Progressiv supranukleär pares

Synonymer i vidare bemärkelse

Tidigare enligt den första beskrivningen: "Steele-Richardson-Olszewski syndrom"

introduktion

Progressiv supranukleär pares (PSP) är en sällsynt sjukdom. Ungefär. 12 000 människor i Tyskland lider av progressiv supranukleär pares (PSP).
Progressiv supranukleär pares (PSP) har paralleller i kursen och symtom till Parkinsons sjukdom. Särskilt i de tidiga stadierna svarar sjukdomen på läkemedel som ges för Parkinsons sjukdom. Sjukdomen förstås fortfarande i stort sett inte idag och mycket forskning behövs fortfarande. Detta ämne är avsett att ge en översikt över sjukdomen och göra den tillgänglig för en större allmänhet.

Progressiv supranukleär pares beskrevs först 1963 av doktorer och Steele, Richardson och Olszewski. Därför det tidigare namnet "Steele-Richardson-Olszewski-syndrom".

Förekomsten i befolkningen

Sjukdomens huvudålder är mellan 50 och 70 år.
Män och kvinnor sägs påverkas ungefär lika mycket.

Symptomen

De initiala symtomen inkluderar:

• Yrsel
• Balansstörningar
• Ostadighet
• plötsliga fall
• Svårighetsläsning
• Gå upp för trappor

Ögonrörelsestörning

Ögonrörelser och kroppsrörelser måste koordineras med varandra för att förstå föremålen i vår miljö.

Alla ögonrörelser kontrolleras och korrigeras specifikt av hjärnan. Med progressiv supranukleär pares (PSP) kan du vanligtvis märka en avmattning i ögonrörelser även i de tidiga stadierna av sjukdomen. Förändringarna i ögonrörelser är baserade på förändringar i hjärnstammen.

Som ett resultat inträffar dubbelsyn och synen minskar kontinuerligt, även om den faktiska synen inte störs. Endast fixering på objekt är inte längre möjlig eller endast möjlig i begränsad utsträckning.

I den fortsatta kursen är det möjligt att skissa, konditionen att köra ges inte längre.

Personlighet förändras

Tidiga symtom på progressiv supranukleär pares (PSP) kan vara ökad irritabilitet eller bristande förståelse.
Ändringar i humör, inklusive depression, kan också uppstå.
Sömnsjukdomar är vanliga vid progressiv supranukleär pares (PSP).
En långsammare tänkande (bradyfreni) kan initialt också antyda Alzheimers sjukdom.

Diagnosen

Följande undersökningsmetoder för att fastställa en diagnos är möjliga:

• fysisk undersökning
• Magnetisk resonansavbildning (MRI) -> representation av hjärnstammens förändrade form
• Nuclear Medicine Procedures (PET) - Dopamin Activity
• Posturography
• Undersökning av nervvattnet (sprit) för att utesluta andra alternativa sjukdomar

Alternativa sjukdomar

Alternativa sjukdomar som måste uteslutas:

• Parkinsons sjukdom
• Alzheimers sjukdom
• Wilsons sjukdom
  Detta är en sällsynt kopparlagringssjukdom som också kan orsaka störningar i hjärnstammen, känd som substans nigra.
  Du kan ta reda på mer under vårt ämne: Wilsons sjukdom

Likhet med Parkinsons sjukdom

Regioner i hjärnan som är ansvariga för ögonen ligger i direkt närhet till regioner för att tala och svälja, vilket också kan påverkas i den fortsatta sjukdomsförloppet, vilket också kan föreslå Parkinsons sjukdom.

Talhastigheten är långsammare jämfört med patienter med Parkinsons sjukdom. Röstens tonhöjd är också lägre än hos patienter med Parkinsons sjukdom. Ostadig gång förekommer också alltmer i takt med att sjukdomen utvecklas.
Den "rigor" som är typisk för Parkinson - en som kan identifieras som en vaxartad resistens vid undersökningen när lederna passivt förflyttas - förekommer hos patienter med progressiv supranukleär pares.
Skakning (med. Tremor), som vanligtvis förekommer vid Parkinsons sjukdom, är ganska sällsynt vid progressiv supranukleär pares (PSP).

Terapin

Den centrala terapeutiska metoden är ett läkemedel. Läkemedelsbehandling kan dock lindra symtomen på progressiv supranukleär pares (PSP), men själva sjukdomen kan inte stoppas.
Följande läkemedel används:

• L-Dopa (omvandlar hjärnan till neurotransmitter dopamin)
  Vanligtvis försvinner effekten efter 2-3 år.
• amantadin
• Dopaminagonister
• Rasagalin och selegilin
  minska nedbrytningen av dopamin i hjärnan
• Amitriptylin och imipramin
  båda så kallade tricykliska antidepressiva medel, de används i en deprimerad stämning
• Serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
• Botulinumtoxin används för att behandla ögonlockskramma
• Koenzym Q10

Läs också artikeln: Terapi av Parkinsons sjukdom.

Hur är processen?

Beroende på vilken typ av supranukleär pares är en något annan kurs typisk. I klassisk progressiv supranukleär pares (Richardsons syndrom) uppstår gånginstabilitet med häpnadsväckande gång, instabil hållning och resulterande fall. Vertikala ögonrörelser kan endast utföras långsammare och gradvis utvecklas milda kognitiva nedsättningar, som i fall av demens i de tidiga stadierna.
Under de kommande tre till sex åren uppträder symtom på tal- och svälvsjukdomar samt fullständig förlamning av de vertikala ögonrörelserna. De kognitiva underskotten utvecklas också.

I andra former kan rörelsestörningar i synnerhet verka mer uttalade och tidigt, medan kognitiva symtom först förekommer senare under sjukdomsförloppet (PSP akinesia med gångblockad). På samma sätt kan kognitiva förmågor - som att tala - initialt gå förlorade, medan rörelsestörningar förekommer sent på kursen (PSP-PNFA, progressiv, icke-flytande GSP-afasi).

Begränsar supranuclear pares livslängden?

Tyvärr kan supranukleär pares starkt begränsa livslängden. Som regel är överlevnaden bara sex till tolv år efter att sjukdomen först dök upp.

Men eftersom sjukdomen vanligtvis bara förekommer under det sjätte eller sjunde decenniet av livet, kan många drabbade fortfarande uppnå en normal ålder. De flesta av dödsorsakerna är andningssvårigheter och svälja, såväl som de resulterande infektioner som uppstår i det sena sjukdomsförloppet. Tidigare kan fall föra patienten in i rullstolen, vilket ytterligare kan främja vissa infektioner.

Arv

Den exakta mekanismen för utveckling av progressiv supranukleär pares (PSP) är fortfarande oklar.
Liksom med Parkinsons sjukdom leder sjukdomen till att nervceller förstörs i viktiga områden i hjärnan (med. Substantia nigra).
Substantia nigra är en del av hjärnan som finns i den så kallade hjärnstammen och är ett centralt kontrollcenter för motoriska uppgifter.
Det är fortfarande okänt varför dessa nervceller särskilt dör.
Eftersom dessa celler också drabbas av Parkinsons sjukdom kan man förstå varför Parkinsons sjukdomsmedicinering också fungerar under en begränsad tid vid progressiv supranukleär pares (PSP).
En variant av en gen (tau-gen) hittades på kromosom 17 hos patienter med progressiv supranukleär pares (PSP).En ledande forskargrupp i Tyskland undersöker genetiska defekter som bakgrund till progressiv supranukleär pares (PSP).

Trots den kända genetiska defekten verkar det inte vara ärftligt.
Sjukdomsrisken för von progressiva supranuclear pares (PSP) patienter skiljer sig inte från den för den normala populationen.