Cushings sjukdom

definition

Vid Cushings sjukdom leder en mestadels godartad tumör i hypofysen till en ökad kortisolnivå i kroppen. Tumörcellerna producerar stora mängder av en messenger substans, det så kallade adrenocorticotrope hormonet, eller ACTH för kort. Detta verkar på cellerna i binjurebarken och får dem att producera kortisol.
Eftersom tumörcellerna producerar en enormt ökad mängd ACTH, stimuleras cellerna i binjurebarken också till överproduktion. Detta leder slutligen till en kraftigt ökad förekomst av kortisol, som i medicinsk jargong kallas hyperkortisolism.

Anledningarna

Orsaken till utvecklingen av Cushings sjukdom är vanligtvis en tumör i hypofysen. Tumören uppstår från cellproliferation eller en oinhiberad cellproliferation från felaktigt kontrollerade celler. Tumörcellerna är nedsatta i sin funktion.
Till skillnad från de friska cellerna i hypofysen producerar de onormalt ökade mängder ACTH, ett budbärarämne som påverkar andra organ, särskilt binjurarna. Detta reagerar på överutbudet med ökad kortisolproduktion, som i stora mängder kan åtföljas av en stark avvikelse och förändring i olika kroppsfunktioner.

Ta reda på allt om ämnet här: Tumör i hypofysen.

Diagnosen

Diagnosen av Cushings sjukdom ställs vanligtvis med ett blodprov. Det letar efter kortisol i blodet. Dessutom kan ACTH-värdet bestämmas, vilket kännetecknas av Cushings sjukdom.

Vissa tester kan utföras för att skilja mellan Cushings sjukdom och andra sjukdomar som också är förknippade med ökad kortisol. I detta fall den så kallade Dexametason-test. En ökad mängd kortisol finns också i den 24-timmars urinsamlingen.

Huvudet är också avbildat. Som regel görs en MRI av huvudet, på vilket tumören i hypofysen sedan kan visualiseras.

Ta reda på allt om ämnet här: ACTH.

Symptomen

Överproduktion av kortisol, som inträffar i samband med Cushings sjukdom, kan orsaka olika symtom. De vanligaste förändringarna benämns nedan; det bör noteras att inte alla symptom är absolut nödvändiga för att dra slutsatsen om Cushings sjukdom.

En omfördelning av kroppsfett är särskilt typisk, vilket manifesterar sig i en så kallad stamfetma, ett fullmånes ansikte och en tjurhals. Kortisolen påverkar också benen, vilket får dem att förlora sin täthet och symtomen på osteoporos uppstår.
Musklerna lider också av det ökade inflytandet av kortisol och bryts ned snabbare, särskilt i extremiteterna. Kroppen reagerar mer känsligt på socker eller glukos, blodsockernivån stiger mer kraftigt efter intag av socker än vad som är vanligt hos friska människor. Huden påverkas också. Typiska är tunnning av huden, bildning av stretchmärken, sårläkningssjukdomar och hudblödning.
Psyken kan också drabbas av ökade kortisolnivåer. De drabbade kan visa förändringar i humör till och med depressiva avsnitt.

I samband med Cushings sjukdom, förutom en ökad kortisolnivå, är det också en förändring av ACTH-nivån i blodet. Detta leder till en ökad produktion av könshormoner, särskilt manliga hormoner, de så kallade androgenerna. Detta märks särskilt hos kvinnor som sedan lider av menstruationsstörningar eller ökad hårväxt, särskilt i ansiktet. ACTH och kortisol påverkar också blodtrycket. Interaktionen med andra hormoner leder till en ökning av blodtrycket, vilket sedan märks som högt blodtryck.

Skillnaden mellan Cushings sjukdom och Cushings syndrom

Cushings syndrom inkluderar alla sjukdomar eller tillstånd som är förknippade med förhöjda kortisolnivåer. Det gör ingen skillnad om kortisol tillfördes externt, dvs genom medicinering, eller om det orsakades av en överproduktion av kortisol i själva kroppen.
Cushings syndrom beskriver hyperkortisolism, som kan ha olika orsaker.

Cushings sjukdom avser i sin tur uttryckligen en ökad kortisolnivå, som orsakas av ökad ACTH-produktion, mestadels i samband med en hypofysen tumör. Båda termerna omfattar vanligtvis samma symptom. Cushings sjukdom kan också påverka könshormoner, särskilt manliga hormoner (androgener). Överproduktionen kan leda till störningar i menstruationscykeln och ökad maskulin hårväxt, särskilt i ansiktet, särskilt hos kvinnor.

Läs mer om ämnet här: De typiska symtomen på Cushings syndrom.

Sjukdomen

Cushings sjukdom uppvisar vanligtvis symptomen som nämns ovan. I samband med en hypofysetumör uppträder dessa antingen plötsligt eller gradvis. Detta har att göra med hur snabbt tumören växer och hur kortisolproduktion påverkas.

Om kortisolnivåerna är mycket höga kan det kardiovaskulära systemet påverkas starkt. Patienter med höga kortisolnivåer visar också onormalt högt blodtryck särskilt ofta. På lång sikt gynnar detta sjukdomar som hjärtinfarkt eller stroke. På grund av detta är inledande terapeutiska åtgärder också så viktiga.

Under kirurgiskt avlägsnande av en tumör tas de ACTH-über-producerande cellerna bort och de drabbade har vanligtvis en normal kortisolnivå igen efter proceduren - de anses därför vara botade. Om operationen inte är frågan som en terapi, sänks kortisolnivån, till exempel med medicinering, vilket också leder till att symtom lindras och minskar den oönskade negativa påverkan på det kardiovaskulära systemet.
Det ytterligare förloppet av sjukdomen kan inte generellt förutsägas generellt för patienter som har behandlats med medicinering, eftersom detta också påverkas av andra faktorer såsom underliggande sjukdomar eller ålder.

Läs också artikeln: Biverkningar av kortison.

Terapin

Vid Cushings sjukdom utförs vanligtvis kirurgiskt avlägsnande av hypofysen tumör. Om ett kirurgiskt ingrepp inte är möjligt, finns det andra behandlingsåtgärder som kan övervägas.
Dessa inkluderar till exempel protonbestrålning av tumörvävnaden eller administrering av vissa läkemedel. Läkemedelsbehandlingen inkluderar kortisolsänkande ämnen. De ska minska de typiska symtomen som orsakas av hyperkortisolism.

Du kan hitta mer om detta ämne här: Tumör i hypofysen.

Prognos

Med Cushings sjukdom, som orsakas av en tumör i hjärnankeln och kan behandlas kirurgiskt, kan man normalt förvänta sig en normal livslängd. Om kirurgiskt avlägsnande inte är möjligt är det viktigt att sänka kortisolnivåerna i blodet med medicinering.

En permanent ökad kortisolnivå har en negativ effekt på det kardiovaskulära systemet. Framför allt kan det ökade blodtrycket leda till komplikationer som hjärtattack eller stroke, vilket kan minska livslängden hos de drabbade.

Cushings sjukdom hos hundar

Cushings sjukdom kan också förekomma hos hundar. Liksom hos människor är den vanligaste utlösaren en tumör i hypofysen som är ansvarig för den ökade kortisonproduktionen. Djuren visar olika symtom, inklusive viktökning, håravfall, ökad urination, uttalat törstbeteende, muskelsvaghet och tunnare och mer pigmenterad hud.

Cushings sjukdom hos hundar behandlas vanligtvis med läkemedel som minskar kortisolproduktionen. Läkemedelsbehandlingen måste vara livslång så att hunden inte lider av de typiska Cushing-symtomen.
Med konsekvent behandling och regelbundna blodprover av veterinären kan vanligtvis en god terapisucces förväntas.

Ta reda på allt om ämnet här: Cushing-syndrom hos hundar.

Cushings sjukdom hos katter

Katter visar nästan samma symtom som hundar för Cushings sjukdom. Dessa inkluderar bland annat en förlust av hår eller päls, en ökning av kroppsvikten, muskelavfall och en ökad känsla av törst och hunger. "Tunnare" hud och ökad urination är också möjliga symtom.

I motsats till hundar blir katter emellertid ofta bara synliga för sina ägare i mycket sena stadier eller med redan mycket uttalade symtom. Därför kommer djuren ofta bara till veterinären när de redan är mycket sjuka.

Katter kan också behandlas med kortisolreducerande medicin, men i motsats till hundar minskar inte symtomen alltid.

I allmänhet kan inget uttalande göras om prognosen för katter. Detta beror både på svårighetsgraden av sjukdomen och resten av kattens hälsa.