Multipel endokrin neoplasi Män typ 2

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Medicinsk: hormonproducerande tumör

Läs också:

• Multipel endokrin neoplasi
  

definition

Multipel endokrin neoplasi typ 2 kännetecknas av förekomsten av tumörer i sköldkörteln, binjuremedulla och C-celler i sköldkörteln.

frekvens

Ungefär. 5% av alla sköldkörtelcancer är C-celltumörer. Cirka 25% av dessa är familjära och därför MEN-2 associerade.

Klassificering

Typ 2a: kombination av ett C-cellkarcinom i sköldkörteln med ett binjurarcinom på båda sidor. Denna typ förekommer i cirka 70% av fallen och är också känd som Sipple syndrom.
Typ 2b: Klara symtom på en kollagendefekt (Marfan-syndrom) med adenom i slemhinnan (t.ex. tungan) och en jätte kolon (megacolon). Samtidigt har 10% av patienterna fortfarande sköldkörtelcancer och cirka 50% har binjurcancer.
Endast FMTC: Endast medullär sköldkörtelcancer finns. Detta förekommer i cirka 20% av MEN-2-fallen.

symtom

Typ-2a: C-cellkarcinom av sköldkörtel körs under lång tid utan kliniska avvikelser. Terapiresistent diarré är ett sent symptom hos cirka 1/3 av patienterna. Av Binjuretumör går med en kroniskt högt blodtryck hand i hand.

Typ-2b:
Den här killen manifesteras som Marfans syndrom med mycket stora händer och fötter, Till exempel långa armar och ben. Eftersom kärlen också påverkas av kollagendefekten har diagnosen ofta redan ställts. Dessutom kan små neuromer ses på tungan.

Diagnos

Mer pålitlig C-cellkarcinomtumörmarkörer sköldkörteln ökas avsevärt kalcitonin. Dessutom finns det en ökning av binjurebarkhormonerna med en motsvarande tumör. Om ett av symptomen finns, bör de andra tumörerna alltid sökas för att initiera terapi så tidigt som möjligt. Dessutom bör genetisk diagnostik utföras till familjens disposition Att erkännas tidigt och att behandla de drabbade i enlighet därmed (multipel endokrin neoplasi typ II).

terapi

Terapin av MEN-2-tumörer består i avlägsnande av tumörerna. Sköldkörteln avlägsnas fullständigt i C-cellkarcinom. Metastaserna i sköldkörtelcancer är också helt borttagna. Med hjälp av familjescreening i fallet med en predisposition till multipel endokrin neoplasi kan sköldkörtelcancer upptäckas i ett mycket tidigt skede och patienten kan läka genom att ta bort sköldkörteln. Binjurarna tumör, som ofta finns på båda sidor, bör också tas bort helt. Operationen är därför den enda och mycket effektiva behandlingen för multipel endokrin neoplasi.

prognos

I sporadiska fall och indexfallet i en familj är ett botemedel vanligtvis inte möjligt. Emellertid kan kirurgi avsevärt förlänga och förbättra patientens överlevnad. Men genom familjescreening är det möjligt att operera på patienter i mycket tidiga stadier och därmed läka dem. Ändå bör de olika tumörmarkörerna kontrolleras varje år hos dessa patienter.