Korsakoff syndrom

Definition - Vad är Korsakoff syndrom?

Korsakow-syndromet är en form av det så kallade anamnestiska syndromet, som till stor del kännetecknas av allvarliga minnesstörningar. Symtomens huvudfokus är att nytt innehåll inte längre kan överföras till minnet (anterograde amnesia).

Det är också typiskt att de drabbade fyller minnesgapen som har uppstått med uppfunnet innehåll, som kallas ”förvirring”. De drabbade har följaktligen sällan insikt i sjukdomen. Förutom den uttalade minnesstörningen inträffar ofta en orienteringsstörning, en minskning av drivkraften och en utjämning av den emotionella vibrationen. Sjukdomen i Tyskland anges som 0,3-0,8%.

Läs mer om ämnet på: amnesi

Orsaker till Korsakoff syndrom

Utvecklingen av Korsakoffs syndrom beror i alla fall på skador på vissa delar av hjärnan. Orsakerna till denna skada kan dock vara mycket olika.

• Den vanligaste orsaken till denna skada är en tiaminbrist (vitamin B1), som manifesterar sig i strukturell hjärnskada under en längre tid. Vitaminbristen är vanligtvis ett resultat av undernäring till följd av överdriven alkoholkonsumtion i betydelse av beroende. Denna brist leder vanligtvis till en speciell hjärninflammation, den så kallade Wernicke encefalopativilket leder till hjärnskador. De främre områdena i hjärnan och strukturerna i det så kallade limbiska systemet påverkas främst av denna skada. Den senare tilldelas en avgörande roll för reglering och generering av känslor samt överföring av innehåll till minnet.
• Förutom vitaminbristen i samband med alkoholberoende, kan andra orsaker leda till skador i dessa områden i hjärnan. Dessa inkluderar till exempel en stroke i den främre cerebrala artären eller omfattande cerebral blödning.
• Allvarliga traumatiska hjärnskador kan också leda till denna typ av skador.

Trots detta är vitaminbristen och den resulterande Wernicke-encefalopati den överlägset vanligaste orsaken till Korsakovs syndrom. På grund av denna nära förening talar man ofta om Wernicke-Korsakoff-syndrom.

Läs också:

• Konsekvenser av alkohol
• Minnesproblem orsakade av droger - Orsaker och terapi
• Övergående global minnesförlust

diagnos

Den kliniska bilden av sjukdomen tilldelas den största betydelsen vid diagnosen Korsakoffs syndrom. Till exempel kan en erfaren läkare misstänka Korsakoffs syndrom efter en detaljerad undersökning av sjukhistorien, styrd av den typiska minnesstörningen.

Detta inträffar särskilt när patienten eller deras nära och kära rapporterar för stor alkoholkonsumtion.Emellertid kan ett tidigare stroke eller trauma också ge banbrytande ledtrådar. Förutom den kliniska intervjun används alltid en avbildningsmetod som MR eller CT hos patienter som misstänks ha denna sjukdom för att upptäcka den underliggande skador på hjärnämnet på den förväntade platsen.

Dessutom utförs laboratorietester, såsom en vitaminbestämning, samt en EEG och en undersökning av nervvattnet (spritstickning). Den senare undersökningen tjänar främst till att skilja den från andra minnesstörningar, såsom Alzheimers sjukdom.

Läs också: Vilka är konsekvenserna av en hjärnblödning?

Vilka tester för Korsakoffs syndrom finns det?

Eftersom den kliniska presentationen av patienter med Korsakoffs syndrom till stor del kännetecknas av en stark minnesnedsättning, används flera olika tester för att visa möjliga funktionsnedsättningar i minnet.
Dessa tester är mestadels specifika för vissa funktionella områden i vårt minne. Testerna måste kunna skilja om det långa eller kortvariga minnet påverkas och om minnesstörningen bara stör lagring av nytt innehåll eller gör att minne från tidigare minne inte längre är tillgängligt.

• Korttidsminnet kontrolleras till exempel genom att bara memorera ord. I början av en konversation får de drabbade tre termer som de måste upprepa efter 15 minuter. Patienter med Korsakoffs syndrom skulle vara tydliga i detta test och skulle förmodligen uppfinna tre separata termer.

De olika testerna sammanfattas i så kallade testbatterier. Den mest kända representanten för dessa testgrupper är det minimala tanketestet, som ofta används när man misstänker demens eller anamnestiska syndrom.

Mer om detta ämne finns: Långtids minne

Mini Mental Status Test (MMST)

MMST utvecklades för att kunna använda en enkel screeningmetod för att bedöma kognitiva underskott i klinisk vardag. Sedan introduktionen 1975 har MMST utmärkt sig som en mycket tillförlitlig testmetod. Det är det mest använda diagnostiska verktyget i diagnostik av Alzheimers och demens. MMST är idealisk för att mäta graden av svårighetsgrad och för att övervaka utvecklingen av befintlig terapi. Kognitiva brister kontrolleras över ett stort område med hjälp av ett 30-punktssystem och följande färdigheter undersöks: orientering, minne, koncentration och aritmetik, språk, förstå lyssnande och följa instruktioner samt spårning.

Förfallodag för MMST

Miniteststestet tar cirka 15 minuter och ska utföras av en medicinsk assistent eller specialist. Testpersonen frågas först om hans eller hennes temporära orientering. Datum och veckodag samt år, månad, dag och säsong bör nämnas. Om det visar sig att testpersonen är tidsorienterad och känner till rätt datum omedelbart, kan en mer exakt förfrågan undvikas. Testpersonen får en poäng för varje enskilt faktum.

Kontrollera den rumsliga orienteringen är liknande. Därmed hänvisas till den aktuella platsen för testpersonen genom att fråga dem om landet och staten, staden, anläggningen och golvet som de befinner sig på. Därefter får testpersonen tre enkla ord (t.ex. bil, blomma, ljus). Han bör upprepa detta direkt och förvara det i sitt kortvariga minne ett ögonblick. Detta följs av ett enkelt matematikproblem där testpersonen måste subtrahera 7 från 100. Från det resulterande resultatet måste subtraheras igen och så vidare. Fakturan värderas upp till 65. Om testpersonen inte namnger rätt resultat kommer detta att ges till honom så att han kan fortsätta uppgiften. Om testpersonen inte lyckas fullfölja beräkningen kan de alternativt uppmanas att stava ordet ”radio” bakåt. I båda fallen kontrolleras testpersonens koncentration. Efter mellanuppgiften är minnestestet avslutat. För att göra detta bör testpersonen upprepa de termer som just har lagts in (t.ex. bil, blomma, ljus). För varje term som kommer ihåg får testpersonen en poäng.

Därefter kontrolleras språkkunskaperna genom att namnge ett armbandsur och en penna och säga vilken mening som helst efteråt. Här är några muntliga instruktioner som formuleras av testaren. Patienten bör till exempel plocka upp ett papper och fälla upp det. Förståelse av läsning kontrolleras av en skriftlig begäran ("Stäng ögonen!"). Om testpersonen följer instruktionerna får han poäng igen. I slutet av testet kontrolleras respondentens fina motoriska färdigheter och konstruktiva tänkande genom att låta honom skriva en fullständig mening och spåra en form.

Vad kan du se i hjärnans MRT?

MRT hos patienter med Korsakoffs syndrom kan vanligtvis upptäcka skador på hjärnämnet i vissa områden. Förutom avvikelser i det främre hjärnområdet kan degenerationer i det så kallade limbiska systemet ofta upptäckas.
Termen limbiska systemet beskriver ett nätverk av olika strukturer i vår hjärna, vars funktioner främst ligger i generering och kontroll av känslor och vissa minnesfunktioner. De så kallade däggdjursorganen hör till detta system. Hos nästan alla Korsakov-patienter uppvisar dessa betydande degenerationer, vilket kan förklara de allvarliga minnesstörningarna hos dessa patienter.

Om utvecklingen av sjukdomen kan spåras tillbaka till sällsynta orsaker, till exempel en stroke eller trauma, kan dessa också visas i MRT.

Du kan hitta detaljerad information om ämnet "MRI" under: Hjärnans MR

Hur skiljer du Korsakoffs syndrom från demens?

Korsakoffsyndromet tilldelas i princip de så kallade anamnestiska syndromen och inte till typen av demens. Medan det betydligt reducerade minnet och desorienteringen också kan vara tecken på demens, skiljer sig de två sjukdomsgrupperna väsentligt i andra aspekter.

• Anamnestiska syndrom som Korsakoffs syndrom kännetecknas av en minskning av minnet. Men det finns sällan allvarliga begränsningar i vissa kognitiva prestationer, som är fallet med vissa former av demens.
• Att särskilja anamnestiska syndrom från demens är särskilt viktigt vid planering av ytterligare terapi, eftersom i Korsakoffs syndromspatienter kan lämplig utbildning förbättra många kognitiva funktioner i viss utsträckning.

Läs också: Hur känner jag igen demens?

Dessa symtom indikerar Korsakoffs syndrom

Spektrumet av symptom på Korsakoffs syndrom inkluderar ett antal olika neurologiska och psykologiska symtom, vars konstellation är relativt specifik för denna kliniska bild.

• Det främsta symptomet på sjukdomen är en uttalad minnesnedsättning (minnesförlust). Förmågan att minnas nytt innehåll är särskilt nedsatt, vilket kallas anterograde amnesi. De drabbade kommer ofta inte ihåg vad de just sa eller varför de bara stod upp. I samtal sker ofta ett medvetslöst försök att fylla luckorna i minnet med uppfunnet innehåll. Man talar om vad som kallas ”förvirring”. Även om detta faktum ofta snabbt är uppenbart för utomstående, har de drabbade vanligtvis liten insikt i själva minnesnedsättningen.
• Även om det är mycket svagare kan hämtningen av lagrat minneinnehåll störas (retrograderad amnesi), som är fallet med många former av demens.

Förutom minnesnedsättningen finns det ett antal andra symtom. Patienter visar ofta brist på drivkraft och minskad känslomässig svängning, vilket till och med kan leda till en diagnos av depression. Desorientering, sömnstörningar och trötthet kan också uppstå. Det är inte ovanligt att de drabbade klagar på förekomsten av så kallade polyneuropatier, känsliga onormala känslor som kan vara upp till svår smärta och beror främst på överdriven alkoholkonsumtion.
Läs också: polyneuropati

Så här ser slutstadiet av Korsakoffs syndrom ut

Slutstadiet av Korsakoffs syndrom kan presentera sig mycket liknande former av demens. Patienter kan ofta inte längre hantera sin vardag och är beroende av hjälp utanför inom nästan alla områden i vardagen. Dessutom leder de depressionliknande symtomen med listlöshet och utplattade känslor till ett starkt sängliggande och socialt tillbakadragande. Medan Korsakoffs syndrom i sig vanligtvis inte leder till en minskad livslängd, kan skadorna från den underliggande långsiktiga alkoholkonsumtionen väsentligt begränsa patientens allmänna prognos.

Vill du ta reda på mer om demens? Läs här: Demens

Behandling av Korsakoff syndrom

När det gäller behandling och definitionen av terapimål måste det först noteras att Korsakoffs syndrom som helhet anses obotligt på grund av skadorna på hjärnan. Syftet med varje terapi är att positivt påverka sjukdomsförloppet och förbättra patientens livskvalitet.

Om sjukdomen kan spåras tillbaka till undernäring och vitamin B1-brist i samband med överdriven alkoholkonsumtion, börjar behandlingen alltid med administrering av tiamin (vitamin B1). Beroende på skadans omfattning hittills kan detta lindra symtomen och förhindra utvecklingen av sjukdomen.

Syftet med de ytterligare terapeutiska åtgärderna är nu att göra det möjligt för patienten att hantera vardagen så oberoende som möjligt. För att uppnå detta mål sker intensiv minnesträning vanligtvis med patienten och psykoterapeutisk behandling äger rum. Ofta finner arbetsterapeuter också sin plats i terapi för att göra det möjligt för patienterna att agera igen och stärka de tillgängliga resurserna.

Så är processen

Som redan beskrivits ovan finns det i de allra flesta fall före Korsakoffs syndroms så kallade Wernicke-encefalopati, en hjärnskada som kan spåras tillbaka till brist på vitamin B1. I de flesta fall orsakas denna brist av undernäring i samband med alkoholmissbruk. I denna mening kan Korsakoffs syndrom ses som ett obotligt terminalstadium av denna sjukdom. Under sjukdomsförloppet visas därför ofta tecken på Wernicke-encefalopati först. Dessa inkluderar:

• en medvetenhetsstörning
• en gång- och rörelsestörning
• en störning i ögats motoriska färdigheter som kan orsaka dubbelsyn.

Om dessa symtom inte leder till en minskad alkoholkonsumtion och tillräcklig mängd vitamin B1, leder detta i slutändan till hjärnämnet, vilket manifesterar sig i utvecklingen av Korsakoffs syndrom. Den kliniska bilden är då inte längre härdbar, även om vissa kognitiva funktioner lätt kan förbättras genom riktad träning. Ofta är försämringen av vardagsfunktioner genom minnesstörningen och desorienteringen så uttalad att en oberoende vardagshantering inte längre är möjlig. Dessutom är patienternas sociala interaktion tydligt begränsad, eftersom depression ofta förekommer hos dessa patienter och de ofta presenterar sig som extremt aggressiva.

Läs mer om ämnet på: Effekt av alkohol - påverkan på de olika organen

Prognos vs. Förväntad livslängd

Livslängden för de drabbade begränsas inte av Korsakoffs syndrom i sig. Men om utvecklingen av sjukdomen beror på överdriven alkoholkonsumtion måste ofta en begränsad prognos ges. Detta beror främst på de långsiktiga skadorna på alkoholkonsumtionen, som leverskador. Men om utvecklingen av Wernickes encefalopati kan erkännas tidigt och konsumtionen av alkohol kan begränsas väsentligt, kan prognosen vara betydligt bättre än i slutstadiet av sjukdomen.

Är Korsakoff syndrom härdbar?

Eftersom Korsakoffs syndrom är baserat på strukturell skada på hjärnämnet, är en orsakssjukning av sjukdomen tyvärr omöjlig. Genom att påbörja behandlingen tidigt, i form av vitamin B1-administration, kan en betydande förbättring av de kognitiva funktionerna uppnås i vissa fall, men ett komplett botemedel mot sjukdomen är inte att förvänta sig.

Syftet med behandlingen av Korsakoffs syndrom är inte att bota sjukdomen utan snarare att möjliggöra en självständig vardag genom att stärka patientens återstående resurser.