassisk för denna sjukdom. Läkare hänvisar till denna triad som B-symptom. Det inkluderar:

• Feber över 38 grader Celsius
• Oavsiktlig viktminskning på över 10% av den initiala vikten under de senaste 6 månaderna
• Nattsvettningar

Trötthet och trötthet kan också uppstå. Förstoringen av mjälten är typisk vid lymfom i senare skede. I vissa fall kan detta kännas under vänsterbåge och utvidgningen kan orsaka smärta. Patienterna beskriver också klåda som kan visas över hela kroppen.

Du kan hitta mer information om detta här: Symtom på lymfkörtelcancer

Symtom på Hodgkin-lymfom

Levern kan också förstoras under sjukdomsförloppet, särskilt vid Hodgkins lymfom. Detta märks av en smärta i högra övre buken, som utlöses av svullnaden i organet.

Ett annat, mindre vanligt symptom som är karakteristiskt för Hodgkin-lymfom är det som kallas alkoholsmärta. De förstorade lymfkörtlarna är smärtsamma när man bara konsumerar små mängder alkohol.

Symtom på icke-Hodgkin-lymfom

Om sjukdomen är mycket avancerad kan icke-Hodgkin-lymfom påverka benmärgen. Detta förskjuts så att förstörelsen av benmärgscellerna kan leda till blödning, ökade infektioner eller anemi.

Dessutom kan massor förekomma i områdena örat, näsa och hals, på huden, i hela matsmältningskanalen och i centrala nervsystemet. Dessa klassificeras i Ann-Arbor-klassificeringen som en angrepp av en region utanför lymfkörteln.

Multipelt myelom är en subtyp av icke-Hodgkin-lymfom. Här attackeras benen ofta och blir porösa. Denna sjukdom kan märkas med ryggsmärta och spontana frakturer.

Symtom hos barn

Hodgkins lymfom är också en sjukdom som kan uppstå i barndomen. Hos barn liknar symtomen som hos vuxna.

Även här representeras smärtfritt svullnad i lymfkörtlar och B-symtomen. Barn med svullna lymfkörtlar och feber bör dock inte direkt tänka på lymfkörtelcancer, eftersom dessa symtom också är typiska för en enkel infektion. Om svallningen i lymfkörteln eller en torr hosta kvarstår under en längre tid bör en läkare undersökas.

orsaker

Konkreta orsaker till utvecklingen av lymfkörtelcancer är fortfarande okända. Det tros emellertid att flera faktorer måste samlas för att ett malignt lymfom ska utvecklas.

Orsaker till Hodgkins lymfom

Vid Hodgkins sjukdom utvecklas onormala B-celler, vars jobb normalt är produktion av antikroppar. Dessa celler tillhör gruppen av lymfocyter och spelar en viktig roll i det patogenspecifika immunförsvaret i vår kropp.

Problemet med dessa onormala celler är att, till skillnad från friska B-celler, försvinner de inte bara vid någon tidpunkt, men eftersom multinucleated jätteceller fortsätter att producera onormala, ofullständigt funktionella B-celler. Vad som får cellerna att degenerera på detta sätt har inte slutligen klargjorts. Påverkande faktorer är emellertid:

• Olika miljöpåverkan
• Genetiska parametrar
• Störda immunologiska processer

Orsaker till icke-Hodgkin-lymfom

Vid icke-Hodgkin-lymfom kan degenerationen påverka alla subtyper av lymfocyter som är ansvariga för försvaret mot främmande organismer:

• B-celler (som i Hodgkins lymfom)
• T-celler
• Naturliga mördningsceller (NK-celler)

När det gäller denna lymfkörtelcancer är orsakerna i slutändan oklara. Eppstein-Barr-viruset (EBV) bringas emellertid i anslutning. Emellertid har cirka 90% av alla vuxna antikroppar mot detta virus i blodet och måste därför ha kommit i kontakt med det under deras liv.

Men bara en liten del av dem utvecklar faktiskt cancer i lymfkörtlarna, och tvärtom finns det också några patienter utan antikroppar mot EBV. Det är därför uteslutet som den enda utlösaren.

Du kan också hitta mer information här: Epstein-Barr Virus

Andra virus såsom HIV, såväl som genetiska påverkningar, autoimmuna sjukdomar (såsom Sjögrens syndrom), kemiska ämnen (t.ex. insekticider) eller bakteriella infektioner (t.ex. med patogenen Helicobacter pylori diskuteras som möjliga orsaker till sjukdomen.

diagnos

Det är inte ovanligt att lymfkörtelcancer upptäcks av misstag under en rutinundersökning. Diagnosen inleds med en detaljerad fysisk undersökning. Ett vävnadsprov (biopsi) tas sedan från den svullna lymfkörteln och undersöks mikroskopiskt.

Olika bildtekniker kan användas för att mer exakt beräkna spridningen av cancer:

• Computertomografi (CT)
• Magnetresonans tomografi (MRI)
• Skelettscintigrafi
• Positron Emission Tomography (PET)
• Ultraljuds

Till exempel kan det användas för att identifiera om benmärgen eller levern är infekterad, eller om cancern redan har spridit sig och metastaser kan ses.

Läs mer om detta under: Diagnostik av lymfkörtelcancer

Histologisk undersökning

Med hjälp av den histologiska undersökningen av den borttagna vävnaden är det möjligt för läkaren i många fall att uttala sig exakt om typen och klassificeringen av lymfkörtelcancer. Sternberg-Reed jätteceller och Hodgkin-celler, till exempel, anses vara tydliga bevis på Hodgkins sjukdom. Lever och benmärg är också vävnader som kan användas för biopsi.

Blodvärde

Blodantalet i Hodgkin-lymfom visar en absolut minskning av antalet lymfocyter, som är en undergrupp av vita blodkroppar. Denna minskning kan endast påvisas hos ungefär en fjärdedel av patienterna i de tidiga stadierna av sjukdomen och hos nästan alla patienter i de senare stadierna.

Hos ungefär en tredjedel av patienterna ökar de eosinofila granulocyterna, som också tillhör de vita blodkropparna. Dessutom ökas sedimentationsgraden, vilket är en ospecifik inflammationsparameter.

Vid icke-Hodkin-lymfom är det huvudsakliga syftet med blodantalet att se om det redan har skett förändringar i benmärgen, vilket kan ses i antalet blodceller. Dessutom kan speciella biokemiska metoder i blodet användas för att ta reda på vilket icke-Hodgkin-lymfom som är mest troligt.

Läs mer om undersökningsmetoden här: Blodvärde

Ultraljuds

Vid lymfkörtelcancer används ultraljud främst för att undersöka buken för att leta efter förstorade lymfkörtlar längs de stora kärlen. Lymfkörtlar i områdena i nacken, armhålan och ljumsken kan också undersökas med hjälp av ultraljud, men det finns ingen fördel här jämfört med palpationsundersökningen.

terapi

Terapi av Hodgkin-lymfom

I Hodgkins lymfom är terapimetoden alltid att bota sjukdomen och eliminera tumörcellerna inom tre månader. Terapin är alltid baserad på kemoterapi och strålning.

Ta reda på mer här: Genomför kemoterapi

I steg I och II utförs två cykler av kemoterapi med fyra ämnen (ABVD-schema) samtidigt med lokal strålning av lymfkörtlarna. Om vissa riskfaktorer finns, ges två cykler av en annan kombination av 6 kemoterapeutiska medel (BEACOPP-schema) utöver strålning, följt av två cykler av ABVD-schemat.

Om det finns en stor tumör i bröstområdet eller ett steg III eller IV enligt Ann-Arbor, utförs behandlingen först med 6 cykler av BEACOPP-schemat före bestrålningen och sedan bestrålas den återstående tumörvävnaden. BEACOPP-behandlingen ska dock inte användas till patienter över sextio år.

Du kanske också är intresserad av: Biverkningar vid kemoterapi

Terapi av icke-Hodgkin-lymfom

I gruppen av icke-Hodgkin-lymfom görs en åtskillnad mellan typer av hög och låg kvalitet, dvs beroende på hur malign respektive underform av lymfcancer är.

Ett lågklassigt icke-Hodgkin-lymfom i steg I och II bestrålas endast och kan således botas. I steg III och IV i lågkvalitativa maligniteter kan det antas att lymfkörtelcancer sprids över hela kroppen, så att målet med terapi bara är att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten. Detta hanteras antingen genom att aktivt övervaka cancer eller kemoterapi kan ges. Detta är ofta inte särskilt effektivt eftersom de låggraderade formerna bara delar sig långsamt och därför inte är ett bra mål för kemoterapi.

De mycket maligna icke-Hodgkin-lymfomen behandlas i alla stadier med kemoterapi tillverkad av fyra olika substanser (CHOP-schema). Det terapeutiska målet här är alltid ett botemedel.

Vissa speciella subtyper av lymfkörtelcancer behandlas igen med andra terapiregimer, såsom primärt cerebralt lymfom, kronisk lymfatisk leukemi och multipelt myelom.

Mer information finns här: Lymfatisk cancerterapi

prognos

Prognos av Hodgkin-lymfom

Prognosen för Hodgkins lymfom är mycket bra. Efter fem år lever 80 till 90% av alla patienter fortfarande utan att sjukdomen har återkommit. Hos barn är denna frekvens ännu högre, med över 90% sjukdomsfria överlevande patienter efter fem år.

Två tredjedelar av återfallet inträffar under det första året efter avslutad terapi, över 99% under de första fem åren. Detta innebär att strukturerad uppföljning under de första fem åren efter terapi är mycket viktig för att upptäcka en återkommande sjukdom i ett tidigt skede.

Men risken för en andra cancer ökas genom behandling med flera kemoterapeutiska medel och strålning. Cirka 10-20% av patienterna får en andra tumör under sin livstid, ofta 30 år senare. Typiska sekundära tumörer är:

• Bröstcancer
• Sköldkörtelcancer
• Akut myeloid leukemi

Förekomsten av B-symtom indikerar en sämre prognos.

Prognos av icke-Hodgkin-lymfom

Prognosen för lymfom som inte är Hodgkin kan inte bestämmas universellt för alla subtyper i denna grupp. Det beror till stor del på beteendet hos de enskilda arterna. I det följande anges prognoserna för några vanliga icke-Hodgkin-lymfom.

1. Diffus storcelle B-non-Hodgkin-lymfom har en 5-årig överlevnad på 60% till 90% beroende på de genetiska egenskaperna. Påverka prognosen negativt:

• Hög ålder
• Dåligt allmänt skick
• Ann-Arbor stadier III och IV
• Involvering utanför lymfkörtlarna

2. Follikulärt lymfom har en medianöverlevnadsgrad på cirka 10 år vid diagnostiden.

3. Mantellcelllymfom har en ännu sämre prognos med en median överlevnadstid på cirka 5 år.

4. Prognosen för multipelt myelom beror på många faktorer. I bästa fall hos unga patienter med optimal terapi är överlevnaden efter 10 år 50%.

5. Burkitt's lymfom leder till döden inom månader om det diagnostiseras sent och om behandlingen är otillräcklig. Om det erkänns och behandlas i ett tidigt skede är chansen att överleva de kommande tio åren cirka 90%. Om flera organ redan påverkas när diagnosen ställs, sjunker denna överlevnads chans till under 50%. Tyvärr, med Burkitt's lymfom, uppstår ofta sekundära tumörer, vilket också har en negativ effekt på prognosen.

6. Mycosis fungoides visar en god prognos endast i ett mycket tidigt skede på grund av dess mycket långsamma tillväxt. Om tumören visar en gränsöverskridande tillväxt är prognosen mycket dålig.

7. Sézary syndrom kan visa en gynnsam kurs under åren. Men om ett visst steg överskrids uppstår försämring mycket snabbt, ofta med dödligt resultat.

Stages

Stegen i lymfatisk cancer baseras på klassificeringen Ann-Arbor i fyra steg.

Om endast lymfkörtlar påverkas ges steg I-III tillägget N. Om andra regioner utanför lymfkörtlarna påverkas läggs tillägg E (för extranodal) till scenen. Dessutom kan närvaron av B-symtom indikeras med en B, medan frånvaron av dessa symptom indikeras med ett A.

Steg I.

Det finns en plåga av en lymfkörtelregion eller en affektion av ett angränsande område utanför lymfkörtlarna (extranodal affektion). I detta fall skulle mjälten också vara en del av en lymfkörtelregion, eftersom den är ett av immunsystemets organ, precis som lymfkörtlarna.Till exempel kan grannregioner vara bröstväggen, perikardiet eller lungorna.

Ett extranodalt angrepp orsakas av en migration av lymfkörtelcancern till angränsande strukturer. Det är viktigt att skilja om regionen utanför lymfkörtlarna påverkas på grund av närheten till lymfkörtlarna, eller om den är spridd över längre avstånd. I det andra fallet skulle man automatiskt tala om steg IV.

Steg II

I steg II är två eller flera lymfkörtregioner eller angränsande regioner utanför lymfkörtlarna involverade. Dessa är kollektivt placerade antingen över eller under membranet. I steg II påverkas till exempel lymfkörtlar i armhålan och nacken eller i ljumsken och buken.

Steg III

Steg III involverar också två eller flera lymfkörtelregioner eller andra angränsande regioner utanför lymfkörtlarna. Här finns de infekterade focierna ovanför OCH under membranet.

Steg IV

I det fjärde steget, oavsett lymfkörtlar, påverkas minst ett organ som inte tillhör immunsystemet av cancer i lymfkörtlarna. Detta innebär att till exempel om levern påverkas ensam leder den omedelbart till steg IV, oavsett om lymfkörtlarna också är onormala eller inte.

Chanser för återhämtning

Chansen för återhämtning från Hodgkin lymfom

Vid Hodgkins lymfom utförs botande terapi i alla stadier, vilket innebär att målet med terapin är att bota sjukdomen i alla stadier. Därför är chanserna för återhämtning i denna undergrupp också goda.

Om lymfkörtelcancer återkommer efter att behandlingen har avslutats (återfall) förändras chanserna för återhämtning. Dessa återfall förekommer ofta inom de första fem åren efter avslutad initial behandling.

• I händelse av återfall inom de första tre månaderna är risken för återhämtning endast cirka 20%
• I händelse av återfall efter de första tre månaderna är risken för återhämtning cirka 30%
• Med ännu senare återfall är chansen för återhämtning till och med cirka 50%

Det kan därför sammanfattas att ett återfall har en större chans att återhämta sig om det inträffar sent.

Chanser att återhämta sig från icke-Hodgkin lymfom

I gruppen icke-Hodgkin-lymfom är bilden något mer heterogen. En skillnad måste göras här om typen av lymfkörtelcancer är mycket malig, dvs snabbt växande, eller en långsamt växande, låg-malig underart.

Undergraderna med låg kvalitet kan bara botas i de tidiga stadierna. Eftersom tillväxthastigheten är mycket långsam är kemoterapi inte lika effektiv. I de senare stadierna i undergruppen med låg kvalitet finns det knappast någon chans att återhämta sig och det ses inte som ett terapeutiskt mål. Men en livslängd på decennier kan uppnås med moderna terapikoncept.

De mycket maligna icke-Hodgkin-lymfomen växer mycket snabbare än motsvarigheterna och kan därför behandlas lätt med kemoterapi. Ett botemedel kan antas här i de tidiga stadierna. I de sena stadierna är chanserna för återhämtning cirka 60%.

Mer information finns här: Chansen för återhämtning från lymfatisk cancer

frekvens

Lymfkörtelcancer är en av 10 vanligaste cancerformer i Tyskland och han kan i princip i vilken ålder som helst inträffa. Hodgkins sjukdom har två så kallade åldertoppar: å ena sidan är det mycket vanligt hos särskilt unga män mellan 20-30 år och å andra sidan hos vuxna i åldern 50-60 år föredragen tidigare. Icke-Hodgkin-lymfom förekommer huvudsakligen mellan 40 och 70 år. I Tyskland utvecklar cirka 2000 personer Hodgkins och cirka 13 000 icke-Hodgkins lymfom varje år. Sammantaget drabbas kvinnor något oftare än män och det finns en viss territoriell ansamling av fall.

historia

Brittisk läkare och patolog Thomas Hodgkin (* 1798) undersökte olika sjukdomar i lymfsystemet, inklusive Lymfkörtelcancer. Av Hodgkins sjukdom (även: lymfogranulomatos) beskrevs först av honom 1832 och därför uppkallad efter honom. Sammanfattningen av alla andra malignt lymfom till gruppen av icke-Hodgkin-lymfom är också från denna period.