rabdomyosarkom

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Muskeltumör, mjuk vävnadstumör, mjuk vävnadssarkom

Engelska: rhabdomyosarcoma

definition

En rhabdomyosarkom är en sällsynt mjukvävnadssarkom, vars ursprung härrör från de striade musklerna (rhabdo = tvärgående striation; myo- = muskel). Rhabdomyosarcoma är en (sub) form av sarkom, som kategoriseras enligt ben, mjukvävnad eller bindvävcancer.

Sammanfattning

Rhabdomyosarcoma är den vanligaste mjuka vävnadssarkom i barndomen Det finns tre olika former av rhabdomyosarcoma, som skiljer sig i deras cellform när de undersöks under ett mikroskop. De bör anges nedan och kort beskrivas i sin cellform:

• Embryonisk rabdomyosarkom: omogna, spindelformade celler
• alveolär rhabdomyosarkom: multinukleära jätteceller (flera cellkärnor); Dessutom visar rhabdomyoblastema tvärgående cytoplasmiska striationer.
• polymorf rhabdomyosarkom: rundade, långsträckta cellkärnor; uttalad kärnpolymorfism.

Rhabdomyosarcomas finns huvudsakligen i området med strippade muskler, men oftast finns de i huvud- och nackeområdet, urogenitalkanalen och extremiteterna.

Rhabdomyosarcomas känner sig annorlunda när det gäller symtom. Formen på symtomen beror på platsen för sarkom. Smärta och möjliga funktionsnedsättningar är de vanligaste symtomen på en sådan sjukdom.

Om ditt barn har sådana symtom ordnar läkaren vanligtvis en röntgenundersökning, som, om man misstänker det, vanligtvis kan leda till ytterligare undersökningar. Till exempel ett vävnadsprov (Biopsi) tjäna. Som nämnts ovan görs en åtskillnad mellan olika former av rabdomyosarkom, så att om sjukdomen är närvarande måste man också uppmärksamma cellformen för mer exakt bestämning (mikroskopisk undersökning).

Terapin är alltid individuellt anpassad. Det sträcker sig från radikal kirurgi till adjuvant kemoterapi eller strålterapi (strålterapi). Vilken form av terapi som ska sökas individuellt beror alltid på den individuella kliniska bilden.

Prognoserna är också mycket individuella och beror på ett speciellt sätt på lokaliseringen, omfattningen och formen (se ovan) på sarkom. Den femåriga överlevnadsgraden är i genomsnitt 60%. Det kan beskrivas som ganska ogynnsamt eftersom rhabdomyosarkom återkommer (förnyad tumörtillväxt) inom ett till två år. Terapin som genomförs har också ett stort inflytande på respektive prognos.

Iscensättning

Så snart ett barn misstänks ha rabdomyosarkom, arrangeras ytterligare undersökningar. Så snart sjukdomen har bekräftats måste det ta reda på om tumörcellerna redan har expanderat till andra delar av kroppen, eftersom detta är det enda sättet att individuellt och tillräckligt planera terapin. Dessa undersökningar tjänar den så kallade iscenesättningen.

Det finns olika system för att dela stadierna. De baseras vanligtvis på storlek, initial placering och omfattningen av (möjlig) expansion.
Stegen kommer att diskuteras mer detaljerat nedan. Stegen motsvarar inte så kallade progressiva stadier utan tjänar snarare till att beskriva det individuellt uttalade sjukdomstillståndet.

Steg 1:
Läget för cancer:

• • i ögat

  • nära könsorganet

  • i urinblåsan

  • i området för huvudet och / eller nacken

Steg 2:

• • Rhabdomyosarcoma hittades i en del av kroppen. Kroppsdelarna är dock inte de som anges i steg 1.

  • Tumörens diameter <5 cm.

  • Ingen expansion i lymfkörtlarna.

Steg 3:

• • Rhabdomyosarcoma hittades i en del av kroppen. Kroppsdelarna är dock inte de som anges i steg 1.

  • Tumörens diameter ≥ 5 cm.

  • Cancern sprider sig till lymfkörtlarna som är nära rabdomyosarkom.

Steg 4:

• • Metastas av rabdomyosarkom vid diagnostiden.

Återfall:

• • Återfall - bildning efter behandling av rabdomyosarkom. Återfall kan återkomma på samma plats eller påverka andra delar av kroppen.

lokalisering

Rhabdomyosarcomas är särskilt vanliga i huvud- / nackregionen, urogenitalkanalen (urinvägarna) och extremiteterna. I princip kan rhabdomyosarkom placeras var som helst på kroppen.

Metastaser bildas särskilt i lungorna och benen, i hjärnan och i bäckenorganen.

symtom

Rhabdomyosarcomas känner sig annorlunda när det gäller symtom. Formen på symtomen beror på platsen och omfattningen av sarkom.

Urogenital (nedre urinvägar) orsakar rabdomyosarkom väldigt ofta magont, Hematuria (= blod i urinen), dysuri (= Smärtsam urinering), Förstoppning (= förstoppning) och vaginal blödning hos kvinnliga patienter, men testikelsvullnad hos manliga patienter.

Orsak i extremiteterna Rhabdomyosarcomas å ena sidan smärtsamma, men också smärtlösa svullnader. Funktionella begränsningar kan också vara en del av symtomen på rabdomyosarkom.

Som redan nämnts ovan är lokaliseringen en avgörande faktor för symptomens typ och svårighetsgrad. I steg 1 rabbdomyosarkom, till exempel, sticker ut ögongloben eller skiftar, inklusive Nasalt andning kan hindras eller käken sväller eller hörselskador uppträder.

diagnos

Om man misstänker en rabdomyosarkom, till exempel på grund av symtomen, används vanligtvis avbildningsprocedurer för diagnostisk bestämning. Detta inkluderar till exempel röntgenundersökningar, men också magnetisk resonansavbildning (MRT) eller scintigrafi. En biopsi (= finvävnadsundersökning) kan övervägas för diagnostisk bekräftelse och för mer detaljerad planering av terapeutiska åtgärder.

prognos

De prognostiska riskerna för ett långvarigt botemedel beror på scenen. Regeln är: ju högre scen, desto sämre är prognosen. Även i Steg I chanserna att återhämta sig på cirka 80% kan ses, de ligger i Steg IV i genomsnitt bara kl 20 procent.

Prognoserna är därför beroende på ett speciellt sätt av platsen, storleken och möjlig bildning av metastaser.

Den genomsnittliga överlevnadsnivån på fem år är cirka 60%.