Schwartz-Bartter syndrom

synonymer

Syndrom med otillräcklig ADH-sekretion (SIADH), ADH-överskott, ADH-överproduktion

Engelsk: Bartter-Schwarz syndrom

definition

De Schwartz-Bartter syndrom är en störning i regleringen av vatten- och elektrolytbalansen, där en otillräcklig (otillräcklig) hög utsöndring av Antidiuretiskt hormon (ADH - hormon, också: vasopressin) leder till en minskad utsöndring av vatten (vattenretention) och en förlust av natrium (hyponatremi).

frekvens

Det tros att kortvarig otillräcklig utsöndring av ADH kan förekomma hos nästan alla patienter efter operationen.

historia

De Schwartz-Bartter syndrom heter efter den amerikanska internisten William Benjamin Schwartz (* 1922) och Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

orsaker

Det finns flera orsaker till Schwartz-Bartter syndrom. I 80% av fallen förekommer det som paraneoplastiskt syndrom vid småcellig lungcancer. Ett paraneoplastiskt syndrom beskriver symtom som medföljer cancer som inte utlöses varken direkt av tumören eller av metastaser, utan snarare genom kroppens försvarsreaktioner mot tumören eller genom frisläppande av budbärarämnen som hormoner av tumören.

Andra mindre vanliga orsaker kan vara störningar i Centrala nervsystemet (CNS), såsom hjärnhinneinflammation (hjärnhinneinflammation), Inflammation i hjärnan (Encefalit), Tumörer eller en traumatisk hjärnskada. Också en lunginfektion (Lunginflammation), tuberkulos och vissa läkemedel (t.ex. cytostatika såsom vincristin, cyklofosfamid; indometacin, karbamazepin, tricyklisk Antidepressiva, Morfin, nikotin, barbiturater) kan leda till denna kliniska bild. Dessutom antas att nästan alla patienter efter operationen kan uppleva en tillfällig otillräcklig utsöndring av ADH.

Dessa processer eller ämnen leder till en frikoppling av kontrollslingan och därmed till en avbrott av ADH-sekretionen från dess bildningsplats, hypofysens bakre lob (neurohypofys). Det resulterande överskottet av ADH orsakar i njure retention (retention) av fritt vatten och därmed en minskning i urinvolym och en ökning av kroppsvikt. Detta åtföljs ofta av en ökad törstkänsla. Efter fördelning i kroppen leder överskottet av fritt vatten först till en expansion av fluidumutrymmet utanför cellerna (extracellulär), sedan, som ett resultat av koncentrationsgradienten för vätskorna i kroppen, till en ökning av vätskan i det intracellulära utrymmet. Detta händer emellertid utan vattenretention i vävnaden (ödem). Som en motreglering till denna volymutvidgning är det en ökning av utsöndringen av natrium i urinen, vilket är tänkt att dra överskottet av vatten med det i urinen. Utsöndringen av natrium (natriuresis) fortsätter tills en ny jämvikt uppnås, och natriumutskillelsen motsvarar sedan natriumintaget. I avsaknad av natriumintag minskar också natriumutskillnaden, vilket ökar vattentillhållet och minskar mängden urin som utsöndras. Regleringen av utsöndring av natrium genom njurarna bibehålls när natriumnivån i blodserumet är låg. Även om koncentrationen av ADH i blodet ligger inom sitt normala område vid denna tidpunkt ökar den i förhållande till de låga koncentrationerna av andra ämnen i blodet på grund av blodets tunnning (låg plasmosmolaritet).

Den otillräckliga ADH-sekretionen är biokemiskt, alltså bl.a. kännetecknas av en gallring av blodet (låg plasma-osmolaritet), av brist på vätska i urinen (hög urinosmolaritet) (urin till plasma-förhållande> 1) och av den låga natriumnivån i blodet (hyponatremi).

Läs mer om ämnet här hypernatremi

symtom

Kliniska symtom på Schwartz-Barrter syndrom kan initialt inkludera förvirring, huvudvärk, Svaghet och muskelkram följt av yrsel, Aptitlöshet, illamående, Kräkas, kramper och medvetenhetsstörningar fram till koma. Dessa symtom orsakas av överdriven vattenretention (vattenförgiftning) och den resulterande hyponatremi. Det finns också en Viktökning och reducerad urinproduktion med mycket koncentrerad urin. Ökningen av extracellulär och intracellulär volym ökar risken för vätskeansamling i hjärna (Hjärnödem) som kan vara dödligt utan behandling. Andra ödem på kroppen observeras inte, blodtrycket och hjärtfrekvensen är normal.

I allmänhet finns det emellertid inga symtom, dvs Schwartz-Bartter-syndrom kan också vara asymptomatiskt.

diagnos

Diagnosen av Schwartz-Barrter syndrom är baserad på detaljerad förhör av patienten (anamnesis), symtomen och resultaten från laboratorieundersökningar av blod och urin. Under undersökningen är det viktigt att fråga om mängden vätskor och urin som konsumeras och om förändringar i kroppsvikt. En fem till tio procent ökning av kroppsvikt på mycket kort tid av någon oförklarlig anledning utan förekomst av ödem är en viktig indikation på det Schwartz-Bartter syndrom.

Laboratoriediagnostik visar en låg urinvolym per tidsenhet, varvid urinen är mycket koncentrerad (urinmolalitet:> 300 mosmol / kg, ökad specifik vikt) och en olämpligt hög natriumkoncentration i urinen (> 20 mmol / liter). Blodet visar hyponatremi (serum Na + <135 mmol / l), vilket orsakas av blodets tunnning (serum osmolalitet: <300 mosmol / kg).

Att bestämma ADH-koncentrationen i blodet är lite meningsfullt eftersom värdena kan vara normala eller förhöjda, men behöver inte höjas. Men nivåerna sänks aldrig, vilket är fallet med andra former av hyponatremi.

Differensdiagnos

Hyponatremi av Schwartz-Bartter-syndrom måste skiljas från hyponatremi i fallet med hjärtsvikt, nefrotiskt syndrom och levercirrhos, och hyponatremi vid brist på blodplasmavolym, t.ex. B. efter diarré, svettning eller diuretika, ett läkemedel som används för att spola vatten ur kroppen.

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Conn-syndrom

terapi

Fokus ligger på terapi för den underliggande sjukdomen som utlöser den. Efter framgångsrik behandling läkar Schwartz-Bartter syndrom vanligtvis spontant (spontan remission).

Den symtomatiska behandlingen av Schwartz-Bartter-syndromet består av en begränsning av dricksmängden (vattenbegränsning), vilket enbart leder till en förbättring av symtomen. Dessutom kan en långsam infusion av isotonisk (0,9%) eller hypertonisk (10%) saltlösning (natriumkloridlösning) ges för att kompensera för hyponatremi. Om saltlösningen infunderas för snabbt kan det leda till försämrat medvetande, kramper eller till en central pontin myelinolys kan orsaka skador på nervfiberns mantel (myelinhölje), särskilt i hjärnstammen (pons) kommer. Det bör också noteras att hyponatremi vanligen åtföljs av en hypokalemidvs en brist på kalium i blodet. Av denna anledning bör kalium också ges, vilket frisätter natrium från cellerna och därmed hjälper till att balansera hyponatremi i det extracellulära utrymmet.

För vattenförgiftning, förutom hypertonisk saltlösning, furosemid (Lasix®), en slingdiuretikum, som används för att spola vatten ur kroppen.

Schwartz-Bartter-syndromet kan behandlas med direkta ADH-antagonister, så kallade vaptans. Vaptans arbetar med ADH-receptorerna i njurarna och blockerar effekterna av ADH och därmed främja utsöndringen av elektrolytfritt vatten. Tolvaptan har funnits i Tyskland som den första och hittills enda orala ADH-antagonisten sedan augusti 2009.

prognos

Med framgångsrik behandling av den underliggande sjukdomen, läker Schwartz-Bartter syndrom vanligtvis spontant. Således beror prognosen mycket på orsaken till syndromet.

Sammanfattning

De Schwartz-Bartter syndrom orsakas av en otillbörligt ökad ADH-sekretion med vattenretention och hyponatremi. Oftast förekommer det som paraneoplastiskt syndrom i små celler Bronkialkarcinom men kan också uppstå vid centrala nervsystem, infektioner eller som en biverkning av vissa läkemedel. Symtom inkluderar minskad urinproduktion, Viktökning, yrsel, Illamående, nedsatt medvetande och kramper. Laboratoriediagnostik visar en mycket koncentrerad urin (hög urinmolalitet) och en olämpligt hög natriumkoncentration i urinen. Däremot späds blodet ut (låg plasma-osmolaritet) med hyponatremi. Fokus ligger på terapi av den underliggande sjukdomen. Symtomatiskt behandlas Schwartz-Bartter syndrom med vätskebegränsning och kompensation av hyponatremi med saltlösning.