Vad är andningskedjan?

definition

Andningskedjan är en process för att generera energi i våra kroppsceller. Det ansluter sig till citronsyracykeln och är det sista steget i nedbrytningen av socker, fetter och proteiner. Andningskedjan är belägen i mitokondriernas inre membran. I andningskedjan oxideras reduktionsekvivalenter (NADH + H + och FADH2) som har bildats under tiden igen (elektroner avges), varigenom en protongradient kan byggas upp. Detta används i slutändan för att bilda den universella energibäraren ATP (adenosintrifosfat). Syre krävs också så att andningskedjan kan springa helt.

Andningskedjans sekvens

Andningskedjan är integrerad i det inre mitokondriella membranet och består av totalt fem enzymkomplex. Det följer på citronsyracykeln, i vilken reduktionsekvivalenterna NADH + H + och FADH2 bildas. Dessa reduktionsekvivalenter lagrar tillfälligt energi och oxideras igen i andningskedjan. Denna process äger rum i de två första enzymkomplexen i andningskedjan.

Komplex 1: NADH + H + når det första komplexet (NADH ubiquinon oxidoreduktas) och släpper ut två elektroner. Samtidigt pumpas fyra protoner från matrisutrymmet in i intermembranutrymmet.

Komplex 2: FADH2 släpper ut sina två elektroner vid det andra enzymkomplexet (succinat-ubiquinon-oxidoreduktas), men inga protoner kommer in i intermembranutrymmet.

Komplex 3: De frigjorda elektronerna överförs till det tredje enzymkomplexet (ubiquinoncytokrom c oxidoreduktas), där ytterligare 2 protoner pumpas från matrisutrymmet in i det intermembrana utrymmet.

Komplex 4: I slutändan kommer elektronerna till det fjärde komplexet (cytokrom c oxidas). Här överförs elektronerna till syre (O2), så att vatten (H2O) skapas med ytterligare två protoner. På så sätt kommer två protoner in i intermembranutrymmet igen.

Komplex 5: Totalt pumpades nu åtta protoner från matrisutrymmet in i mellanrummet. Det grundläggande kravet för elektrontransportkedjan är den ökande elektronegativiteten hos enzymkomplexet. Detta innebär att enzymkomplexens förmåga att attrahera negativa elektroner blir starkare.
Förutom den första slutprodukten, vatten, byggdes en protongradient upp i det intermembrana utrymmet genom andningskedjan. Detta lagrar energi som används för att bygga upp ATP (adenosintrifosfat). Detta är jobbet för det femte och sista enzymkomplexet (ATP-syntas). Det femte komplexet spänner över mitokondriellt membran som en tunnel. Genom detta, driven av skillnaden i koncentration, flyter protonerna tillbaka in i matrisutrymmet. Detta skapar ATP från ADP (adenosindifosfat) och oorganiskt fosfat, som är tillgängligt för hela organismen.

Vad gör protonpumpen?

Protonpumpen är det femte och sista enzymkomplexet i andningskedjan. Genom detta flyter protonerna tillbaka från det intermembrana utrymmet in i matrisutrymmet. Detta möjliggörs endast av den tidigare etablerade skillnaden i koncentration mellan de två reaktionsutrymmena. Den energi som lagras i protongradienten används för att slutligen syntetisera ATP (adenosintrifosfat) från fosfat och ADP.
ATP är vår kropps universella energibärare och är nödvändig för en mängd olika reaktioner. Eftersom den genereras vid protonpumpen är den också känd som ATP-syntas.

Andningskedjans balans

Den avgörande slutprodukten i andningskedjan är ATP (adenintrifosfat), som är en universell energibärare i kroppen. ATP syntetiseras med hjälp av en protongradient som uppstår under andningskedjan. NADH + H + och FADH2 är olika effektiva. NADH + H + oxideras tillbaka till NAD + i andningskedjan vid det första enzymkomplexet och pumpar totalt 10 protoner in i intermembranutrymmet. När FADH2 oxideras är utbytet lägre eftersom endast 6 protoner transporteras in i mellanrummet. Detta beror på att FADH2 införs i andningskedjan vid det andra enzymkomplexet och därmed kringgår det första komplexet. För att syntetisera en ATP måste fyra protoner flöda genom det femte komplexet.
Följaktligen produceras per NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) och per FADH2 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
När en sockermolekyl bryts ner via glykolys, citronsyracykel och andningskedja kan maximalt 32 ATP genereras, vilket är tillgängligt för organismen.

Vilken roll spelar mitokondrier?

Mitokondrier är cellorganeller som finns i djur- och växtorganismer. Olika energiprocesser äger rum i mitokondrier, inklusive andningskedjan. Eftersom andningskedjan är den avgörande processen för att generera energi kallas mitokondrier också "cellens kraftverk". De har ett dubbelt membran, så att totalt två separata reaktionsutrymmen skapas. Inuti finns matrisutrymmet och det intermembrana utrymmet mellan de två membranen. Dessa två utrymmen är grundläggande för andningskedjans flöde. Endast på detta sätt kan en protongradient byggas upp, vilket är viktigt för ATP-syntes.

Läs mer om ämnet i den här artikeln: Mitokondriernas struktur

Vad gör cyanid i andningskedjan?

Cyanider är farliga toxiner, inklusive föreningar av vätecyanid. De kan stoppa andningskedjan.
Specifikt binder cyaniden till järnet i det fjärde komplexet i andningskedjan. Som ett resultat kan elektronerna inte längre överföras till molekylärt syre. Som ett resultat kan hela andningskedjan inte längre köras.
Resultatet är brist på energibäraren ATP (adenosintrifosfat) och så kallad "intern kvävning" uppstår. Symtom som kräkningar, medvetslöshet och kramper uppträder mycket snabbt efter cyanidförgiftning och, om de lämnas obehandlade, leder till snabb död.

Vad är en luftvägskedjefel?

En andnings kedjefel är en sällsynt metabolisk sjukdom som ofta manifesterar sig i barndomen. Orsakerna är förändringar i genetisk information (DNA). Mitokondrierna är begränsade i sin funktion och andningskedjan fungerar inte korrekt. Detta märks särskilt i organ som förbrukar mycket energi i form av ATP (adenosintrifosfat).
Typiska symtom är till exempel muskelsmärta eller muskelsvaghet.
Terapi för denna sjukdom är svår eftersom det är en ärftlig sjukdom. Det bör säkerställas att det finns tillräckligt med energi (t.ex. genom glukos). Annars är rent symptomatisk behandling lämplig.