Coarctation av aorta

Synonymer i vidaste bemärkelse

Förträngning av huvudartären i kroppen, förträngning av aorta, coarctatio aortae
Engelska: stenos av aortaismus, coarctation av aorta, aorticcoarctation

definition

Koorctation av aorta är en förträngning av huvudartären (aorta). Detta minskas efter att det har kommit ut från hjärtat och efter att artären som levererar den övre halvan av kroppen har förgrenats. I detta område gör huvudartären en båge, varför man talar om aortabågen.

De olika formerna

Det finns ett barn och en vuxen form av vaskulära förändringar i huvudartären. I barnets form finns coarctation av aorta från födseln och det finns vanligtvis andra hjärtfel. Ungefär. 7% av alla medfödda hjärtfel är koarktation av aorta.

Vuxna (vuxenform) med en minskad aorta har förvärvat denna kärlsjukdom, d.v.s. det har inte funnits sedan födseln. Samtidig sjukdom i hjärtat är sällsynt med denna form av koorctation av aorta.

Stenosen hos barnet

Vid 6 till 10% är koorctation av aorta en av de vanligaste hjärtfel hos nyfödda. Det finns olika former av aortakarktation, som skiljer sig anatomiskt. Den vaskulära sammandragningen är ofta framför sammanflödet av ductus arteriosus (en struktur från den embryonala blodcirkulationen) till aorta. Denna form kallas föredukal koarktation av aorta. Mer sällan ligger stenosen bakom sammanflödet av ductus ateriosus med aorta. Sedan talar man om den post-duktala aortakarktationen.

Om en nyfödd lider av förhindrad isthmuskoarktation, kan en livshotande situation uppstå eftersom ductus arteriosus stänger strax efter födseln. Ductus arteriosus förser den nedre halvan av kroppen i det ofödda barnet med blod. När det gäller förhindrad isthmuskoarktation är det därför viktigt att ge läkemedlet prostaglandin för att öppna den arteriella ductus igen och hålla den öppen.

Beroende på hur uttalad stenosen är, kan nyfödda redan visa tecken på hjärtsvikt före operationen: ökad svettning, snabbare andning, dålig dricka och misslyckande med att trivas. Om en nyfödd föds med en uttalad koarktation av aorta, kan barnet uppvisa chockliknande försämring. Hos nyfödda och spädbarn är det därför viktigt att upptäcka aortaens koarktation så tidigt som möjligt och att inleda lättande terapi.

Symptomen

Med tanke på förändringar i huvudartären kan högt blodtryck uppstå. Normalt är blodtrycket i benen eller den nedre halvan av kroppen 30-40 mmHg högre än i armarna eller den övre halvan av kroppen, men det är exakt det motsatta i coarctation av aorta.

Förträngningen av aorta resulterar i en omvänd skillnad i blodtryck mellan armar och ben. Blodtrycket i kärlsystemet ökas i avsnittet framför sammandragningen och minskar efter sammandragningen. Koarkation av aorta kallas också hypertoni i de övre extremiteterna med symtom på huvudvärk, yrsel, näsblod (näsblödningar kan också uppstå i samband med huvudvärk) och en bankande känsla i huvudområdet. Blodtrycksvärdena i den nedre halvan av kroppen sänks (hypotoni) och svaghet i benen eller till och med minskad blodtillförsel till benen kan uppstå.

Blodtrycksskillnad

En skillnad i blodtryck kan vara ett symptom på koarktation av aorta. Det betyder att det finns en markant skillnad i blodtryck mellan armar och ben. Detta pulsunderskott är det främsta symtomet på koorctation av aorta och är märkbar för de som drabbas av att ha varma händer men till exempel kalla fötter.

Diagnosen

Skillnaden i blodtryck mellan armar och ben är en tydlig indikation på coorctation av aorta. Om patienten rapporterar symtom som huvudvärk, bankande smärta, yrsel och svaghet i benen, bör han undersökas för en sådan vaskulär förträngning.

Med hjälp av en röntgenstråle i bröstet är det möjligt att upptäcka aortaens coarctation: Hjärtans vänstra sida förstoras och en starkare representation av huvudartären kan ses.
Med en speciell ultraljudsundersökning av matstrupen kan hjärtat och artärerna undersökas i detalj och avsmalningen av aorta kan bestämmas. Med en hjärtkateterundersökning kan platsen för den vaskulära förträngningen fastställas exakt och ett behandlingsförsök kan utföras samtidigt (se under behandling).

Läs mer om ämnet här: Hjärtkateterundersökning.

ekokardiografi

Echokardiografi är den undersökningsmetod som valts för nyfödda, spädbarn och småbarn. Med hjärtaultraljudsundersökningen har man en säkerhet på 95% och mer för att ställa diagnosen koorctation av aorta. Dessutom kan stenosens svårighetsgrad bestämmas under undersökningen och ytterligare missbildningar av hjärtat kan avslöjas.

För mer information, läs vidare: Ekokardiografi.

Auskulation

Som en del av coorctation av aorta, kan en hjärta knasas med stetoskopet. Erfarna barnläkare och pediatriska kardiologer registrerar ett medfrekvent systoliskt. En systolisk är ett hjärtrumma som inträffar under utstötningsfasen (systolen) i hjärtcykeln. Det systoliska hörs i coarctation av aorta till vänster om bröstbenet, i armhålan och på ryggen.

Terapin

För att korrigera coorctationen av aorta är ett operativt förfarande nödvändigt, med hjälp av vilken förträngningen tas bort. Efter att den vaskulära sammandragningen har tagits bort är blodtrycket vanligtvis lågt. En vaskulär protes kan användas här eller de två vaskulära stubbarna kan direkt kopplas till varandra igen.

Speciellt med barnets form av koorctation av aorta bör kirurgi utföras så tidigt som möjligt, eftersom ju längre den vaskulära förträngningen är, desto mer troligt är det att det höga blodtrycket inte kommer att avta.

Ett alternativ till operation, särskilt hos vuxna, är att utvidga sammandragningen i kärlet med en ballong. Denna ballong förflyttas genom en kateter till aorta, blåses sedan upp och skjuter sedan fartygets väggar utåt. Ballongen kan också bredda fartyget om det fortfarande finns en återstående avsmalning av fartyget efter operationen eller om fartyget har smalnat igen, även om det optimerades vid operationen.

Prognos

Om en patient med coarctation av aorta behandlas sent, är de viktigaste komplikationerna utvecklingen av hjärtsvikt, aortaklaffssjukdom eller ett brott i huvudartären. Om å andra sidan operationen genomförs tidigt kan risken för sekundära sjukdomar i hjärt-kärlsystemet minskas.

Jämfört med den friska befolkningen är patienter med koorctation av aorta mer benägna att dö av högt blodtryck eller andra hjärt-kärlsjukdomar.

Vad är den förväntade livslängden med coorctation av aorta?

Koarktation av aorta (ISTA) är en vanlig hjärtdefekt som kan korrigeras kirurgiskt. Dessutom används interventionsförfaranden med ballongdilatation och stentimplantation. Både operativ och interventionsterapi av en ISTA används som standard och har en mycket god chans att lyckas. I vissa fall kvarstår högt blodtryck efter operationen, vilket kan behandlas väl med medicinering.

Det finns fortfarande en risk för en förnyad förträngning i området för aortisk ismus, så att kontrollundersökningar är nödvändiga. De flesta barn som föds med coorctation av aorta leder senare ett obegränsat liv. Livslängden för en koorktation av aorta är jämförbar med den förväntade livslängden för den normala populationen efter en framgångsrik korrigering av hjärtfel.

Bypasscykeln för ett ofött barn

Hos det ofödda barnet, fostret, finns det speciella funktioner i det kardiovaskulära systemet. Man talar om fosterkretsen eller förbikopplingskretsen. Detta är nödvändigt eftersom lungorna i det ofödda barnet ännu inte är fullt utvecklade, vilket innebär att lungcirkulationen ännu inte fungerar som hos vuxna.

Barnet får det syre-rika blodet från mamman via naveln, som är ansluten till moderkakan (morkakan). Detta går som en så kallad "ductus venosus Arantii" in i den nedre vena cava och kringgår portalsystemet. Det finns en höger-vänster shunt i fostret. Blodet flyter från det högra hjärtat, förbi lungcirkulationen, via "foramen ovale" direkt in i vänster hjärta och härifrån pumpas det in i kroppens cirkulation. Fostret släpper slutligen tillbaka sitt blod till morkakan genom navelstrålarna.

Efter födelsen utvecklas lungorna och lungcirkulationen öppnas. Detta resulterar i förändrade tryck och olika anslutningar i bypass-kretsen är passivt stängda.