Fortfarande sjukdom

Vad är fortfarande sjukdom?

Stills sjukdom kallas också systemisk juvenil idiopatisk artrit betecknad. Detta är en reumatisk sjukdom som inte bara påverkar lederna utan också organen. Ordet juvenil betyder att detta är en barnsjukdom, mindre än en av 100 000 barn i Europa utvecklar Stills sjukdom varje år. Så det är en sällsynt sjukdom.

Andra varianter av reumatism från barn är vanligare och förekommer hos cirka 10 av 100 000 barn. Stills sjukdom - även känd som Still-syndrom - förekommer också hos vuxna och kallas sedan vuxen Still's sjukdom betecknad. Återigen lider mindre än en av 100 000 människor av denna sjukdom varje år.

Med lämplig terapi har Still's sjukdom en släkting bra prognos, men det finns också svåra lutningar.

Vi rekommenderar att du först behandlar huvudämnen för att få allmän information:

• reumatism
• Juvenil polyartrit

Jag känner igen Stills sjukdom genom dessa symtom

I alla sjukdomar från den så kallade reumatiska gruppen - som också inkluderar Still's sjukdom - förekommer typiskt en inflammatorisk reaktion i olika leder. De större lederna såsom fotled, knä, höft, armbåge, axel eller handled påverkas särskilt ofta.

Det finns smärta, svullnad, rodnad och överhettning i det eller de drabbade lederna. När det gäller barn kan detta visas genom att till exempel vägra att springa. Vid Stills sjukdom uppträder emellertid dessa typiska ledproblem ofta bara månader efter sjukdomens början. Detta gör det svårt att hitta en diagnos.

Sjukdomen börjar vanligtvis med anfall av hög feber runt 40 ° C, vilket främst förekommer på morgonen och kvällen. Feberen kan inte reduceras tillräckligt med konventionella antipyretika. De drabbade känner ofta tråkiga och utmattade,

Barn kan locka uppmärksamhet genom minskat ätande och dricka, ökat sömnbehov och ökat skrik.

I början ser Stills sjukdom ofta ut som en akut infektion. Detta åtföljs av en laxfärgad, finfläckad utslag i området mage, bröst och rygg samt överarmar och lår. Utslaget kliar ofta. I början av sjukdomen kan smärta i livmoderhalscentralen uppstå, till exempel när du vrider huvudet.

Vid Stills sjukdom inträffar vanligtvis också inflammatorisk organinvolvering. Detta kan manifestera sig på mycket olika sätt beroende på vilka organ som drabbas. Symtom som smärtsam andning på grund av inflammatorisk involvering i lungorna, hjärtproblem på grund av inflammation i bukhinnan och buksmärta på grund av inflammation i bukhinnan.

Dessutom finns det vanligtvis en svullnad av många lymfkörtlar fördelade över kroppen (generaliserad lymfkörtelsvullnad) och en utvidgning av mjälten och levern (hepatosplenomegaly), som kan märkas vid en ultraljudsundersökning av buken (buksonografin).

Svullnad i lymfkörtlar kan också indikera andra farliga sjukdomar och bör undersökas omedelbart av en läkare om det slutar. För detta, läs artikeln under: Kronisk svullnad i lymfkörtlar - vad ligger bakom det?

Vilka organ kan drabbas av Still's sjukdom?

Det är kännetecknande för Still's sjukdom att förutom ledens inblandning också inre organ påverkas. Olika organ kan bli inflammerade som en del av sjukdomen och därmed leda till klagomål.

De vanligaste av den inflammatoriska reaktionen är bukhinnan (peritonit), perikardiet (perikardit) och lungorna (pleurit) påverkade. Möjliga symtom är buksmärta, hjärtproblem eller smärta när du andas in djupt.

Mjälten och levern förstoras ofta. Denna utvidgning beror emellertid inte på ett direkt inflammatoriskt engagemang av dessa organ.

Inflammatorisk involvering av meninges kan sällan förekomma hos vuxna med Still's sjukdom (hjärnhinneinflammation) kom.

Läs ytterligare information om ovan nämnda sjukdomar på:

• Vad är peritonit?
• Hur uttrycker perikardit sig?

Behandling av Still's sjukdom

Det finns ingen kausal terapi som kan bota Still's sjukdom. Det finns emellertid många mediciner som kan hjälpa till att förhindra, eller åtminstone minimera, skador på leder och organ som skulle vara resultatet av den ständiga inflammation.

Antiinflammatorisk behandling av denna typ är nödvändig, särskilt för barn som fortfarande växer, eftersom det annars kan leda till permanenta rörelsebegränsningar eller felanpassningar. Men antiinflammatorisk terapi spelar också en viktig roll för att upprätthålla livskvalitet för vuxna.

Läkemedel som används för att behandla Stills sjukdom är icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, naproxen eller diklofenak, glukokortikoider såsom prednisolon eller så kallade basiska terapeutiska medel eller sjukdomsmodifierande anti-reumatiska läkemedel (DMARD), såsom metotrexat, sulfasalazine eller azfasalazine.

Vanligtvis genomförs ett behandlingsförsök med NSAID i några veckor i början, eftersom det är de läkemedel som har minst allvarliga biverkningar. Om ingen tillräcklig förbättring kan uppnås, används läkemedel från en av de andra grupperna. Glukokortikoider är ofta mycket effektiva och på grund av deras många oönskade effekter ges de i långtidsterapi, om möjligt, bara så kort som möjligt.

Det är ofta nödvändigt att starta en terapi med glukokortikoider tills de grundläggande terapeutiska medlen har börjat fungera. Dessa har en försenad insats påverkan på några veckor upp till 3 månader. De måste ofta administreras under flera år.

Som ett relativt nytt behandlingsalternativ för Stills sjukdom kommer så kallade biologiska ämnen som anakinra alltmer upp. Dessa är antikroppar som binder till vissa receptorer eller mediatorer av den inflammatoriska reaktionen och därmed leder till inflammationshämning.

Förutom läkemedelsbehandling - speciellt med juvenil Still-sjukdom - spelar regelbunden fysisk och arbetsterapi en viktig åtföljande roll.

Du kan hitta mer information om de enskilda läkemedlen på:

• Biverkningar av kortison - välsignelse eller förbannelse?

Diagnos av stills sjukdom

För att komma fram till den korrekta diagnosen är den exakta anamnesen, dvs insamlingen av medicinsk historia, avgörande. Symtomen är särskilt viktiga här.

Olika blodprover görs också. En signifikant ökning av de inflammatoriska parametrarna i blodet är karakteristisk för Still's sjukdom. Dessa inkluderar värdena CRP och sedimentationsgraden (BSG) och antalet vita blodkroppar (leukocytos). I de flesta fall är det också en ökning av antalet blodplättar (trombocytos) och anemi (anemi) på.

Typiskt kan inga antikroppar som är typiska för autoimmuna sjukdomar detekteras i blodet. Dessa fynd är emellertid inte specifika för sjukdomen. Det finns inget specifikt test som kan upptäcka Still's sjukdom. Snarare leder en sammanställning och utvärdering av olika undersökningar i slutändan till diagnosen.

När det gäller spädbarnsformen av Stills sjukdom undersöks ögonen vanligtvis också i detalj för ytterligare diagnos, eftersom olika typer av reumatism hos barn kan involvera ögonen, som - om de inte behandlas - kan leda till synförlust. Vanligtvis finns det inga tecken på ögonengagemang i Still's sjukdom.

Ytterligare undersökningar såsom ultraljud i buken eller ultraljud / röntgen / MRT-bilder av vissa leder kan användas för att bekräfta diagnosen.

För mer detaljerad information om diagnos av stills sjukdom, se: Förfarande för en MRI

Orsaker till fortfarande sjukdom

Orsaken till Still's sjukdom har ännu inte klargjorts till fullo. Det är en så kallad multifaktoriell sjukdom, dvs. en sjukdom som uppstår genom ett samspel mellan många faktorer.

Det kan antas att vissa genetiska tillstånd ökar risken för att utveckla Stills sjukdom. Om andra faktorer läggs ut bryter sjukdomen ut.

Den nuvarande forskningen visar att Still's sjukdom är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att kroppens eget immunsystem falskt attackerar strukturer i sin egen kropp och därmed leder till upprepade starka inflammatoriska reaktioner.

Läs mer om detta på: Autoimmuna sjukdomar - Vad är det?

Livslängden vid Stills sjukdom

Livslängden begränsas vanligtvis inte av Still's sjukdom - förutsatt att den behandlas på ett adekvat sätt. På grund av framstegen inom antiinflammatorisk och immunsuppressiv terapi har frekvensen av dödliga (dödliga) komplikationer sjunkit avsevärt under de senaste decennierna.

Endast sällan finns det mycket komplicerade kurser med ett dödligt resultat.

Förloppet av sjukdomen Stills sjukdom

I de flesta fall börjar sjukdomen med återkommande attacker av feber och utslag, samt trötthet och utmattning. Gemensamma problem visar sig ofta bara månader efter de första symtomen uppträder.

Sjukdomen och prognosen varierar mycket från person till person. I vissa fall löser sjukdomen fullständigt under barndomen och ungdomarna, i andra är den fortfarande livslång. En åtskillnad görs sedan mellan en kurs där symtomen uppträder i återkommande attacker, mellan vilka symptomfria veckor, månader eller år kan ligga, och en kronisk kurs där symtomen kvarstår.

Hos cirka 20-30% av de drabbade patienterna undertrycks sjukdomen permanent (remission). Cirka 40% av de sjuka lider av endast mild kronisk inflammation i lederna, vilket kan hanteras väl med läkemedelsbehandling och stödjande fysioterapi.

Symtom i organen kan dyka upp igen i steg, men de kan också vara helt frånvarande i flera år. Det finns också fall där sjukdomen knappast kan kontrolleras genom terapi och som är förknippad med ökande ledförstörelse och komplikationer i organområdet.

Chansen för återhämtning vid Stills sjukdom

Stills sjukdom kan inte botas. Åtminstone inte i traditionell mening.

Det finns patienter som kan tas till remission genom terapi. I detta fall innebär remission att symtomen inte längre uppstår och att sjukdomen är helt under kontroll. Men eftersom det kan blossa upp igen när som helst, kan vi inte tala om ett botemedel i traditionell mening.

Kan stillas sjukdom vara dödlig?

Ja. Det är komplikationer under sjukdomsförloppet som kan vara dödliga.

Detta inkluderar särskilt det så kallade makrofagaktiveringssyndromet, även känt som hemofagocytisk lymfohistiocytos. I samband med Still's sjukdom eller i samband med en viral infektion under immunsuppressiv terapi för Still's sjukdom, finns det en överdriven inflammatorisk reaktion av immunsystemet.

Ihållande feber, utvidgning av mjälten (splenomegaly) och olika förändringar i blodantalet inträffar. Att hitta en diagnos är inte alltid lätt, eftersom de nämnda kliniska symtomen, dvs feber och förstorad mjälte, också förekommer vid icke-komplikativ stillsjukdom.Endast förändringarna i blodräkningen pekar sedan i riktning mot ett makrofagaktiveringssyndrom. Högdos kortison-burst-terapi, immunsuppressiva och biologiska ämnen används terapeutiskt. Dödligheten av makrofagaktiveringssyndromet är extremt hög utan lämplig terapi. Men även med terapi är dödligheten upp till 40%.