Cerebellär atrofi
introduktion
Hjärnan består av olika delar, inklusive lillhjärnan. Det spelar en viktig roll för att samordna och finjustera rörelserna hos olika muskler och balans.
Det tros också vara involverat i många kognitiva och emotionella färdigheter. Det finns i den bakre fossa. Den ligger under hjärnan och bakom hjärnstammen.
Cerebellum täcks av cerebellartältet, som skiljer cerebellum från cerebrum.
Klassificering av cerebellär atrofi
Cerebellär atrofi är en påvisbar förlust av vävnad i lillhjärnan. Detta innebär att lillhjärnan blir mindre och inte längre kan fullgöra sina uppgifter.
Den är indelad i tre områden, alla med olika funktioner.Beroende på i vilken utsträckning ett eller flera områden påverkas är funktionella fel olika.
Beroende på orsakerna tenderar vissa cerebellära områden att krympa. Beroende på orsaken observeras en ökad krympning av cerebellär cortex eller cerebellar medulla.
De exakta konsekvenserna för massan av hjärnvävnadskrympning är kontroversiella.
orsaker
Orsakerna till vävnadsatrofi i lillhjärnan är mycket olika och kan förekomma i alla åldrar. Orsakerna och den resulterande diagnosen och behandlingen kan delas in i tre grupper av drabbade personer:
- Berörda personer som blir sjuka före 25 års ålder och vars syskon också drabbas eller om cerebellär atrofi inträffar sporadiskt.
- Berörda personer i vilka symtomen på cerebellär atrofi varierar och en av föräldrarna påverkas.
- Berörda människor som blir sjuka efter 40-årsåldern och om sjukdomen uppträder sporadiskt.
Dessutom kan cerebellär atrofi delas in i tre former, där de drabbade grupperna representeras olika:
- Ärvda former: Vanligtvis är detta ett autosomalt dominerande arv. En ytterligare åtskillnad görs här beroende på medföljande symtom och beroende på vilket cerebellärt område eller, om tillämpligt, vilka andra hjärnområden som drabbas hårdast.
- Symptomatiska former orsakas vanligtvis av en tumörsjukdom, av prionvirus eller av giftiga ämnen såsom alkohol eller medicinering (t.ex. cytostatika).
Det antas att antikroppar initialt är riktade mot tumörvävnaden. Ofta kan cerebellära atrofi ses före tumörsjukdomen. Ofta är de småcellig lungkarcinom eller gynekologiska tumörer. - Sporadiska former finns ofta i samband med multipel vävnadsatrofi. Annars talar man om sporadiska former om de andra två grupperna av nämnda orsaker kan uteslutas.
Läs mer om ämnet på:
- Cerebellär skada
- Hjärnatrofi
alkohol
Cerebellär atrofi kan orsakas av alkohol (symtomatisk form). Vissa forskare misstänker att särskilt lillhjärnan är känslig för alkoholens toxiska effekter.
I samband med kronisk alkoholism kan vävnadsatrofi i cerebellum manifestera sig i Charcot-triaden som är karakteristisk för cerebellära störningar: dubbelsyn, balans eller koordinationsstörningar samt en talstörning. En ögonskakning observeras mindre ofta.
Symtomen dyker upp olika beroende på omfattningen och det drabbade hjärnområdet. Vissa forskare observerade vävnadskrympning i cerebellum orsakad av alkohol, särskilt en minskning av storleken på cerebellarmask, som är ansvarig för Vestibulocerebellum tillhör. Vestibulocerebellum är en del av cerebellum som får information från balansorganen och ansvarar för att samordna huvudets hållning, huvud- och ögonrörelser.
Som ett resultat finns det ofta begränsningar och dysfunktion i motsvarande cerebellära områden.
Man misstänker också att den gråa substansen i alkoholrelaterad cerebellär atrofi påverkas särskilt. Till exempel manifesterar talstörningar sig annorlunda vid cerebellär atrofi orsakad av alkohol än talstörningar i cerebellär skada orsakad av andra sjukdomar, såsom multipel skleros.
I den förra kännetecknas talstörningen av otydligt uttal och förändrad volym. Med den senare observerar man ofta en långsam, hackig, sluddrig melodi.
Både de toxiska effekterna av själva alkoholen och den förmodligen resulterande tiamin- och vitamin B-bristen kan orsaka cerebellär atrofi.
En allmän laboratorieundersökning och en bestämning av vitaminerna, liksom en bestämning av alkoholmissbruksmarkörerna, såsom kolhydratbrist transferrin (CTD) kan ge information. En annan cerebellär atrofi kan stoppas genom att avstå från alkohol och ge de saknade vitaminerna. Behandling för alkoholism rekommenderas. Om alkohol fortsätter att konsumeras fortskrider cerebellär atrofi.
Effekten av alkohol under graviditeten på det ofödda barnet med avseende på tillväxten av lillhjärnan och tillväxten och funktionaliteten hos andra strukturer måste också ses mycket kritiskt. Alkohol under graviditeten kan bland annat orsaka cerebellär atrofi. Därför varnas alkoholkonsumtion under graviditet snarast.
Läs mer om ämnet på: Konsekvenser av alkohol
Symtom
Beroende på det drabbade cerebellära området och omfattningen av vävnadsatrofi uppträder karakteristiska symtom på cerebellär atrofi. Lillhjärnan kan delas in i tre sektioner med olika funktioner. De Vestibulocerebellum bearbetar huvudsakligen information från balansorganen och ansvarar för att samordna huvud- och ögonrörelser. De Spinocerebellum reglerar gång och stående och pontocerebellum används för finreglering av motorik och korrekt utförande av rörelser.
Om vestibulocerebellum påverkas, drabbas den berörda personen vanligtvis av yrsel, balansstörningar, ostadighet, talstörningar och ögonrörelsestörningar, ibland med dubbelsyn och ögonskakningar.
Talstörningen kännetecknas av otydligt uttal och förändrad volym. Detta cerebellära område påverkas ofta när alkohol är orsaken till cerebellär atrofi.
Om spinocerebellum påverkas, finns det vanligtvis en ostadig hållning och gång, känd som så kallad stance and gait ataxias.
När pontocerebellum minskar, lider människor av nedsatt, mållös grepp och skakningar under dessa rörelser. Det finns också en fördröjd inbromsning av muskelmotståndarna, liksom koordinationsstörningar, talstörningar och oförmåga att utföra snabba rörelser.
Talstörningen kännetecknas av en långsam, sluddig, hackig talmelodi.
Detta område av cerebellum påverkas ofta när skadorna på cerebellum orsakas av en sjukdom som multipel skleros.
Vid cerebellär atrofi kan alla nämnda cerebellära områden också påverkas tillsammans. I relation till cerebellär atrofi misstänker forskare också samband mellan klassisk konditionering, fobier samt kognitiva och emotionella förmågor med effekter på cerebellär nivå. Som ett resultat kan cerebellär atrofi också begränsa och påverka dessa förmågor och områden.
Läs mer om ämnet på: Cerebellums funktioner
diagnos
En undersökning av den berörda personen och a klinisk undersökning kan bevisa cerebellär atrofi. Läkaren frågar om patientens medicinska historia och biografi och kontrollerar dem Rörelse, koordination, tal och ögonrörelser.
Med bilddiagnostik omfattningen av cerebellär atrofi kan mätas mer exakt. Om det finns en genetisk orsak bör genetisk diagnostik utföras och eventuella comorbiditeter bör undersökas.
Ett blodprov är nödvändigt för alkoholrelaterad cerebellär atrofi.
MR i hjärnan för cerebellär atrofi
Med hjälp av en MR-undersökning, även känd som magnetisk resonanstomografi, kan den exakta omfattningen av den lilla minskningen visualiseras. Omgivande strukturer kan också undersökas för deltagande.
Den magnetiska resonansundersökningen möjliggör en slags "dynamisk vy" av cerebellum och andra hjärnregioner. Den funktionella MR kan ge insikt i händelser över tid och aktiviteten i de cerebellära områdena. Beroende på syftet med undersökningen används också kontrastmedel.
MR är röntgenfri och det finns vanligtvis inga medicinska risker om de föreskrifter som presenteras under undersökningen följs. Till exempel får inga kläder eller smycken som innehåller metall bäras.
Risker, procedur för undersökning, funktionell princip, procedur, indikationer och varaktighet för MR-undersökning av hjärnan motsvarar i stort sett förklaringarna till den allmänna MR-undersökningen.
Efter en MR i hjärnan kan tvärsnittsbilderna av hjärnan visas på varje nivå på PC-skärmen. På detta sätt kan lillhjärnans strukturer göras relativt detaljerade och lilla hjärnatrofi relativt exakt synliga.
Du kan också läsa relevant information på: MR i hjärnan
Illustration hjärna
Cerebrum (1: a - 6: e) = endbrain -
Telencephalon (Cerembrum)
- Frontlob - Frontlob
- Parietallob - Parietal lob
- Occipitala loben -
Occipitala loben - Temporal lob -
Temporal lob - Bar - Corpus callosum
- Lateral ventrikel -
Sidoventrikel - Midbrain - Mesencephalon
Diencephalon (8: e och 9: e) -
Diencephalon - Hypofys - Hypofys
- Tredje kammaren -
Ventriculus tertius - Bro - Pons
- Cerebellum - Lilla hjärnan
- Midbrain aquifer -
Aqueductus mesencephali - Fjärde kammaren - Ventriculus quartus
- Cerebellär halvklot - Hemispherium cerebelli
- Langsträckt märke -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Stor cistern -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Centralkanal (i ryggmärgen) -
Centrala kanalen - Ryggrad - Medulla spinalis
- Externt cerebralt vattenutrymme -
Subarachnoid utrymme
(leptomeningeum) - Synnerv - Synnerv
Förhjärna (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Bakhjärna (Metencephalon)
= Bridge + cerebellum (10 + 11)
Bakhjärna (Rhombencephalon)
= Bro + lillhjärnan + långsträckt medulla
(10. + 11. + 15)
Hjärnbalk (Truncus encephali)
= Mellanhjärna + bro + långsträckt medulla
(7. + 10. + 15.)
Du hittar en översikt över alla Dr-Gumpert-bilder på: medicinska illustrationer
terapi
Om det finns en underliggande sjukdom (i symptomatisk form) ska den behandlas först.
Beroende på orsaken rekommenderas (dessutom) specifika, individuellt anpassade åtgärder.
Studier av läkemedlets effektivitet för de olika klagomålen har ännu inte avslutats vetenskapligt. En studie visade framgång i behandlingen av Ataxias (t.ex. osäkerheter om gång) observerade med Riluzol®. Eftersom antalet deltagare i studien var litet bör det dock ses kritiskt och utvidgas genom ytterligare studier.
Till exempel har propanolol, karbamazepin, topiramat och klonazepam använts för att behandla tremor under riktade rörelser. I vissa fall kan emellertid en försämring av symtomen observeras.
När det gäller störningar i ögonrörelsen görs en skillnad mellan behandling av ögonskakningar och behandling av dubbelsyn.
Om ögonen darrar rekommenderas riktlinjer för behandling med baklofen, gabapentin och 3,4-diaminopyridin. När det gäller dubbla bilder kan prismaglasögon ibland hjälpa till.
Riktad ögonmuskelträning hjälper också vissa drabbade.
Enligt riktlinjen rekommenderas olika mediciner för att lindra symtomen, beroende på andra medföljande symtom. Biverkningarna måste beaktas och en individuellt skräddarsydd behandling med hjälp av en specialist bör sökas.
Riktad yrkes-, fysisk och talterapi rekommenderas för att upprätthålla oberoende och delaktighet i vardagen. Innehållet i terapierna bör baseras på klagomål, resurser och mål för den drabbade personen och bör också innehålla råd till anhöriga och hjälpmedel.
Vad är den förväntade livslängden?
Eftersom orsaken till cerebellär atrofi inte alltid är densamma, kan inget sägas om livslängden i allmänhet. Du måste titta på varje orsak individuellt. I allmänhet kan man säga att den förväntade livslängden med den symtomatiska orsaken bestäms av den faktiska underliggande sjukdomen. Dessa inkluderar till exempel det paraneoplastiska symptomet i småcellig lungcancer med en 5-årig överlevnadsgrad på cirka 15%, eller i äggstockscancer (Äggstockscancer) med en 5-årig överlevnad på cirka 40%. Alkoholsjuka faller också under punkten. Studier har visat att alkoholister lever cirka 20 år kortare.
Inget uttalande om förväntad livslängd kan göras om de ärftliga, dvs. ärftliga orsakerna, eftersom inga tydliga tendenser kunde bestämmas även i undergrupperna av ärftliga cerebellära atrofi. Man kan dock i allmänhet göra uttalanden om livskvaliteten. Cerebellär atrofi är vanligtvis en långsam, kroniskt försämrad sjukdom. Den ärftliga formen kan endast behandlas symptomatiskt. Många olika specialavdelningar, som talterapi, arbetsterapi och sjukgymnastik, hjälper till. Man hoppas att detta kommer att fördröja sjukdomens utveckling. På grund av den ojämna gången krävs ofta rullstol efter många år, men detta varierar från patient till patient. Det som är speciellt med den symtomatiska formen av sjukdomen är att avhållsamhet från toxinet (t.ex. alkohol) inte leder till ytterligare nedbrytning av hjärnvävnaden.
kurs
Förloppet av cerebellär atrofi är individuellt och ger inte botemedel. Tillräckliga livsstilsval kan fördröja sjukdomens utveckling.
När det gäller alkoholrelaterad cerebellär atrofi inkluderar detta till exempel Alkoholavhållsamhet, tillsats av saknade vitaminer och behandling för alkoholism.
Aktivt deltagande i riktad arbetsterapi, sjukgymnastik och talterapi kan gynna cerebellär atrofi.
En harmonisk miljö (dagis, skola, arbete, vardagsrum, fritidsaktiviteter) kan också fördröja utvecklingen av cerebellär atrofi. Å andra sidan främjar passiv interaktion och en olämplig livsstil (t.ex. fortsatt konsumtion av alkohol) atrofi i lillhjärnan.
Det är fortfarande i stort sett okänt i vilken utsträckning andra delar av hjärnan kan ta på sig uppgifterna för en minskande lillhjärnan. Detta diskuteras mycket kontroversiellt av många forskare.
Konsekvenser av cerebellär atrofi
Som nämnts ovan har sjukdomen en betydande inverkan på patientens livskvalitet.
Patienter som drabbas av den ärftliga formen spenderar mycket tid på terapi utan risk för återhämtning. Genetisk rådgivning bör ges om dessa patienter planerar att få avkomma. En sådan kronisk sjukdom är ofta en börda för psyket som inte bör försummas.
Som redan förklarats är orsaken till den symtomatiska formen annorlunda. Alkoholister måste förändra sina liv för att stoppa ytterligare försämring. För cancerpatienter är cerebellär atrofi en sekundär diagnos och de måste möta ansträngande cancerterapi. Men som sagt, inte alla patienter påverkas lika hårt. I synnerhet i de tidiga stadierna är det ofta fortfarande möjligt att bedriva en yrkeskarriär och organisera fritid.
Varaktighet
De Cerebellär atropi kan inte botas. Det kan bara bromsa sjukdomsprogressionen. Hur länge sjukdomen varar är mycket individuell och beror på den underliggande sjukdomen och individuella levnadsförhållanden.
Många individuella faktorer spelar en roll, varför information om varaktigheten och utvecklingen av cerebellär atrofi är mycket opålitlig.
Cerebellär atrofi och demens
Det finns studier om autosomal dominant ärftlig cerebellär atrofi (ADCA - autosomal dominant cerebellär ataxi) och en koppling till demens.
Endast subtyp 1 sägs ha samband med mild demens under sjukdomsförloppet. Framför allt störs uppmärksamhet och förmågan att lära sig. Den ärftliga formens undertyper bestäms genom ett genetiskt test.
Läs också:
- Demens test
- Läkemedel mot demens
Cerebellär atrofi hos barn
A Cerebellär atrofi hos barn kan ha idiopatisk ursprung, vilket innebär att orsaken till sjukdomen är oklar. Men det kan också vara genetiskt.
För några år sedan konstaterades att vissa läkemedel som användes mot virusinfektioner och som blockerar DNA-syntes, cerebellär atrofi och hos små barn Cerebellär skada har orsakat.
Syntesen av DNA är vid Nervcellbildning i cerebellum ännu inte avslutat i småbarnsåldern. Därför kan sådana läkemedel potentiellt störa utvecklingen av lillhjärnan.
Samma symtom, diagnostiska procedurer och terapier gäller cerebellär atrofi hos barn som hos vuxna. Arbets-, sjukgymnastik- och talterapi bör utföras individuellt och på ett barnvänligt sätt.
Det kommer att vara möjligt tidig start av behandlingen rekommenderas, vilket bör omfatta omfattande föräldrarådgivning.
I bästa fall bör lärare från integrerande institutioner eller från special- / stödbarn eller skolor informeras och involveras.
