sarkoid

definition

Sarcoid är en sjukdom där mycket små knölar, så kallade granulom, bildas i bindvävnad och organvävnad hos den drabbade patienten.

Dessa granulom förekommer oftast i lungans lymfkörtlar och i själva lungvävnaden, men kan i princip påverka alla organ. Granulomas bildas som ett uttryck för en immunreaktion i kroppen och kan försämra funktionen hos det drabbade organet (sarkoid).

Symtom på Sarcoid

Sarcoid är en systemisk bindvävssjukdom där knölar utvecklas i bindvävnaden. Oftast påverkas bindvävnaden i lungorna eller lymfkörtlarna, men sarkoid kan uppstå i alla organ och orsaka olika symtom beroende på situationen.

I cirka 30% av fallen är sarkoiden akut. Symtomen på akut sarkoidos är en allmän sjukdomskänsla med hög feber, smärta i lederna (ofta fotled) och erytem nodosum, en smärtsam inflammation i det subkutana fettet som huvudsakligen uppträder på skena. Röntgenbilden visar förstorade lymfkörtlar vid lungroten på båda sidor (så kallad bihilar lymfadenopati). Kombinationen av dessa symtom kallas Löfgrens syndrom.

Särskilt unga kvinnor drabbas; sjukdomen ökar under våren och hösten. Du kan också uppleva en torr hosta och andnöd under fysisk ansträngning. En del patienter klagar också över illamående, illamående, bröstetthet eller tryck eller viktminskning. Akut sarkoid behöver inte köras som Löfgrens syndrom, det kan förekomma i något annat organ.

Kombinationen av feber, främre koroidal inflammation i ögat, inflammation i salivkörtlarna och ensidig ansiktsförlamning (Ansikts pares) är också en speciell form av akut sarkoid och är känd som Heerfordts syndrom. Den akuta formen av sarkoid har en god prognos: I 80-90% av fallen läker den utan konsekvenser.

I cirka 70% av fallen är sarkoiden kronisk. Symtomen är en torr hosta som ökar under flera månader, trötthet och svaghet, lätt feber, andnöd under träning och viktminskning. Endast ibland har patienterna också smärta i vristen.

Den kroniska formen av sarkoid kan också äga rum utan dessa symtom och kan bara upptäckas av en slump, särskilt om bara lungorna eller lymfkörtlarna påverkas. Andra organ drabbas oftare i kronisk sarkoid än i akut form. Härdningsgraden för kronisk sarkoidos är lägre än för den akuta formen.

Läs mer om detta ämne på: Symtom på Sarcoid

Sarcoid klåda

I vissa fall leder sarkoid till klåda. Detta kan inträffa över hela kroppen; vanliga områden är till exempel ansiktet eller hårbotten. Ofta kommer klåda med en brinnande eller obekväm känsla och rodnad.

Noder eller bucklor kan bildas på huden, som ofta är röda, ibland något blåaktiga eller brunaktiga. Klåda i ögonen kan också uppstå. I sällsynta fall kan större sår också uppstå.

Du kan läsa mer information om detta ämne på: Hudklåda - det här är orsakerna

Så förändras lymfkörtlarna i sarkoid

Sarcoid är vanligtvis en förstorad lymfkörtel. Detta är också ett av de typiska symtomen som leder till diagnosen. Svullnaden i lymfkörtlarna finns främst i området med lungroten och kan exempelvis visas i en röntgenstråle i bröstet.

Dessutom finns det ofta en utvidgning av lymfkörtlarna i ljumskområdet. Detta är vanligtvis smärtfritt och kan också kännas av de drabbade.

Symtom på sarkoid på lungorna

I 90% av fallen kommer någon med sarkoid att påverka lungorna ensam eller också. Den kroniska formen visas vanligtvis av en torr, fästande hosta, hostande, andnöd vid fysisk ansträngning och bröstsmärta. Dessa symtom börjar långsamt och ökar när sjukdomen utvecklas.

Andra symtom på kronisk lungsarkoidos är mild feber, trötthet, viktminskning och ledvärk. Emellertid kan kronisk sarkoidsjukdom i lungorna vara länge utan symtom.

Den akuta formen påverkar ofta lungorna och manifesteras också med torr, irriterande hosta, hosta får, eventuellt andnöd och smärta i bröstet. Dessutom kan väsande andningssymtom uppstå.

Akut sarkoid i lungorna förekommer i många fall som Löfgrens syndrom, symtomen på lungorna åtföljs sedan av hög feber, ledvärk och erytem nodosum (Inflammation av den subkutana fettvävnaden, särskilt Shins).

Symtom på sarkoid på lederna

Symtom i lederna är möjliga i både akut och kronisk sarkoid. Löfgrens syndrom, en speciell form av akut sarkoid, manifesterar sig bland annat i akut ledinflammation. I de flesta fall påverkas fotleden, men andra leder är också möjliga.

Sarcoid kan utlösa inflammation i olika delar av en led: ledkapseln eller synovialvätskan, men också senorna eller senorna i en led kan påverkas av sarkoid och orsaka symtom i lederna. Symtom kan uppträda i en eller flera leder.

De drabbade lederna är svullna, smärtsamma, eventuellt överhettade och deras funktion är begränsad. I sällsynta fall påverkar sarkoid skelett. Fingerbenen påverkas särskilt: benämnet ändras till vesikelliknande svullnader (Ungdomssyndrom). Ben sarkoid är ofta en sen manifestation av en redan känd kronisk sarkoid från andra organsystem.

Symtom på sarkoid på huden

Sarcoid kan, men behöver inte, orsaka symtom i huden.

• Erythema nodosum: Erythema nodosum är ett typiskt symptom (särskilt i Löfgrens syndrom, en speciell form av akut sarkoid). När det gäller erytem nodosum, bildas nodler (nodus = nod) i fettvävnaden i den subkutana vävnaden märks detta på huden genom rödlila till gulgröna suddiga fläckar och klumpar. Dessa områden är svagt höjda och känsliga för tryck och påverkar främst skenben, knän och vrister. Armarna och skinkorna påverkas mindre.
  
• Granulom: Granulom är smärtsamma, påtagliga hudknölar med en rödblå färgfärgning av det drabbade hudområdet. I små-nodulära sarkoider förekommer granulomas främst i ansiktet, men de kan spridas var som helst. Typiskt här är en snabb början och i många fall försvinnande inom veckor. I nodulär sarkoid påverkas extremiteterna särskilt av granulom.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio beskriver den kroniska formen av hudsarkoid. Symtomen är blåaktig svullnad i ansiktet, främst påverkar kinderna, näsan och läpparna. Händerna påverkas också.
  
• Ärr sarkoid: Sarcoid kan orsaka missfärgning och nodulbildning på gamla ärr.

Är du mer intresserad av det här ämnet? Du kan läsa mer detaljerad information i vår nästa artikel: Sarcoid i huden - orsaker, symtom och terapi

Symtom på sarkoid på njurarna

I njursarkoid bildas noduler i njurvävnaden, som är en konstant inflammatorisk stimulans. Denna inflammatoriska stimulans sätter igång en försvarsreaktion från immunsystemet och mer kalcitriol frigörs. Calcitriol är ett kalciummetabolismhormon som blandas upp på grund av den ökade sekretionen.

Symtom på kronisk inflammation inkluderar ofta urinering och blod i urinen. Den störda kalciummetabolismen innebär att det finns mer kalcium i urinen, vilket främjar utvecklingen av njursten. Symtomen är kolon i njurar och urinledare.

På grund av det ökade kalciuminnehållet i urinen kan njurbäckenet fyllas med kalciumstenar (nefrokalcinos), vilket leder till njursvikt. Kortisonterapi kan förhindra nedsatt njurfel hos narkoscoid.

Symtom på sarkoid i hjärtat

Vid sarkoidos i hjärtat bildas knölar i hjärtmuskelvävnaden. En lätt lidande i hjärtat orsakar inte problem, en svår tillgivenhet har allvarliga komplikationer. Om knölarna bildas i de områden i hjärtat som ingår i hjärtledningssystemet, är hjärtarytmier resultatet. Symtomen inkluderar oregelbunden hjärtslag eller andnöd under träning.

Hjärtmuskelinflammation kan utvecklas genom knutarna i hjärtmuskelvävnaden, vilket leder till hjärtsvikt och hjärtsvikt. Sarcoid i hjärtat kan leda till plötslig hjärtdöd även om inga symptom tidigare har inträffat.

Symtom runt ögonen

Sarcoid kan orsaka olika symtom i ögonen, varav de flesta visas i båda ögonen samtidigt. Dessa inkluderar knölar som kan uppträda på iris, dvs iris, och inflammation i uvea, mitthuvudet i ögat. De senare är särskilt mycket typiska för ögoninvolvering i sarkoidos. Ögonen känns ofta väldigt torra och är mer känsliga för ljus.

En kontroll av en ögonläkare är mycket viktig vid diagnos av sarkoid, eftersom synsnerven också kan påverkas. Under vissa omständigheter kan detta leda till permanent synskada.

Sarcoidterapi

En kausal terapi för sarkoid, dvs. en terapi som eliminerar orsaken till sjukdomen, finns tyvärr ännu inte. Därför försöker man begränsa och lindra symtomen så långt det är möjligt hos drabbade patienter.

I Löfgrens syndrom innebär detta att särskilt lindra smärtan orsakad av erytem nodosum och polyartrit och därmed också minska den funktionsnedsättning som är associerad med smärtan. Terapin syftar också till att behandla allmänna symtom som feber och trötthet.

Terapi påbörjas vanligtvis med läkemedel från klassen ”icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.” Dessa är läkemedel som ibuprofen och diklofenak, som har både smärtstillande och antiinflammatoriska effekter. För många patienter är emellertid sådan medicinering inte tillräcklig, så kortison används ofta. Kortison bör användas så länge som det behövs för att få den akuta inflammationen under kontroll.
I den kroniska formen av sarkoid används också den antiinflammatoriska effekten av kortison; immunosuppressiva medel används ofta vid långvarig terapi.

Vilken roll spelar D-vitamin vid behandlingen av sarkoid?

D-vitaminens roll i behandlingen av sarkoid är komplex, eftersom det exakta förhållandet mellan vitaminet och utvecklingen av sjukdomen ännu inte slutligen förstås. Hur som helst bör nivåerna av D-vitamin och kalcium kontrolleras regelbundet av läkaren.

En ökad nivå av D-vitamin kan ha en negativ effekt på kroppen och särskilt njurfunktionen i sarkoid. Därför måste all nödvändig profylax för osteoporos med vitamin D och kalcium diskuteras med en läkare.

Vilka läkare behandlar Sarcoid?

Tyvärr finns det ingen specialistläkare som är specifikt ansvarig för sjukdomen i sarkoid. Sarcoid är en systemisk sjukdom, vilket innebär att den påverkar eller kan påverka hela kroppen. Det är därför ofta lämpligt att basera valet av läkare på symtomen.

Om till exempel sarkoiden huvudsakligen beror på symtom på lungorna kan en pulmonolog, dvs en pulmonolog, konsulteras. En hudläkare, dvs en hudläkare, kan också vara till hjälp om huden påverkas.

Det finns också några få centra i Tyskland som fokuserar specifikt på sarkoidsjukdom. Dessutom bör en ögonläkare alltid kontrollera det, eftersom sarkoidos ofta också kan påverka ögonen.

Hur ska du äta om du har sarkoid?

Om du har sarkoid, kan det vara bra att ändra eller justera din diet. Huvudfokus här är att minska inflammation i kroppen.

Att äta en balanserad diet, inklusive färsk frukt och grönsaker, är lika viktigt som att minska fettet. Därför ska magert kött och fjäderfä ätas snarare än rött kött. Det senare kan främja de inflammatoriska processerna i kroppen. Konsumtion av fisk rekommenderas också för personer med sarkoid.

Dessutom bör du se till att du dricker tillräckligt med vätskor, särskilt vatten. Hydrering av kroppen är mycket viktigt för att stärka immunförsvaret. Magnesium kan också ha en stödjande effekt och finns i till exempel majs, potatis och bananer. Ingefära eller gurkmeja rekommenderas också eftersom de stimulerar kroppens immunsystem.

Koffein, alkohol och cigaretter bör också undvikas som riskfaktorer som kan främja utvecklingen av sarkoidsjukdom.

Du kan läsa vår nästa artikel om detta här: Äta nyttigt

Kan sarkoidos botas?

Läkning av sarkoid är möjlig beroende på sarkoidens form. En grundläggande skillnad görs mellan akut och kronisk sarkoid.

Akut sarkoid, som ofta bara påverkar lungorna, läker fullständigt hos cirka 90% av de drabbade. Det så kallade Löfgren-syndromet, i vilket huden och lederna påverkas utöver lungorna, är en del av akut sarkoid.

Kronisk sarkoid, som förekommer i cirka 2/3 av alla fall, har olika typer. Förutom symptomen i lungorna påverkas ofta andra organ som hud eller ögon. Här är läkningsgraden sämre än med den akuta formen av sarkoid. Särskilt i fallet med en avancerad infestation av lungorna med fibros, dvs en omvandling av lungvävnaden till ärrvävnad, är läkningsgraden endast cirka 20%.

Därför är tidig terapi mycket viktigt för att förbättra chanserna för återhämtning. Det bör också komma ihåg att personer med sarkoidsjukdom har en ökad risk att utveckla lungcancer.

Kurs och prognos för sarkoid

Sammantaget är prognosen för sarkoid relativt god, men den beror starkt på sjukdomsstadiet där patienten befinner sig.

I steg 1, i den akuta kursen, läker 90% av patienterna spontant, och i steg 2 finns det fortfarande en relativt hög frekvens av spontan läkning. I steg 3 rekommenderas dock användning av glukokortikoider såsom kortison för terapi, och patienter måste ofta stanna på sjukhus under mycket lång tid.

Sjukdomsförloppet måste övervakas mycket noggrant i varje fall; ett lungfunktionstest och exempelvis blodprover är lämpliga kontrollparametrar.
Den totala dödligheten på grund av sarkoid och dess konsekvenser beräknas till cirka 5%.

Orsaker till Sarcoid

Många försök har gjorts för att klargöra orsaken till sarkoid, men hittills förgäves. På grund av den ökade förekomsten av sarkoid i familjer och i identiska tvillingar har det länge antagits att det är en genetisk defekt.
2005 en viss gen (BTNL2-genen) upptäckte som i händelse av en mutation, dvs en förändring, ökar risken för att utveckla sarkoidos med minst 60%. Genen är på kromosom 6.

I mitten av sjukdomen (sarkoid) är en onormal och överdriven immunreaktion (immunsystem) i kroppen mot ett visst ämne, ett visst antigen, som ännu är okänt. Vissa bakterier, virus och organiska ämnen har redan diskuterats som triggers.

Om en sådan substans kommer in i kroppen, reagerar organismen överdrivet hos vissa människor och försöker skydda sig mot ämnet. Detta sker med hjälp av granulombildning, dvs bildningen av knölar i vilka en slags skyddsvägg byggs upp runt ämnet från olika celler så att den inte kan spridas längre.Vissa celltyper är involverade i konstruktionen av dessa granulom, så kallade epitelceller och även lymfocyter (sarkoid).

För att inte förväxla med sarkoid, det knöda utseendet på den godartade hudsjukdomen granuloma annulare. Det manifesterar sig i växande, rödaktiga, grova papler som förekommer i en ring på baksidan av foten och handen och över lederna.
Här kan du ta reda på mer om: Granuloma annulare

Diagnos av sarkoid

Förutom den fysiska undersökningen finns olika avbildningsmetoder och laboratorietester tillgängliga för att diagnostisera sarkoid. En röntgen av bröstet tas som standard.

De andra diagnostiska metoderna beskrivs mer detaljerat nedan för den särskilt intresserade läsaren:

En lungsköljning (BAL, bronkoalveolärt lavage) utförs för att undersöka sekretionen erhållen cytologiskt. I sarkoid finns lymfocytisk alveolitis (Inflammation av alveolerna med ett ökat antal lymfocyter) med ökad CD4 / CD8-kvotient: Detta betyder att även om fler T-celler (Immunceller) är närvarande, men deras funktion försämras.

Det är också möjligt att ta en biopsi av lymfkörtlar i lungorna eller en biopsi av lungvävnad som en del av ett lungprov. Den histologiska undersökningen av vävnaden visar icke-caseating, epiteloidcellgranulom (Bindvävnadsknuter) med Langhans jätteceller och en kantvägg av lymfocyter, monocyter och bindvävsceller.

Blodtestet för sarkoid visar ökad inflammation och en ökad sedimentationshastighet (BSG). Dessutom ökas värdena för antikroppar och immunoglobulin G.

Om njurarna är involverade ökas kalcium och kalcitriol; ytterligare test inkluderar kreatinin, urea och ett urintest för att bedöma njurfunktionen.

Lungefunktionen undersöks med hjälp av spirometri. ACE (Angiotensin-omvandlande enzymeroch S-IL-2R (löslig IL-2-receptor) är aktivitetsmarkörer för lungsjukdomar, de minskar med framgångsrik terapi av sarkoid.

Ytterligare undersökningar för sarkoidos inkluderar en EKG för att utesluta hjärtrytm, ett besök hos ögonläkaren (Ögon involvering?) och ett tuberkulintest (vilket är negativt på grund av den nedsatta T-cellfunktionen).

Läs mer om detta ämne på: Diagnos av sarkoid

Stadier av sarkoid

Sarcoid är indelat i steg enligt röntgenfynd:

• Steg 0: inga förändringar, men ett annat organ har sarkoid.
  
• Steg 1: biliär lymfadenopati (Lymfkörtlar förstorade på båda sidor vid lungroten), cirka 70% risk för spontan remission.
  
• Steg 2: Steg 1 plus nodulära förändringar i lungorna, cirka 40% risk för spontan remission.
  
• Steg 3: lung involvering utan förstoring av lymfkörtlarna.
  
• Steg 4: permanent skada på lungorna med fibrotisk ombyggnad (mer bindväv). Det är också möjligt att visualisera lung involvering i en datortomografi.

Mer information finns här: Lungfibros

Vilka typer av sarkoid finns det?

I grund och botten finns det två typer av sarkoid: en kronisk form som långsamt kryper in och en akut form av sarkoid.

I den akuta formen av sarkoid med en plötslig sjukdom, görs en åtskillnad mellan det så kallade Löfgren-syndromet (efter den första deskriptorn Sven Halvar Löfgren) och Heerfordt-Waldenström syndrom.

Vanligtvis är det den kroniska formen av sarkoid (95%), bara sällan den akuta formen av sarkoid (5%).

Akut form

De akuta formerna av sarkoidos, Löfgrens syndrom och Heerfordt-Waldenström syndrom, å andra sidan, kännetecknas vanligtvis av mycket specifika symptomkomplex.

Löfgrens syndrom

I Löfgrens syndrom (sarkoid) man talar om så kallad symptom triad, dvs. en kombination av tre olika symptom:

• Bihilial lymfadenopati
• Erythema nodosum
• polyartrit

En gallglymfadenopati är en patologisk svullnad i lunglymfkörtlarna i lungrotens område (hilus) i båda lungorna.

En erytema nodosum är också känd som en nodulär ros och presenteras som multipel granulombildning (så pilling) i den subkutana fettvävnaden. Fotled, knän och underben påverkas mest. Eftersom knölarna är uttryck för en inflammatorisk reaktion är de vanligtvis smärtsamma, rödaktiga i färg och ibland åtföljda av feber och en allmän sjukdomskänsla.

Polyartrit är en inflammatorisk ledsjukdom som drabbar minst fem eller flera leder, vanligtvis symmetriskt motsatta leder.
Några veckor före utvecklingen av erytem nodosum och polyartrit uppstår influensaliknande symtom som torr hosta, nedsatt fysisk prestanda och en allmän sjukdomskänsla.

Vid denna tidpunkt kan du också läsa vår huvudsida om Löfgrensyndrom: Löfgrens syndrom - vad ligger bakom det?

Heerfordt-Waldenström syndrom

Det mycket sällsynta Heerfordt-Waldenström syndrom, som Löfgren syndrom, kännetecknas av ett visst symptomkomplex:

• Feber,
• Parotid svullnad
• främre uveit och
• Fascial pares.

Parotid svullnad är svullnad i parotidkörteln, främre uveit är inflammation i iris och ciliary muskler i ögat, och fascial pares är en funktionell störning i ansiktsnerven med förlamning av ansiktsmusklerna i ansiktet.

Utan behandling varar de akuta symtomen i några veckor och regresserar sedan spontant helt.

Sarkoidfrekvens

Människor mellan 20 och 40 år drabbas oftast av sarkoid, i Tyskland antas det att det är 15-30 drabbade per 100 000 invånare. I vissa andra länder, som Sverige och Island, är andelen nya fall betydligt högre, nämligen cirka 60 fall per 100 000 invånare.

I Europa talar man om en nord-syd-klyftan, nämligen i Spanien är antalet nya fall av sarkoid mycket lägre och ligger runt 2: 100 000. Detta beror troligen på en genetisk orsak till sjukdomen. Den mörkhudiga befolkningen i Amerika påverkas också oftare än andra befolkningsgrupper.

Sarcoid är vanligtvis utbredd över hela världen, sarkoid förekommer något oftare hos kvinnor än hos män. Eftersom många sjukdomar är asymptomatiska är det svårt att ange exakta siffror. Hos ungdomar är sarcoid den näst vanligaste lungsjukdomen efter bronkialastma.

Vad är den förväntade livslängden för sarkoidos?

Det finns inga exakta siffror för förväntad livslängd för sarkoid, eftersom detta beror starkt på sjukdomens svårighetsgrad och dess symtom.

Om det till exempel är en akut sarkoid är chansen för spontan läkning mycket god. Även om risken för vissa typer av cancer är ökad, förutom detta, kan det antas att livslängden är normal och oförändrad.

Livslängden med sarkoid i ett kroniskt avancerat stadium är motsvarande lägre.

Rekommendation från redaktören

Du kan hitta mer intressant information om sarcoid på:

• granulom
• Symtom på Sarcoid
• Diagnos av sarkoid