dermatomyosit

synonymer

polymyosit, Lila sjukdom

definition

I dermatomyosit är det en inflammatoriska sjukdomar i hud och skelettmuskler.

Kan också organ så som njure eller den lever Att vara påverkad. Dermatomyositis kallas också lila sjukdom, eftersom det främst orsakas av en purpurfärgad rödhet i området ögonlock lägger märke till.

Frekvensfördelning

Med dermatomyositis differentierar man två faser där sjukdomen förekommer.

För en sak kan det vara i Barn åldrar mellan fem och 14 år inträffa. Cirka 0,2 / 100 000 invånare / år blir sjuk.

Oftare Sjukdomen förekommer emellertid mellan 35 och 65 år på, här mestadels som ett resultat av eller före en tumörsjukdom. 0,6-1,0 / 100 000 invånare / år blir sjuk.

Således är dermatomyositis en mycket sällsynt sjukdom, i vilken Kvinnor oftare påverkas som män. De flesta sjukdomar manifesterar sig hos kvinnor vid 50 års ålder, vanligtvis med en benägenhet för tumörsjukdomar.

orsaker

Den exakta orsaken (etiologin) till sjukdomen är ännu inte klar. Det tros vara en immunologisk sjukdom fungerar. Detta innebär att kroppen bildar autoantikroppar riktade mot en endogen struktur.

Vid dermatomyositis bildas kroppen autoantikroppar mot en viss struktur som finns i hud och ben ligger, nämligen det Kollagen. Kollagenet är ett protein som finns i vårt bindväv inträffar och säkerställer att vår Hudelastisk än mekaniskt belastbar är. Samtidigt garanterar det en stor i benet stabilitet och ändå för en viss Flexibilitet. Förutom hud och ben finns kollagen också i Tandstruktur, i brosk, i senor och i olika band. Kollagenet är alltså ett "universellt protein" med många olika subtyper som uppfyller sin karakteristiska funktion i respektive vävnad. I senorna, till exempel, är kollagen anordnat parallellt och har därför en enorm dragkraft. Kollagen är tvärbundet i huden för att säkerställa en hög elasticitetsnivå.

Eftersom antikroppar i dermatomyositis är riktade mot komponenter i kollagenet talar man också om en kollagenos. Det antas att psykologisk stress, ett genetisk predisposition Till exempel Exponering för solljus stödja utvecklingen av en sådan kollagenos. Eftersom kollagen finns i alla bindväv och i alla organ också varje organ som påverkas vara. Men det finns också fall som är begränsade till musklerna eller huden. Om bara muskeln påverkas och inget annat organ eller bindväv, man talar om en polymyosit.

Det är viktigt att veta att dermatomyositis mestadels med en tumör, dvs. en neoplasma, går hand i hand. Hos kvinnor finns det ofta cancer i området äggstockar (Äggstockscancer). Det är inte klart om cancern är orsaken till dermatomyositis eller om dermatomyositis först utvecklas och sedan en cancer utvecklas. Även om den exakta orsaken inte är klar, bör man alltid testas för en möjlig cancer om det finns en dermatomyositis.

Det skiljer sig med barn som utvecklar dermatomyosit. Detta är ofta en virusinducerad sjukdom som nästan alltid är förknippad med muskelsvaghet. Virus (förmodligen Coxsackivira) utlöser en autoimmunisering, dvs en försvarsreaktion av kroppen mot kroppens egna kollagenkomponenter.

symtom

De symtom dermatomyosit mycket annorlunda misslyckas. Det finns dock karakteristisk Symtom som kan ses hos de flesta patienter.

Det kommer vanligtvis först till klassisk lila färg i ögonlockens område; detta typiska hudförändringar, speciellt i Område med ögonlock och bagageutrymme som sker genom en erythema orsakade, mest med en Svullnad (ödem) går hand i hand. Ett erytem uppstår där Blodkärl, så veins och artärer, sig själva bygga ut och det blir en Ökat blodflöde kommer i detta hudområde. Förutom svullnad och rodnad finns det också en Minskning av hudens tjocklek (överföring av överhuden). Denna minskning inträffar särskilt i Område med fingerens förlängningsfogar istället för. Det finns också en Förändring i naglarna, eftersom du nu är i det här området det lilla Erkänna blodkärl (kapillärer) burk. Det här är en telangiektasi.

Patienten har också en permanent svaghet i musklerna vara särskilt proximala muskler påverkas, dvs musklerna i Axel- och höftområde. Till exempel är det svårt för patienten att lyfta armen ordentligt. Förutom muskelsvaghet kan det också vara det Muskelsmärta kom, liknande smärtan från ömma muskler.

Ett annat, men obemärkt, symptom är det vaskulit. Det här är en Inflammation av blodkärl. Det kan det vara feber, Nattsvettningar och Utmattning komma.

Fler symtom kan uppstå så snart ett organ, som lever, njure, hjärta, lunga eller det också Centrala nervsystemet Är påverkade. Om till exempel lungorna påverkas kan det leda till a svår andning (dyspné) komma. Pågrund av Muskelsvaghet det kan också bli en sorgligt utseende ansiktsuttryck kom (Hypomimi).

I ett mycket sent stadium bosätta sig Kalciumfosfatplack på huden en (Calcinosis cutis).

diagnos

Diagnosen dermatomyosit beror främst på det igenkännliga symtom pose. En patient lider Minskad styrka, Muskelvärk, feber och en synlig rodnad i huden (feberytem), så det är mycket troligt en dermatomyositis.

Dessutom kommer blod tas bort och analyserades i laboratoriet. Med laboratorievärdena faller en Ökning av leverenzymer (transaminaser), av apoproteiner, av LDH (Laktatdehydrogenas), enzymet aldolas och den Kreatinkinas på. Dessutom är antinuclear antikroppar, som är riktade mot komponenter i cellkärnan, detekterbara.

I histologisk undersökning förekommer också Recession av huden (atrofi av överhuden) på. Det finns också en Basalcellgeneration, detta betyder att det lägsta cellskiktet i huden inte längre är korrekt igenkännligt eftersom cellerna försvinner. i elektromyogram är också en Inflammation i musklerna (myosit) igenkännlig.

Var är dermatomyositis vanligt?

Dermatomyositis i ansiktet

Symtomen på dermatomyosit på huden märks särskilt i områden som är mest utsatta för solljus.

Förutom händerna inkluderar detta också det ansikte, där mörkröd till blåfiolett (lila) Missfärgning av huden (erythema) kan locka uppmärksamhet.
Dessa finns ofta i hudområdet runt ögonen (periorbital), i kindområdet, på näsbron, men också på klyvningen, ryggen och armarna.

Färgningen av huden kan - särskilt ofta på ögonlocken - åtföljas av svag eller svår svullnad, kliande eller till och med brännskada och smärta. Om kindområdet påverkas märks vanligtvis en vitaktig, tunn kant runt munnen, som skonas från hudfärgningen (perioral gräns, „Sjalskylt“).

Förutom den karakteristiska missfärgningen av huden kan en förändring i ansiktsdrag också märkas, vilket orsakas av hudförändringen. Ofta utvecklas en minskade ansiktsuttryck (Hypomimi), från vilket ett typiskt sorgligt uttryck kan resultera.

Dermatomyositis på händerna

Till de områden i kroppen där Hudförändringar kan förekomma som en del av en befintlig dermatomyosit, förutom ansiktet, décolleté, rygg och armar, särskilt händerna.

På fingrarnas extensorsidor, dvs fingrarnas övre del (inte handflatan) kan rodnad uppstå - som i ansiktet - kanske också från små utsprång eller rödaktiga, plana hudknutor (papler) som ska åtföljas (Grottons symbol).

Dessa så kallade Grottons papler finns ofta ovanför fingerleden, men i vissa fall kan de också sträcka sig eller spridas till handens baksida.

Denna rödnad i huden och paplerna på fingrarna kan vara med klåda eller till och med smärtsamma och brännande känslor är associerade.

Dessutom kan nagellinjen och nagelbanden tjockna, varvid det kan vara smärtsamt att trycka tillbaka nagelbandet eller röra nagelbandet (Inget tecken).

I sällsynta fall kan smärtsamt minskat blodflöde i händerna då och då, ofta utlöses av kallt vatten eller kallt utetemperatur (Renauds beslag).

terapi

I terapi en dermatomyosit, det beror på om det förutom sjukdomen dessutom ett karcinom inträffade. Det mesta av tiden kommer det igenom Borttagning av tumören till en nedgång sjukdom.

Patienten lider uteslutande på dermatomyositis han borde vara först Håll dig borta från stark UV-strålning. För övrigt, glukokortikoider behandlade att Motverka inflammation skall. Är sjukdomen redan långt avancerad eller så är det ett allvarligt fall om patienten ska vidare immunsuppressiva ta in. Det här är läkemedel som gör detta Undertrycka immunsystemet, eftersom detta felaktigt vid sjukdom attackerar kroppens egna celler. Om du undertrycker immunförsvaret kan du minimera fel immunrespons. Förutom immunsuppressiva kan du också cytostatika användas.

Mestadels borde några veckor efter terapi Symptom mycket bättre bli. Förutom läkemedelsbehandling, a sjukgymnastik utförs runt om gradvis bygga upp försvagade muskler igen.

profylax

Sedan exakta orsaker dermatomyositis till denna dag oklart det är svårt att förebygga sjukdomen. Det antas emellertid psykologisk stress och hög UV-strålning (till exempel genom exponering för solljus eller genom frekventa besök i solariet) främjar sjukdomen. Det är därför viktigt att minska antalet besök på solariet till ett minimum, särskilt om familjen redan har lidit liknande sjukdomar.

prognos

De prognos vilket är dermatomyositis dålig. Inom första 2 år dör 30% av alla patienter, många på grund av tumörsjukdomen; om detta behandlas på lämpligt sätt kan dermatomyositis också regressera framgångsrikt, så att livslängden ökar enormt.

På grund av terapin med immunsuppressiva Många patienter dör av ofarliga infektioner eftersom immunsystemet inte längre kan kontrollera dem.

Kurs av dermatomyositis

Dermatomyositis är en av de sjukdomar som ännu inte kan botas, så behandling är bara en Symptom lättnad och Förbättra livskvaliteten orsak och strävan som mål.

Eftersom det är en sjukdom från autoimmun Terapi består vanligtvis av att undertrycka immunsystemet, dvs undertrycka det, för att förhindra att immunsystemet reagerar med kroppens egna strukturer (mestadels med glukokortikoider / kortison eller immunsuppressiva).

Denna terapi måste emellertid genomföras konsekvent under en lång tidsperiod, en återkommande av symtomen under eller efter behandlingen samt en försämring av symtomen kan aldrig uteslutas 100%.

Förloppet med dermatomyositis beror starkt på om det förekommer som en del av en tumörsjukdom eller som en oberoende sjukdom och kan därför inte förutsägas över hela linjen. Det har visats att adekvat läkemedelsbehandling kan åtminstone avsevärt minska symtomen på sjukdomen.