Endokrin orbitopati

synonym

Endokrin oftalmopati

introduktion

Endokrin orbitopati är ett tillstånd som påverkar ögonen och deras uttag (kallas banan). Det tillhör gruppen av organspecifika autoimmuna sjukdomar. Detta inkluderar alla sjukdomar som attackerar kroppen och dess organ genom felaktiga processer och funktioner i kroppens eget immunsystem. Denna attack kan antingen äga rum på hela kroppen (detta kallas organ-ospecifik) eller det kan begränsas till enskilda organ eller organsystem (dvs. organspecifikt), som är fallet med endokrin orbitopati. Majoriteten av patienterna med endokrin orbitopati utvecklar detta symptom som en del av en dysfunktion i sköldkörteln.

I allmänhet kan man säga att sköldkörtelsjukdomar drabbar kvinnor mycket oftare än män.

Upptäcka endokrin orbitopati

Vilka är symtomen på endokrin orbitopati?

Endokrin orbitopati är relativt lätt och snabbt att känna igen även för den medicinska läkaren: ögonen på den drabbade patienten sticker ut ur ögonuttaget (i teknisk jargon kallas detta exofthalmos) och de övre ögonlocken visas uppdragna (även kallade ögonlocksindragning), så att ögonen verkar onaturligt stora och vidöppna. Storleken och volymen på själva ögonen förändras dock inte med endokrin orbitopati. De beskrivna förändringarna kan spåras tillbaka till såväl strukturella som volymförändringar i muskelvävnaden, bindvävnaden och fettvävnaden som ligger bakom ögonen i var och en av oss. När det ökar och sväller, skjuts ögongloberna framåt, så att säga, vilket ger intrycket av att svullna själva. Endokrin orbitopati förekommer nästan alltid i kombination med andra symtom. Oftast är dessa en förstorad sköldkörteln (en så kallad sköldkörtelbitar) och ett racinghjärta (a takykardi). Dessa tre symtom kallas ofta så kallade "Merseburg Triassic”Tillsammans och de förekommer klassiskt i Graves sjukdom. Namnet på denna triad av symptom härstammar från den person som först beskrev det, doktorn Carl Adolph von Basedow från Merseburg, som publicerade det vetenskapligt 1840 under detta namn.

Endokrin orbitopati förekommer vanligtvis på båda sidor, men kan i princip bara ske i ett öga. I de flesta fall påverkas båda ögonen inte lika hårt (dock är specialistlitteraturen oenig här om studiesituationen).

Hur diagnostiseras endokrin orbitopati?

Diagnosen av endokrin orbitopati ställs främst kliniskt av den undersökande läkaren, vilket innebär att patientens utseende är en så tydlig indikation på sjukdomen att laboratorietesterna i princip endast tjänar till att bekräfta. Exophthalmos (utsprång av ögongloben), vanligtvis i kombination med ett tävlingshjärta och en förstorad sköldkörtel, är typiskt för Graves sjukdom.

Ytterligare diagnostik såsom blodprover och avbildningsmetoder används för att bestämma svårighetsgraden av sjukdomen och för att bedöma kursen. Kärnmagnetresonansspektroskopi (NMR) har visat sig vara särskilt lämpligt. I vilket fall som helst måste det uteslutas att en tumör som ligger bakom ögat är ansvarig för exofthalmos.

Om ingen hormonell involvering kan hittas i blodanalysen är det inte en endokrin orbitopati. För att kunna dokumentera förloppet för den endokrina orbitopatin enhetligt är den indelad i sex olika stadier:

• Steg 1: tillbakadragning av övre ögonlock
• Steg 2: ögonlocken sväller och ögonens konjunktiva blir inflammerad
• Steg 3: exoftalmos
• Steg 4: ögonmusklerna är begränsade i sin rörlighet, dubbelvision inträffar
• Steg 5: hornhinnan visar initial skada
• Steg 6: komprimering av synnerven leder till en försämring av synen, eventuellt glaukom (glaukom)

Behandla endokrin orbitopati

Hur behandlas endokrin orbitopati?

Tyvärr har en kausal terapi ännu inte utvecklats. Det är dock möjligt att behandla symptomen och därmed hjälpa patienten. Cortisone är det första valet här. Om effekten ännu inte är tillräcklig finns andra preparat tillgängliga. För att maximera terapiens effektivitet är det viktigt att det sker tvärvetenskapligt samarbete, särskilt mellan avdelningarna för internmedicin, strålterapi, oftalmologi och specialistkirurger.

Att besöka en psykolog beskrivs också i många fall av att vara mycket lättande och lättande.

Trots alla ansträngningar kan en förbättring av symtomen tyvärr bara uppnås hos cirka 30 procent av alla drabbade.I 60 procent förblir tillståndet oförändrat och i 10 procent registreras till och med en försämring. De terapeutiska åtgärderna syftar främst till att innehålla de inflammatoriska processerna i ögonuttaget och förhindra följdskador på ögonen.

På grund av det ständiga utsprånget av ögonen och den ibland ofullständiga ögonlockstängningen är det nödvändigt att hålla ögonen konstgjorda fuktiga för att förhindra att hornhinnan torkar ut och rivs. Speciella ögondroppar och ögonsalvor kan hjälpa.

Dessutom måste sköldkörtelfunktionen (om den finns) behandlas. På lång sikt har dock högdos kortisonterapi också vissa risker och biverkningar: viktökning och humörsvängningar kan uppstå, eller magsår kan bildas).

Nya studier visar att regelbundet intag av selen kan bromsa utvecklingen av endokrin orbitopati. Men det är ännu inte en del av standardterapin i Tyskland.

Förebyggande av endokrin orbitopati

Vilka är orsakerna till endokrin orbitopati?

Det faktum att det fortfarande inte är möjligt för läkare att behandla endokrin orbitopati kausalt beror inte minst på att de exakta orsakerna till sjukdomen ännu inte har undersökts till fullo.

Troligen får en ärftlig autoimmun sjukdom kroppens egna celler i immunsystemet att bilda autoantikroppar mot de så kallade tyrotropinreceptorerna. Dessa receptorer är "dockningspunkter" för kroppens eget hormon tyrotropin (TSH för kort), som frigörs för att stimulera sköldkörteln att växa. Dessa speciella tyrotropinreceptorer finns inte bara i sköldkörteln utan också i vävnaden i ögonuttaget, där de också kan reagera med tillväxt på det frigjorda hormonet.

Endokrin orbitopati kan ses hos cirka tio procent av alla människor med någon form av sköldkörtelsjukdom. Hos över 90 procent förekommer det i samband med Graves sjukdom och i cirka 60 procent i kombination med en överaktiv sköldkörtel (en sk hypertyreos).

Endokrin orbitopati behöver inte nödvändigtvis inträffa samtidigt som sköldkörtelsjukdom, det kan märkas år senare eller mycket tidigare. Forskare antar därför att endokrin orbitopati har sina orsaker utanför sköldkörteln och utsätts för samma autoimmuna processer som Graves sjukdom själv.

Det är känt att både genetisk predisposition och miljöpåverkan är relevanta för sjukdomen, som kan beskrivas som extremt komplex. Det har visat sig att patienter som får radiojodterapi ibland kan utveckla endokrin orbitopati eller att en redan befintlig sådan blir betydligt sämre i sin gång.

Endokrin orbitopati och Hashimotos sköldkörteln (även känd som Hashimotos sjukdom) uppträder tillsammans eller helt utan inblandning av sköldkörteln.

Tung konsumtion av nikotin påverkar negativt både sjukdomens svårighetsgrad och dess kliniska förlopp.

Kurs för en endokrin orbitopati

Hur fungerar endokrin orbitopati?

De kliniska egenskaperna som är förknippade med sjukdomen är dynamiska under loppet och kännetecknas främst av ökade nivåer av inflammation och den strukturella förändringen i vävnaden bakom ögonen och ögonmusklerna. Hos vissa patienter sticker ögonen så mycket ut eller övre ögonlock dras uppåt så mycket att det inte längre är möjligt att stänga ögonlocken helt. I dessa fall talar man om en lagoftalmos. Detta främjar i sin tur utvecklingen av hornhinnesår.

I allmänhet är förloppet för endokrin orbitopati olika hos varje patient och sjukdomen är inte alltid aktivt. Bortsett från de organiska och funktionella åtföljande problemen med denna sjukdom, bör den kosmetiska aspekten heller inte försummas. Patienterna känner sig ofta stigmatiserade och undviks i vardagen, vilket leder till en mycket hög psykosocial börda för individen. Under tiden har vetenskapen etablerat flera behandlingsmetoder som bekämpar symtomen och kliniska problem med endokrin orbitopati. Det är dock ännu inte möjligt att avhjälpa orsakerna till sjukdomen. Så det finns för närvarande ingen kausal terapi.

Utvecklingen av en endokrin orbitopati är resultatet av extremt komplexa, patologiskt förändrade immunförfaranden i kroppen. Dessa utlöses av så kallade B-lymfocyter och autoreaktiva T-lymfocyter (vita blodkroppar), vilket säkerställer en ökad produktion av antikroppar. Dessa autoantikroppar är riktade mot strukturerna i tyrotropinreceptorerna.

Så kallade fibroblaster, en speciell typ av cell som finns i vävnaden bakom ögonen, reagerar mycket starkt på inflammatoriska stimuli. De orsakar en ökad bildning av fettceller och en ökning av vävnadens volym.

Överdriven nikotinförbrukning kan ha samma effekt.

Som ett resultat av dessa inflammatoriska processer som utlöses av kroppens eget immunförsvar, sväller hela vävnaden bakom ögonen mer och mer, och eftersom det inte finns någon annanstans att gå, skjuter ögonrullet längre och längre fram. Ett exoftalmos utvecklas (utsprång av ögongloben). Den permanenta översträckningen får också ögonmusklerna att förlora styrka och stabilitet, och patienterna lider av dubbelsyn. Ett annat klassiskt symptom är en diffus tillväxt av fettvävnad i ögonområdet, även känd som lipomatos.