Anatomi-Lexikon

Alpha-1 antitrypsin

introduktion

Alpha-1-antitrypsin är en av proteinstrukturerna, dvs proteiner som simmar i blodserumet. Namnet kommer från den forskning som används för att identifiera dessa proteiner. Vid en Serumproteinelektrofores dessa proteiner ingår i alfa-1-gruppen.

Alpha-1-antitrypsin är en antagonist av trypsin, ett enzym som bryter ned proteiner. Detta trypsin, som är skadligt i blodet, hämmas sålunda av alfa-1-antitrypsin. Eftersom alfa-1-antitrypsin inte bara hämmar trypsin utan också andra enzymer kallas det också en proteashämmare.

Mer information finns här: trypsin

Roll, funktioner och användningar av alfa-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin är en hämmare för proteinsplitsande enzymer. Det tillhör proteinerna i Serpin-familjensom är kodade på Serpin-generna.

Proteinsplitsande enzymer som trypsin är viktiga hjälpmedel i matsmältningen, medan dessa är skadliga i blodet. Serumproteiner i blodet som kroppen behöver kan förstöras och detta förhindras av alfa-1-antitrypsin.

Serumproteiner är en stor grupp olika proteiner som kan delas in i olika undergrupper i studier. Du har bland annat Uppgifter i immunförsvaret och den Blodkoagulering av kroppen. De flesta av dessa proteiner produceras i levern. EN ökad nedbrytning av enzymer skulle ha många skadliga konsekvenser för folket.

Eftersom det inte bara är trypsin, är det mer allmänna namnet proteashämmare. Förutom alfa-1-antitrypsin finns det många andra proteashämmare. Proteaser är också en del av blodkoagulation och många andra processer i kroppen.

Proteashämmare kan också används medicinskt bli. Vissa trombininhibitorer, dvs substanser som förhindrar blodkoagulation, kan användas som profylax för hjärtattacker. Läkemedel från området proteashämmare kan också användas för vissa virussjukdomar.

Mängden alfa-1 antitrypsin i blodet ökar när kroppen smittas. Som en del av den akuta fasreaktionen bildas alfa-1-antitrypsin alltmer och kan således reducera en överdriven immunreaktion och effekten av neutrofilerna, vilket annars skulle leda till förstörelse av kroppens egen elastin.

En mutation i Serpine-generna kan leda till defekt alfa-1-antitrypsin, vilket berikad i kroppen och har så många skadliga konsekvenser för de drabbade.

Dessutom har bristen i alfa-1 antitrypsin i sig många konsekvenser, eftersom blodkoagulation och immunsystemet utvecklar störningar. Den genetiska sjukdomen är särskilt utbredd i nordvästra Europa.

Hittills kan alfa-1-antitrypsin inte framställas konstgjort. Det kan emellertid extraheras från blodserum hos friska människor och koncentreras för att hjälpa till med en brist. Alpha-1-antitrypsin har långtgående funktioner i människokroppen och en brist har långtgående konsekvenser.

Vilka är de normala alfa-1-antitrypsinvärdena?

Alpha-1-antitrypsin kan bestämmas i blodet. Det normala intervallet är mellan 83 och 199 milligram per deciliter. En ökning behöver inte vara patologisk, utan kan också ske under graviditet. Ett normalt intervall är alltid en ren statistik. Inte varje person vars värderingar är annorlunda är automatiskt sjuk. Vissa människor har olika värden under hela sitt liv och visar aldrig symtom. Ett sådant laboratorievärde kan endast fungera som en stödjande diagnos och inte som den enda grunden för en diagnos.

Vad mäter det snabba testet?

Ett snabbtest kan användas för att upptäcka en onormal variant av alfa-1 antitrypsin. Denna variant kan inte uppfylla sin normala funktion och leder således effektivt till en antitrypsinbrist av alfa-1. Testet fungerar med ett enkelt blodprov från fingertoppen och resultatet är tillgängligt efter några minuter.

Men med testet Endast närvaron av denna felaktiga variant är utesluten kommer och i allmänhet inte bristsjukdomen.

Läs också artikeln: Alpha-1-antitrypsintest.

Var är Alpha-1 antitrypsin tillverkad?

Alpha-1-antitrypsin produceras i den mänskliga levern och kommer sedan ut genom blodet. Alpha-1-antitrypsin kodas på generna från Serpin-gruppen på den fjortonde kromosomen. Genen läses i levercellerna och översätts till aminosyror av ribosomerna. Aminosyrakedjan måste sedan vikas på lämpligt sätt så att alfa-1-antitrypsin bildas. Under inflammatoriska reaktioner blir levercellerna mer aktiva och produktionen av många ämnen, inklusive alfa-1-antitrypsin, ökas.

Vad händer med en alfa-1 antitrypsinbrist?

Ett alfa-1 antitrypsin fungerar genom två olika system.

En konsekvens är vidhäftningen av det defekta alfa-1-antitrypsinet på ursprungsorten. Det felaktiga proteinet samlas i levern och levern kan inte längre utföra sina andra uppgifter på lämpligt sätt. Detta kan leda till allvarlig leverskada, levercirrhos hos nyfödda. Berörda människor är ofta beroende av ett givarorgan. Levercirros kan leda till levercancer samt förlust av leverfunktion.
Resultatet av denna klump i levercellerna är en brist på alfa-1 antitrypsin i resten av kroppen. Detta är den andra orsaken till symtom i den genetiska störningen. Vanligtvis hämmar alfa-1 antitrypsin Elastas, trypsin, chymotrypsin, trombin och plasmin. Överaktiviteten av dessa enzymer har många konsekvenser. En ökad mängd elastas leder till en nedbrytning av elastinet i alveolerna, vilket förstör dem och den drabbade utvecklar lungemfysem. Därför identifieras de drabbade ofta felaktigt med a kronisk bronkit diagnosen. En behandling består av ersättningsterapi med alfa-1 antitrypsin och terapi för symtomen. Leverns skada inträffar endast i cirka tjugo procent av de drabbade, medan lungskadorna alltid kvarstår efter en längre sjukdomsförlopp.

Läs om det också: Alpha-1 antitrypsinbrist

Orsaker till en ökning av antitrypsinnivån

Förhöjda nivåer av alfa-1 antitrypsin i blodet eller avföringen kan ha olika orsaker. Inte alla orsaker kan bedömas som patologiska.

Under graviditeten har kvinnor ofta högre alfa-1 antitrypsinnivåer på grund av hormonförändringar.
En artificiell hormonförändring som en del av en östrogenterapi kan också leda till en ökning.
En ökning av nivån av alfa-1-antitrypsin i avföringen indikerar en Permeabilitet i tarmslemhinnan. Detta kan indikera allergier eller en glutenintolerans eller uppstå i samband med akut eller kronisk tarminflammation.
Alfa-1-antitrypsinnivån i blodet ökar när det finns inflammation i kroppen som en del av den akuta fasreaktionen.
Alpha-1 antitrypsin ökar också i tumörsjukdomar, särskilt vid bronkialkarcinom. Alfa-1-antitrypsin i Långvarig kontroll används som tumörmarkör bli.

En ökning är därför vanligtvis en akut förändring och inte, som bristen, genetisk. Ändringarna är variabla och går vanligtvis tillbaka oberoende.

Alpha-1 antitrypsin i avföring

Den ospecifika proteashämmaren alpha-1-antitrypsin finns i alla människors blod. Alpha-1 antitrypsin ökar vid inflammatoriska reaktioner. Om tarmslemhinnan är permeabel kan alfa-1-antitrypsin gå förlorad och alfa-1-antitrypsin kan detekteras i avföringen.

På detta sätt kan kvaliteten på tarmslemhinnan kontrolleras utan biopsier och andra invasiva åtgärder. Sådan skada på tarmslemhinnan kan ha olika orsaker. Förhöjda värden är möjliga med allergiska reaktioner och glutenintolerans. Även med kronisk inflammation i tarmen, t.ex. Ulcerös kolit eller Crohns sjukdom, ökade värden är möjliga.

I akuta fall av tarminflammation kan alfa-1 antitrypsin också detekteras. Emellertid kan avföring som tunnas av diarré resultera i falskt låga värden. Vid kronisk tarminflammation kan alpha-1 antitrypsin användas för långvarig kontroll av sjukdomen. Det normala intervallet för alfa-1 antitrypsin är vid under 0,27 mg per gram avföring. I vissa fall kan förlusten genom avföringen också leda till bristbesvär i resten av kroppen.

Konsekvenser av en förändrad antitrypsin-nivå

Ökningen av alfa-1 antitrypsin i sig har knappast några negativa konsekvenser för kroppen och är ett normalt svar på onormala processer i kroppen. Förändringen i värdet är en indikation på möjligen patologiska processer i kroppen, vilket i sin tur leder till sjukdomssymptom. I detta fall bör ytterligare diagnostik göras för att hitta orsaken till ökningen.

Alpha-2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin existerar inte i denna form. Men i Gelelektrofores, vilket ger alfa-1-antitrypsinet sitt namn, också en alfa-2-fraktion. Proteiner, som finns i denna fraktion, ökas under olika inflammatoriska reaktioner i kroppen. Vissa av dessa proteiner tillhör de akuta fasproteinerna. Kan vara orsaken till en ökning Vävnadsnekros, akut infektioner, Autoimmuna sjukdomar, inflammatorisk Tarmsjukdom och tumörer vara. Så ökningen liknar ofta ökningen i alfa-1-fraktionen. Ökningen är särskilt stark hos en nefrotiskt syndrom, eftersom det är ett relativt värde och de andra proteinerna förloras genom den sjuka njuren. Sänkta värden finns på Leverskada och en ökad blodförlust.