Esophageal atresia

introduktion

En esophageal atresia är en medfödd missbildning (atresia) i matstrupen, som i tekniska termer kallas matstrupen. Detta orsakar ett avbrott i matstrupen i matstrupen. Detta avbrott i kontinuiteten kan ha olika längder. Längden anges vanligtvis i centimeter eller i antalet vertebrala kroppshöjder hos de berörda barnen.

Vid uppdelning i en kortdistans och länge sträckt Det finns emellertid ingen verklig överenskommelse i litteraturen om esophageal atresia. Den morfologiska klassificeringen (morfologi = vetenskap om strukturen och organisationen av levande varelser och deras komponenter). äger rum efter Vogt och tar hänsyn till längd, Konst missbildningen och en möjlig Fistelbildning(Fistel = kanal skapad av sjukdom eller artificiell som förbinder ett organ med ytan på kroppen eller ett annat organ. Det senare är mycket vanligt, så att 85% av den nedre änden av matstrupen går in i luftrör flyter ut. Vanligtvis är esophageal atresia associerad med andra medfödda missbildningar.

Läs mer om ämnet fistlar

orsaker

Utvecklingen av en esophageal atresia äger rum i Embryonperiod istället för. För att förstå hur denna missbildning inträffar rekommenderas det att visualisera fosterperiodens naturliga utveckling. Vid fysiologisk utveckling bildas matstrupen från fostrets fötter, som sträcker sig från hals (Farynx) till mage sträcker sig. Från den tjugonde dagen av graviditeten bildas en förtjockning i den främre kanten av denna fördel, där delar av den senare luftstrupen börjar skilja sig. Den här delen kallas andningsepitel. Fram till den 26: e graviditeten utvecklas två rör från denna struktur, nämligen matstrupen och luftrören, som passerar genom Esophagotracheal septum, en slags partition, kan vara helt åtskilda från varandra. Om denna separationsprocess stör, kan matstrupen atresi uppstå.

Klassificering enligt Vogt

De olika formerna av esophageal atresia klassificeras enligt Vogts klassificering. Denna uppdelning har funnits sedan 1929. Man skiljer sig åt fyra typer av esophageal atresia. Klassificeringen tar hänsyn till närvaron av en fistel i vindröret och en atresia (missbildning) eller aplasi (fullständig frånvaro) av matstrupen.

Vid Vogt typ I. det är en esophageal aplasi. Av Matstrupen är helt frånvarande. Cirka 1% är denna missbildning mycket sällsynt.

Av Vogt typ II beskriver en lång esophageal atresia utan esophagotracheal fistelbildning och utgör cirka 8% av det totala.

De Vogt typ III är uppdelad i en Typ IIIa, b och c. En esophageal atresia med en övre esophagotracheal fistel som kallas typ III a. Den nedre änden av matstrupen slutar blint här. Med en frekvens av> 1% är denna typ mycket sällsynt.

De vanligaste uttrycket säger fogden Typ IIIb representerar, vilket ca. 85% av helheten. Det är en esophageal atresia med en nedre esophagotracheal fistel.

Vid Typ Vogt IIIc det finns en esophagotracheal fistel i både det övre och nedre segmentet. Detta uttryck sker med en frekvens av cirka 5%.

Som så kallad H-FisteJag kallas Vogt Typ IV. Det är en esophagotracheal fistel utan atresi. Deras frekvens är cirka 2%.

Förekomst

Esophageal atresia är en medfödd missbildning som inträffar med en frekvens av ca. 1: 3500 levande födslar går hand i hand över hela världen. Vid 60% drabbas pojkar något mer än flickor. Det vanligaste av dessa är Typ III b enligt Vogt, nämligen esophageal atresia med lägre Esophagotracheal fistelbildning (Så den nedre änden av matstrupen öppnar in i luftstrupen). Detta uttryck förekommer i 85% av fallen.

De återstående formerna enligt Vogt förekommer med mindre än 8% och är ganska sällsynta. Bekant ansamling, dvs förekomsten av missbildningar hos flera familjemedlemmar, är sällsynt. Det är 1% sannolikhet för sjukdom hos syskon och 9% hos identiska tvillingar. Missbildningen sker sporadiskt, så den kan inte tilldelas en specifik genetisk plats.

Kongenital esophageal atresia är ofta associerad med andra medfödda missbildningar. Cirka 50% av barn med esophageal atresi har också andra missbildningar. Den så kallade bör nämnas VACTERL föreningvars orsak till stor del är okänd. Den beskriver en kombination av vissa missbildningar. I detalj är dessa missbildningar av Ryggrad (Vertebral), des Anal område (Anal), des Hjärta (Cor), den luft- och matstrupe i termer av en matstrupe atresi med esophagotracheal fistel bildning (luftstrupen och matstrupen), njurar (Renal) och slutligen lemmar (Lem).

diagnos

Ultraljud kan avslöja polyhydramnios hos mamman före födseln. Detta innebär att det finns en mängd fostervatten över genomsnittet. Emellertid är denna markör relativt ospecifik, så att esophageal atresi inte kan bevisas genom detta fynd ensam.

Efter födelsen görs försök att sätta in ett nasogastriskt rör. Matningsröret kan endast föras fram cirka 11 till 12 cm tills en fjädrande motstånd känns. Aspiration (material tränger igenom luftstrupen) av magsaft genom magröret är inte heller möjligt. Om luft blåses in via magsröret kan ett gurglande ljud höras med stetoskopet över axelbladen och jugulum (indragning på bröstbenets övre kant), men inte över magen. Det är här som ljudet normalt bör höras.

För att bevisa diagnosen utförs en röntgenundersökning av bröstet och buken (röntgen av bröstet / buken). Det finns då olika förändringar som härrör från de olika formerna av matstrupen i matstrupen. En ansamling av luft vid nivån för den 3: e bröstkotan i röntgenbilden återspeglar fyllningen av luft i den övre blindsäcken. Om det finns en lägre fistel, kan en gasfyllning ses i magen och tarmarna. Detta beror på att luft slipper ut genom fisteln från luftvägarna i matsmältningskanalen.

Läs mer om ämnet: Röntgen av bröstet (röntgen av bröstet)

I Vogt I, II och IIIa finns det ingen gaspåfyllning i magen eftersom det inte finns någon lägre esofagotrakeal fistel. En kontrastmedelundersökning utförs sällan där ett kontrastmedel genomförs om en fistel finns.En kontrastmedelsundersökning utförs om situationen och typen av matstrupen atresi inte framgår av den normala röntgenundersökningen. Ett vattenlösligt kontrastmedium används för detta och röntgenundersökningen utförs med det. Ytterligare diagnostik inkluderar en ekokardiografi (ultraljudundersökning av hjärtat) och en ultraljudsundersökning av buken. Å ena sidan används detta för preoperativ planering, och å andra sidan kan ytterligare missbildningar hittas.

symtom

Det finns vissa tecken och symtom på födseln (före födseln) och postnatal (efter födseln) som antyder förekomsten av esophageal atresi.

Före födelsen, en så kallad polyhydramnios, a Över genomsnittet mängd fostervatten. Detta beror på att fostret inte kan svälja fostervatten på grund av missbildningen. Detta är emellertid en ospecifik karaktär och innebär inte nödvändigtvis närvaron av matstrupsbesvär. De drabbade bebisarna är mestadels för tidigt födda barn som märks efter födelse med hostande och ökad saliv. Saliven rinner ut ur munnen och samlar skumt framför den. Han kan inte sväljas. Att kväva ut det skummiga salivet är också typiskt. Barnens allmänna tillstånd försämras också. Skramlande andning är vanligt. Dessutom misslyckas barnen, särskilt när de försöker föda cyanos på. Cyanosen manifesterar sig som en blå färg i huden och slemhinnorna, vilket orsakas av det faktum att maten inte kommer in i magen utan sugs in i lungorna. Detta hindrar barnens andning. Matning bör inte försökas om esophageal atresi misstänks. Ett försök bör göras att sätta in ett matningsrör. Det är emellertid inte möjligt att sätta in magröret på grund av missbildningen.

Läs mer om ämnet För tidig födsel

I Vogt-typ IV-matstrupe atresi lider spädbarn av upprepad aspiration lunginflammation utan att visa några ytterligare symtom. Är aspiration lunginflammation Lunginflammationorsakad av upprepad inandning av matpartiklar.

Kirurgisk behandling av esophageal atresia

Kirurgisk terapi är den obligatoriska åtgärden i närvaro av matstrupe i matstrupen. Operationen utförs inte som en nödsituation, utan inom de första 48 timmarna efter födseln.

Detta är ett undantag Andningsbesvärssyndrom eller en massiv överinflation i magen med risken för en Rupture (rupture of a organ) Sedan utförs en operation omedelbart. Den primära operationen kan försenas om födelsevikt är mycket låg eller barnet är instabilt. Det primära syftet med operationen är att återställa en kontinuerlig matstrupe och att tillsluta en esophagotracheal fistel, om någon. Den valda proceduren beror på typen av missbildningar.

Det nås vanligtvis via ett litet, högsidig, vertikal snitt i den högra armhålan. Om det inte finns ett stort avstånd mellan de missbildade sektionerna i matstrupen, kan Holhorgans två ändar anslutas till varandra via en ände-till-än-anastomos. Det betyder att du ansluter de två ändarna med en söm. Om avståndet mellan ändarna eller längden på matstrupen är för kort kan orgelet passera genom a Organhöjning bli ersatt. Till exempel kan magen dras upp och anslutas till resten av matstrupen så att en funktionell matstrupe kan återskapas. Men sträckningsförfaranden och den naturliga tillväxten av matstrupen används också för att uppnå en tillräcklig längd på den.

För att överbrygga klyftan appliceras sedan en så kallad salivfistel på den nyfödda tills det slutgiltiga kirurgiska datumet. Det här är en konstgjord magutlopp. Om det finns en fistelbildning i vindröret, måste den skäras och stängas kirurgiskt, annars kan matpartiklar komma in i lungorna. Det skulle leda till konstant lunginflammation och förstörelse av lungorna. Intensiv medicinsk vård sker efter operationen. Barnen är vanligtvis ventilerade i cirka 2 till 3 dagar efter operationen. Beroende på kurs matas de sedan relativt snabbt (även efter 2 till 3 dagar) via magröret. Efter cirka 10 till 12 dagar genomförs en kontrastmedelsundersökning för att utvärdera operationens framgång. Om allt går bra kommer barnet att matas oralt.

konsekvenser

Tillståndet efter esophageal atresia kräver professionell uppföljning under de första åren. De prognos(Utsikterna till läkning) är sant Välemellertid finns det ett antal postoperativa komplikationer som kan förväntas.

Cirka 40% av barnen gör det gastroesofageal reflux (Magsyra flyter tillbaka in i matstrupen), vilket är vanligt hos små barn bronkopulmonala infektioner (Infektioner som påverkar lungor och bronkier) gynnar. Återflödet i magsyran främjar strävan efter små matpartiklar i vindröret, vilket leder till infektioner. I vissa fall en operation (fundoplication) nödvändigt vid magens ingång. Denna operation säkerställer att magsyra inte längre kan rinna tillbaka i matstrupen.

En annan konsekvens är svårt matintag. Speciellt vid övergång från flytande till fast mat kan det bero på a Anastomotisk täthet (30-40%) stöter på svårigheter. En anastomotisk förträngning eller anastomotisk stenos är en förträngning och / eller stängning av den operativa förbindelsen mellan matstrupsändarna. Dessa förträngningar orsakas av den ärra strukturen hos den opererade vävnaden. Om så är fallet är det nödvändigt med en utvidgning, som utförs under allmän anestesi. Sammantaget kan emellertid livskvaliteten för barn med en opererad esophageal atresi beskrivas som mycket bra.