Jättecell arterit

synonymer

Temporal arterit, kraniell arterit, Hortons arterit, Hortons sjukdom

definition

De Jättecell arterit tillhör de inflammatoriska sjukdomarna i blodkärlen. Det tillhör gruppen reumatiska sjukdomar (reumatism). Endast drabbade är aorta och artärermen inte vener eller kapillärer. (Därför namnet arterit = artärinflammation.)

En åtskillnad görs mellan två olika former:

1. Den klassiska formen representerar inflammation på utsidan huvud temporär artär (lat. A. temporalis). Typiskt dras hela clavicle-regionen in i huvudet Halsartär (Lat. Halsartär) och de förgrenande artärerna är involverade i den inflammatoriska processen. Benartärerna eller tarmarna i tarmen kan också sällan påverkas.
2. En form påverkar företrädesvis den aorta och deras stora grenar.

Epidemiologi

Sjukdomen drabbar mestadels äldre patienter över 50 år.
Kvinnor drabbas oftare än män.
Med cirka 30 nya fall per år under 100 000 invånare är jättecellarterit den vanligaste inflammation i kärlen (vaskulit). Det förekommer särskilt ofta i kombination med reumatiska sjukdomar (reumatism) på.

orsaker

Orsaken till jättecell aterit (ateritis temoralis Horton) är till stor del okänd. Det är möjligt att predisposition (genetisk disposition) spelar en roll. Det finns en koppling till sjukdomar där immunsystemet är riktat mot den egna kroppen (autoimmuna sjukdomar = reumatism; jfr. Grekiska autos = själv). Utbrottet av sjukdomen gynnas av tidigare bakteriell eller viral skada på kärlen.

symtom

De viktigaste symtomen är huvudvärk. Den temporära artären på skalle är förtjockad (synlig från utsidan) och mycket känslig för tryck.i de flesta fall påverkas endast en sida av skallen, ibland påverkas både vänster och höger sida. I allmänhet finns det en stark känsla av sjukdom med utmattning, möjligen. Feber, depression, Aptitlöshet och viktminskning. Dessutom kan tecken på inflammation upptäckas i blodet (ökad erytrocytsedimentationshastighet (ESR) och det C-reaktiva proteinet (CRP)).
Ytterligare komplikationer uppstår när sjukdomen fortskrider: Infestation av das öga tillförsel av artär (arteria ophtalmica) kan leda till att kärlet täcks. Sedan ögat (särskilt den för en Visuellt intryck oundviklig näthinna) inte längre eller tillräckligt med blod. Konsekvenserna sträcker sig från nedsatt syn till Blindhet (hos ungefär hälften av alla sjuka).

Patienter över 65 år upplever ofta ytterligare symtom i form av axelsmärta och / eller morgonbenstyvhet (som kallas Polymyalgia rheumatica kallad). Anledningen är en åtföljande inflammation i bindväv som foder i lederna från insidan (synovia, inflammation kallas därför synovit).

Sjukdom uppkomst

Den inflammatoriska förstörelsen av kärlen inträffar på två olika sätt, som det egna immunsystemet ansvarar för: Å ena sidan bildar försvarsceller (vita blodkroppar, stora leukocyter) proteiner (så kallade antikroppar) som fäster sig vid kärlens strukturer och sedan startar en kedjereaktion där olika endogena celler samt enzymer och budbärarämnen (mediatorer) som förstör blodkärlen är involverade (så kallad immunreaktion typ II). Så kallade jätteceller är vanligtvis involverade i inflammation (därav namnet), som kan upptäckas genom mikroskopisk undersökning av de drabbade kärlen (se nedan).

Den andra möjligheten till vaskulär skada är den oönskade anslutningen av proteinerna som bildas genom överreagerande immunceller med kroppens egna strukturer (antigener) som flyter i blodet. Dessa föreningar kallas immunkomplex och sätter också den destruktiva kedjereaktionen i rörelse. I båda fallen är resultatet skada på

1. inre (kallade intima) kärlskikt och
2. mittlagret (media) består av små, specialiserade muskelceller.

Dessutom bryter det elastiska membranet i bitar mellan de två skikten på kärlväggen. Dessa karakteristiska vaskulära förändringar underlättar tydlig bestämning (om de kliniska symtomen är otillräckliga) av jättecellarterit (Hortons sjukdom) när man tittar på vävnadsprover med mikroskop. Emellertid är den tydliga upptäckten av befintliga vaskulära förändringar enklare än pålitlig uteslutning av en sjukdom, eftersom hela kärlet inte behöver påverkas. Därefter är materialet i vävnadsprovet uppenbarligen friskt och iögonfallande, eftersom en opåverkad del av kärlet av misstag avlägsnades (så kallade hopplesioner). För att undvika detta avlägsnas ofta delar av fartyg som är mer än två centimeter långa.

Första indikationer på en gigantisk cellarterit (Hortons sjukdom) med minskning av kärlen kan också vara en ultraljudundersökning (sonografi). Tjockleken på kärlen kan bestämmas under en ultraljudundersökning. Speciellt med stora fartyg kan tjockleken på fartygsväggen bestämmas till millimeteren. En täckt kärlvägg vid ultraljudundersökningen kan indikera Hortons sjukdom. Andra kärlsjukdomar, såsom härdning av artärerna, kan emellertid också orsaka att kärlväggen blir tjockare.

diagnos

För att säkerställa diagnosen, Ultraljudsundersökning eller en Magnetisk resonansavbildning av huvudet (MR av huvudet). Magnetresonanssonografi kan också användas för att visualisera den inflammerade, förändrade och dolda kärlväggen.
En tydlig diagnos av jättecell laterit kan endast göras med ett prov av det inflammerade kärlet (biopsi) och en histologisk (vävnad) undersökning.
Ytterligare hänvisningar till a Hortons sjukdom blodprovet med ökade inflammationsvärden och vid behov bevis på reumatism - typiska förändringar i blodet / Laboratorievärden (t.ex. reumatoidfaktorer eller enntinukrainska A.nikroppar (ANA)) ge.

terapi

Sjukdomen är allvarlig, så behandling bör påbörjas omedelbart om typiska symtom misstänks för att förhindra att sjukdomen fortskrider. Högdos kortikosteroider (kortison), som ska innehålla inflammation. När det förbättras reduceras dosen sedan långsamt och fortsätter ett år eller två i en så låg dos som möjligt. Alternativt kan kortikoisteroiderna (kortison) ersättas helt eller delvis av immunsuppressiva medel (t.ex. metotrexat) bli ersatt.

prognos

Utan terapi blir 30% av de drabbade blinda. Om behandlingen påbörjas omedelbart och genomförs konsekvent kan nästan alla patienter vara fria från symtom.
Kroniska föregångare är ett undantag.