Angioödem

introduktion

Angioödem (svullnad i blodkärlet) eller Quinckes ödem är en plötslig svullnad i huden och subkutan vävnad, varav en del varar i flera dagar.
Svullnader i läppen, tungan och ögonen är relativt ofarliga. Svullnad av glottis (den röstbildande delen av struphuvudet) kan å andra sidan vara livshotande.

Samtidig symtom

Klassiskt angioödem är vanligtvis förknippat med generaliserad klåda och en känsla av spänning i huden. Beroende på vilka andra delar av kroppen som drabbas kan svullnad i bindvävnaden orsaka ospecifika symtom.
Till exempel kan ärftligt angioödem orsaka smärta eller matsmältningsbesvär eftersom ödem kan bildas i mag-tarmkanalen. Detta är emellertid mer ett sällsynt symptom.

Symtom från den allergiska gruppen skulle vara mer uppenbara. Kärlen i kroppen slappnar av och utvidgas. Vasodilatationen kan leda till ett plötsligt fall i det centrala venetrycket. Blodtrycket sjunker så mycket att det kan få dig att passera (så kallad hypotonisk synkope). Detta kan föregås av symtom som malaise, yrsel, svettning, racinghjärta och "svaga knän".
Liksom alla allergiska reaktioner kan detta vara överdrivet och resultera i en allergisk chock.

Obehandlat angioödem, kanske i kombination med ödem från andra sjukdomar, till exempel högre hjärtsvikt, kan leda till vattniga spänningsblåsor i huden eller andra hudförändringar.

Platser för angioödem

Läppens angioödem

Läpparna är en föredragen plats för ödem att utvecklas eftersom de har ett tunt lager hud och delikat bindväv med få täta kollagenfibrer.
Vanligtvis sväller inte läpparna så mycket att den orala passagen inte hindras. Massiv svullnad kan emellertid bli obekväm och verka oestetisk. Eftersom hudens och slemhinnan på läpparna snabbt regenererar cellskikten, förväntas ingen permanent skada.

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Svullna läppar.

Angioödem i ansiktet

Förutom de estetiska aspekterna är angioödem i ansiktet inte farligare än andra former av ödem.
Ansiktsskinnet är en förutsättning för utveckling av ödem, eftersom huden och subkutan vävnad är lite mer känslig. Till exempel finns det mindre tät bindväv där än i ben eller fötter. Dessutom utsätts hudens ansikte för mindre mekanisk stress än huden på händerna.
Dessutom är huden i ansiktet och den subkutana vävnaden särskilt väl försedd med blod. Antalet blodkärl är viktigt vid bildandet av ödem och främjar det.

Läs mer om ämnet här: Svullnad i ansiktet.

Angioödem i ögat eller ögonlocket

Ögonlocken är också en plats för predilektion för ödem på grund av dess anatomi. Vadderad med lite subkutan fettvävnad och delikat bindväv, sväller upp mer än andra delar av ansiktet.

Det sväller vanligtvis så mycket att det är omöjligt att se genom ett öga eller till och med båda ögonen. Detta faktum har naturligtvis sina egna faror och begränsningar (t.ex. oförmåga att köra) och bör åtgärdas så snart som möjligt.
Om det ena ögat sväller så mycket att glasögonhumören (lat. lampa) komprimerar ögat eller ökar trycket i ögat, det kan leda till en akut glaukomattack eller orsaka smärta.

Läs mer om ämnet här:

• Ögonödem
• Svullnad i ögonen.

Angioödem i nacken

Den mest fruktade komplikationen av angioödem är glottiskt ödem, dvs svullnad i glottis. Detta är beläget i mitten av barken och representerar öppningen mellan mun / hals och lungor.
Det glottiska ödem manifesterar sig som en plötslig andnöd och svårigheter att prata, som ett klumpigt eller hes språk.

Angioödem i tungan

Svullnad i tungan kan bli problematisk eftersom det gör det svårt att tala och gör att saliv dränerar ner i halsen. Det kan också orsaka andningssvårigheter. Svullnaden i tungan, särskilt på baksidan av tungan, kan avskära luftens väg.
Läkemedel kan inte längre tas in via munnen, utan måste administreras genom venen.

Orsaker till utvecklingen av angioödem

En åtskillnad görs mellan icke-allergiska och allergiska orsaker. Den förstnämnda kan ärvas (så kallade ärftliga angioödem), orsakad av läkemedel eller orsakad av så kallade lymfoproliferativa sjukdomar. En idiopatisk form är också känd, d.v.s. orsaken till detta är okänd.

Alla former av ödem är baserade på samma mekanism:
Vätska slipper ut från det vaskulära systemet till det mellanliggande utrymmet på grund av en patologisk process. Mellanrumsavståndet beskriver ett utrymme mellan olika celltyper.
Vid allergiskt angioödem är substansen histamin ansvarig för detta, som frigörs av immuncells mastceller i händelse av en allergisk reaktion. Histamin ändrar permeabiliteten i kärlsystemet och tillåter de vattenhaltiga komponenterna i blodet att passera in i bindvävsutrymmet.
Samma mekanism finns till exempel, om den allergiska reaktionen är "valar" (så kallad urticaria) tagit fram.

Vid icke-allergiskt angioödem kommer urticaria inte att utvecklas. Denna form orsakas oftast av läkemedel som ACE-hämmare (för högt blodtryck), mindre ofta av AT-1-blockerare (för högt blodtryck) och aspirin (ASA, till exempel efter en hjärtattack).

De andra två formerna (ärftliga och förvärvade) är sällsynta. Förvärvat angioödem uppstår som ett resultat av lymfoproliferativa sjukdomar efter organtransplantation. Den ärftliga (ärftliga) formen härrör från en enzymbrist i C1-esterashämmarenzymet. Mekanismen involverar proteinet bradykinin, som normalt förmedlar en kärlöppning under inflammationsförloppet och främjar passage av vatten från blodet till den omgivande vävnaden.

ACE-hämmare som orsak

Angioödem är en vanlig biverkning av ACE-hämmare. Dessa läkemedel används ofta för högt blodtryck.
På grund av deras biverkningar används ACE-hämmare enligt principen "start low, go slow". Detta innebär att en låg dos föreskrivs initialt. Om angioödem uppstår är detta begränsat eftersom dosen valt att vara låg.

Om angioödem uppstår, bör ACE-hämmare avbrytas och ersättas med en annan blodtrycksmedicin. Behandling av ödem kan vara nödvändigt vid behov. I allmänhet är det dock tillräckligt att eliminera den utlösande faktorn.

Läs mer om detta: Biverkningar av ACE-hämmare.

Vad är ärftligt angioödem?

Ärftligt angioödem är en speciell form av konventionellt angioödem (även Quincke ödem), eftersom det är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. De drabbade visar en ökad tendens att utveckla ödem, vars orsak är en brist på C1-estereashämmarenzymet.
Detta enzym ansvarar för att aktivera en komponent i immunsystemet och har en bradykininförmedlande effekt. Bradykinin är ett peptidhormon som binder till receptorer som finns i blodkärlet. På grund av denna aktiva princip görs fartyg bredare och permeabiliteten ökas. Vätska rinner nu från fartyget och ödem utvecklas.
Enzymet kan vara helt frånvarande eller endast delvis begränsat i sin funktion. Om enzymet är helt förlorat aktiveras immunsystemet alltför mycket, vilket förändrar permeabiliteten för alla blodkärl och gör dem mer genomträngliga.

De drabbade lider vanligtvis redan i barndomen och omfattande ödem, som huvudsakligen är lokaliserade på huden, men kan också uppstå i mag-tarmkanalen och luftvägarna. Även de minsta skadorna som snitt eller tanduttag kan resultera i en överdriven immunreaktion.

Ödemet regresserar bara långsamt på egen hand och kräver läkemedelsbehandling. Detta kan till exempel vara en enzymsubstitution eller FFP (färsk fryst plasma med motsvarande enzymer). Androgener, som ingriper i cirkulationen av könshormonerna, fungerar via tidigare okända mekanismer och kan användas.

Läs mer om ämnet här: Ärftligt angioödem.

Diagnosen angioödem

Angioödem diagnostiseras kliniskt, d.v.s. baserat på klagomålen och genom riktad inspektion och förhör av läkaren.
När det gäller kända, liknande fall i familjen, kan ett genetiskt test för en C1-esterinhibitionsbrist betraktas som en ytterligare diagnos.

Annars ställs diagnosen "ex juvantibus", dvs. genom läkning. Ämnet som misstänks vara utlösaren undviks här. Om patienten inte längre utvecklar ytterligare ödem kan diagnosen bekräftas.

terapi

Behandlingen beror på orsaken:

Angioödem som utlöses av ett visst läkemedel kan botas genom att stoppa läkemedlet.

Vid allergiskt angioödem är antihistaminer och glukokortikoider mest effektiva eftersom de modulerar immunsystemet. Både vaskulär permeabilitet och inflammationsreaktion kan reduceras.
Antihistaminer och glukokortikoider injiceras intravenöst för snabba och långtgående effekter. Vid mindre allergiska reaktioner kan en oral antihistamin också vidtas, förutsatt att sväljningen fortfarande är möjlig.

Ärftligt ödem kan behandlas med enzymsubstitution som redan beskrivits. Alternativt kan ett läkemedel som kallas icatibant, en bradykininreceptorantagonist, användas. Som en antagonist motverkar den bradykinin och blockerar receptorerna så att bradykinin inte längre kan binda till det. Detta förhindrar den ökade kärlets permeabilitet och vätskesatsen förblir i kärlet.
Enzymsubstitution genom plasmasubstitution kan också övervägas. Färsk fryst plasma (FFP) skulle användas för detta.

Androgener, som ingriper i hormonmetabolismen, har visat sig vara effektiva som profylax. Dess mekanism i förhållande till angioödem har ännu inte klargjorts.

Vid glottiskt ödem är intensivvård nödvändig för att säkerställa tillförsel av syre och andning. Lämplig behandling är intravenös högdos glukokortikoider.

Angioödemets varaktighet

Beroende på mekanismen som ödem utvecklas och hur det har spridit sig kan angioödem kvarstå i dagar till veckor om det inte behandlas.

Vid allergiskt ödem kan ödemet behandlas direkt med hjälp av akut terapi med antihistaminer och bör behandlas inom kort, d.v.s. regress inom några timmar. Detsamma gäller användningen av glukokortikoider, som är extremt effektiva som avsvampningsmedel.

Kursen med angioödem

Angioödem kan vara ofarligt för livshotande.

Singular svullnad i ögonlock och läppar är relativt ofarliga.
Om svullnader på tungan eller på glottis (sk glottis) rör sig luftvägarna, kan dessa vara livshotande. Snabb säkring av luftvägstillförseln genom läkemedelsbehandling eller intubation eller trakeotomi är då nödvändig. Så snart läkemedelsbehandling påbörjas samtidigt, bör angioödem avta och lösa sig inom flera dagar till veckor.

Sjukdomsförloppet kan påskyndas positivt, till exempel genom att punktligt och korrekt ta föreskrivna läkemedel eller i svåra fall genom att administrera glukokortikoider via venen, eftersom detta kan komma till verkningsstället snabbare.

Ta reda på mer om detta: Quinckes ödem.

Vilken läkare behandlar angioödem?

Om angioödem uppstår samtidigt med andnöd, ska en akutläkare ringas så snart som möjligt.
Annars är antihistaminer, till exempel, som administreras vid allergiskt angioödem, en del av standardrepertoaren för en medicinsk institution. Användning av lokalbedövningsmedel kan också utlösa en allergisk reaktion hos tandläkaren. I det här fallet skulle tandläkaren behöva behandla angioödem.
Familjeläkaren eller den medicinska servicetjänsten är också lämpliga kontaktpunkter.

Om angioödem förekommer oftare, vilket misstänks vara en allergisk orsak, är en allergist, som vanligtvis är specialist i lungläkare (pulmonolog) lämplig. Om det finns en tendens till ödem i familjen och detta har inträffat sedan barndomen, bör en humangenetiker konsulteras för att utesluta den beskrivna enzymbristen.