Reye-syndrom

introduktion

Reye-syndrom är ett sällsynt tillstånd som främst drabbar barn mellan åldrarna fyra och nio. Detta resulterar i skador på hjärnan, en så kallad encefalopati, samt inflammation i levern, som kännetecknas av dess fettvävnad. Detta kan så småningom leda till leversvikt.

Reyes syndrom manifesteras vanligtvis efter en virusinfektion, till exempel efter en infektion med influensavirus eller vattkoppavirus. Användning av vissa mediciner kan också leda till utvecklingen av Reyes syndrom.

orsaker

Att ta Aspirin® anses vara orsaken till utvecklingen av Reyes syndrom hos barn. Genetiska orsaker diskuteras också, eftersom vissa människor verkar mer benägna att Reyes syndrom. Om barn lider av virala infektioner (t.ex. influensainfektion, vattkopporinfektion) och får Aspirin® terapeutiskt ökas risken för att utveckla Reyes syndrom. Därför bör barn bara få undantag från Aspirin®. Sjukdomen har emellertid också observerats hos barn som inte tidigare hade tagit Aspirin®.

Förutom sambandet med infektioner med de typiska influensavirus, hittades också en koppling med virus som orsakar mag-tarmsjukdomar (enterovirus). På cellnivå fungerar Reyes syndrom i mitokondrierna. Mitokondrier är "kraftverk" i kroppens celler och är viktiga för metabolism, eftersom de kontrollerar viktiga energianvändningscykler med syre. I Reyes syndrom störs olika enzymer i mitokondrierna, så att till exempel den toxiska ammoniaken ackumuleras i kroppen. Dessutom lagras den sura metabola produktlaktaten och långkedjiga fettsyror i vävnader och organ. I levern leder fettsyrorna till fet vävnad. Detta försämrar också leverfunktionen. Ammoniak leder till utveckling av encefalopati i hjärnan, allvarlig skada på hjärnan som kan orsaka permanent skada.

Sammantaget kan man säga att kopplingarna mellan Reyes syndrom och virala infektionssjukdomar såväl som intaget av acetylsalicylsyra (Aspirin®) ännu inte har klargjorts klart. Den genetiska risken för sjukdomen har ännu inte bevisats utan tvekan. Det är bara säkert att sjukdomen vanligtvis manifesteras hos barn efter en virusinfektion och att det ofta finns en associering med Aspirin®. De exakta anslutningarna är oklara.

Aspirin® som orsak till Reyes syndrom

Aspirin®, eller den aktiva substansen acetylsalicylsyra, är inte tillåtet för barn under 15 år och är strikt kontraindicerat.
Att ta Aspirin® hos barn kan leda till så kallad Reye-syndrom. Orsaken till Reyes syndrom förstås inte helt. Det som är säkert är att förutom att ta Aspirin®, vilket leder till Reyes syndrom, finns det ofta en virusinfektion, som ibland inte märks.
Att ta Aspirin® tillsammans med virusinfektionen leder till allvarlig leverdysfunktion. Levern kan inte längre bryta ned de nedbrytningsprodukter som skapas i kroppen, till exempel en del ammoniak. Ammoniak är skadligt för centrala nervsystemet. Detta leder till en så kallad encefalopati, en förändring i hjärnan som, i fallet med Reyes syndrom, är förknippad med en förlust av medvetande och, vidare, med en personlighetsförändring.
Det första symptom på Reyes syndrom är ofta symtom som illamående och svår kräkningar.

symtom

Reyes syndrom kan teoretiskt uppstå i alla åldrar, men utvecklas vanligtvis vid tio års ålder.

I början av sjukdomen manifesteras detta som sömnighet, slöhet, kräkningar, konstant gråt, feber, irritabilitet och nedsatt leverfunktion. Det finns också gastrointestinala symtom som illamående och svår kräkningar. Cirka 30% av patienterna utvecklar encefalopati under sjukdomsförloppet, vilket kan åtföljas av svåra symtom. Dessa inkluderar till exempel en ansamling av vätska i hjärnan (hjärnödem) som leder till svullnad i hjärnan, andas för snabbt (hyperventilation) eller andningsstopp, kramper, ökade reflexer (hyperreflexi) eller misslyckande av reflexerna (areflexia), en spastisk förlängning av extremiteterna (decerebral styvhet) eller en gradvis medvetenhetsstörning upp till koma.

diagnos

I vissa fall kan diagnosen Reye-syndrom redan misstänkas genom att fråga barnet eller föräldrarna. Om barnet drabbades av en virusinfektion kort innan symptomen utvecklades och behandlades med Aspirin®, kan detta redan vara en indikation. För att bekräfta diagnosen undersöks blodet vanligtvis först. I Reyes syndrom märks ökade levervärden, ökade värden på aminosyror, fettsyror och ammoniak samt andra ökade enzymnivåer. Blodsockret är ofta för lågt (hypoglykemi). Eftersom levern också är involverad i blodkoagulation kan försämrad syntes (produktion) av levern leda till försenad blodkoagulation.

När det sjuka barnets buk palperas kan en utvidgning av levern ofta observeras. Ett prov på levervävnad kan också tas som skulle visa fettvävnad i Reyes syndrom.

Ytterligare bildbehandling begärs ofta för att utesluta andra sjukdomar. Beräknad tomografi (CT) av skallen utförs för att utesluta rymdobservativa processer i hjärnan, särskilt om barnet inte längre är klart medvetet. Om det finns cerebralt ödem (vätskeansamling i hjärnvävnaden) kan detta också vara synligt på CT.

terapi

Orsaken till Reyes syndrom kan inte behandlas direkt. Därför beror terapin på behandlingen av symtom sjukdomen. De drabbade barnen måste mest övervakas av intensivvård bli. Ofta finns det en Ventilation och sedation av barnen nödvändiga.

Av Intrakraniellt tryck måste också övervakas. För att till exempel minska hjärnödemet och därmed det intrakraniella trycket mannitol är given. Detta är ett ämne som används för att multiplicera dränering och kan minska vätskan i hjärnvävnaden.

De ökade ammoniaknivåer i blod kan till exempel med en B.även huddialys (Peritonealdialys).

prognos

I en allvarlig form av Reyes syndrom händer det grovt ¾ av fallen till döds av de sjuka barnen. Därför a tidig start av terapi av största vikt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Detta kan minska den höga dödligheten betydligt.

Nuvarande Studier tyder på att Reyes syndrom bara är ett 25% dödlighet ut. Cirka 1/3 av barnen utvecklades permanent skadatill exempel neurologiska underskott eller nedskrivningar av Eker- och Inlärningsförmåga.

profylax

Det finns ingen direkt profylax för att förhindra utvecklingen av Reyes syndrom. Det enda alternativet är att undvika användning av Aspirin® hos barn och ungdomar med virusinfektioner, eftersom detta ses som den största riskfaktorn för sjukdomen.

Vilka läkemedel är lämpliga för att behandla smärta och feber hos barn?

På grund av det befintliga antagandet om en koppling mellan Reyes syndrom och intaget av Aspirin®, bör administrering av Aspirin® definitivt undvikas.
Paracetamol och ibuprofen är de läkemedel som valts för smärta och feber. Valet av medicinering och dosering beror på barnets ålder och vikt.

ibuprofen

Ibuprofen hör till gruppen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). Ibuprofen har en antipyretisk, smärtstillande och antiinflammatorisk effekt.
Läkemedlet är godkänt från en ålder av över 3 månader eller från en vikt över 6 kg.
Doseringen hos barn bör anpassas till barnets kroppsvikt. Vid osäkerhet om dosering eller användning bör samråd med barnläkaren sökas. Förutom tablettformen finns ibuprofen för barn också som en juice, som ett pulver för att upplösas eller som ett suppositorium.
Ibuprofen ska inte ges om du har en känd allergi eller om du har allvarligt nedsatt njur- eller leverfunktion.

Paracetamol

Paracetamol är detta Första valet läkemedel hos barn för att behandla feber och smärta. Det tillhör gruppen icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
Förberedelsen är godkänd från en vikt av 3 kg.
Paracetamol får inte användas till premature barn och nyfödda eftersom levern fortfarande är omogen.
Paracetamol har en antipyretisk och smärtstillande effekt. Till skillnad från ibuprofen har den ingen antiinflammatorisk komponent.
När det gäller paracetamol måste doseringen också anpassas till barnets kroppsvikt. Paracetamol-överdoser måste undvikas till varje pris bli. Barnens lever når särskilt snabbt sin kapacitet att bryta ner den aktiva ingrediensen. Konsekvenserna av överbelastning är allvarliga Leverskada med levercellernas död. Därför bör barnläkaren konsulteras innan den första dosen. En giftig dos uppnås till 150 gram per kilo kroppsvikt.

historia

Reyes syndrom beskrevs först i Australien 1963. Den första personen som beskrev det var patologen Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 april 1912 i Townsville, † 16 juli 1977). Några år gick emellertid innan sambandet mellan sjukdomen och de möjliga triggers (virusinfektioner, Aspirin®) kunde upprättas.