Intern Medicin

bronkiektasi

Förloppet:

Bronchiectasis är en sjukdom som kännetecknas av permanent utvidgning av luftvägarna. Påverkas är bronkierna, som är belägna nedströms om vindröret, dvs djupare i lungvävnaden.

Förlängningarna är säckformade eller cylindriska och fylls ofta med purulent vätska.

orsaker

Bronkierna är En del av andningsorganen. Måste gå igenom dem andas in och andas ut luft genom varje andetag. Det finns flera orsaker som kan få utvidgningar att bildas i bronkierna, som medicinskt beskrivs som bronkiektas.

I princip kommer två olika former bronchiectasis differentierade.

De medfödd form kan uppstå i samband med olika sjukdomar, varigenom Cystisk fibros, Kartagenersyndrom, alfa-1 antitrypsinbrist och vissa former av lunginflammation ska listas som utlösande orsaker. Medfödd orsak kan också Missbildningar under embryonfasen ligga bakom. I denna form av födelse dilatation av bronkierna, som är en infektionskälla. Sammantaget är den medfödda formen av bronkiektas en mycket sällsynt sjukdom.
Den andra formen av bronkiektas kallas förvärvad bronkiektas betecknad. I tidigare tider uppstod denna form av bronkiektas mestadels Konsekvens av sjukdomarsom vanligtvis förekommer i barndomen, t.ex. kikhosta eller mässling. Numera, tack vare relativt omfattande standardvaccination, är denna orsak mycket sällsynta. Emellertid kan förvärvad bronkiektas fortfarande förekomma idag. Detta kan orsakas av flera faktorer. Till exempel infektioner och inflammation i luftvägarna Influensavirus kan skada dem och orsaka bronkiektas. Det bör nämnas här att infektioner som uppstår i barndomen och i tonåren i synnerhet kan skada vävnaden i den utsträckning bronkiektas kan utvecklas senare. Kan också främmande kropp eller tumörer Orsak utvidgning av luftvägarna.

I vissa sällsynta fall kan också bronkiektas uppstå idiopatisk stiga upp. Det betyder att ingen uppenbar anledning kan hittas som kan förklara sjukdomens ursprung.

Diagnostik av bronkiektas

Påverkade människor kommer ofta till sin husläkare typiska symtom på denna andningssjukdom. Specialisterna på att diagnostisera och behandla denna kliniska bild är de Specialister inom pulmonologi, som husläkaren vanligtvis ger en remiss för.

Bronchiectasis diagnostiseras vanligtvis med hjälp av a avbildningsprocedur: den höga upplösningen Datortomografi (HR-CT i lungorna). De Medicinsk historia av de drabbade personerna ger också de behandlande läkarna ledtrådar för att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen. De viktigaste är Klagandernas art och varaktighet, och om dessa är värre i vissa situationer än i andra. Uppföranden som Rök och användning av medicinering och information om Liknande sjukdomar i familjen är också viktiga för respektive läkare.

EN fysisk undersökning kan utesluta andra luftvägssjukdomar eller bekräfta diagnosen bronkiektas. För detta kan den behandlande läkaren använda lunga och luftvägarna lyssna med ett stetoskop och undersöka andra symtom (se nedan).

Med hjälp av ett lungfunktionstest kan funktionerna i lungorna och luftvägarna undersökas, vilket kan minskas kraftigt vid bronkektas, men också i andra kliniska bilder.

Till slut spelar det också MRT i lungorna en ökande roll. I synnerhet kan kontrastmedlet helium (en gas som inte är giftigt för människor) bättre visualisera brochiektas i MRT.

Frekvensfördelning

tack regelbundna vaccinationer och modern antibiotikabehandling är förvärvad bronkiektas idag betydligt mindre än tidigare. De flesta bronkiektas i Tyskland förekommer på grund av andra sjukdomar, mestadels cystisk fibros. Studier som undersöker frekvensfördelningen inom en given population uppvisar olika antal. Så beskriver en studie från USA 52 fall av bronkiektas per 100 000 invånareEn studie från Australien 3,7 fall i en befolkning på 100 000 beskriver.

symtom

Människor som lider av bronkiektas klagar huvudsakligen på produktiv, dvs slamproduktion, att hosta. När hosta kommer vanligtvis slimig, illaluktande sekretion i förgrunden vilken också vara blodig kan och är typiskt för den kliniska bilden av bronkiektas. Om du skulle fylla sekretet i ett glas eller ett rör, skulle du göra det observera tre skift burk. Det skulle finnas skum i toppen, slem i mitten och pus längst ner.

Sedan bronchiectasis går hand i hand med starka inflammatoriska processer av luftvägarna, ospecifika symptom på inflammation kan också förknippas med den kliniska bilden. Detta skulle förvandlas till en ökad kroppstemperatur, men också visa med lunginflammation.

Eftersom bronkierna är en viktig del av systemet för Andningsgasutbyte representerar och därför lika en viktig del av syretillförseln Vår kropp har ofta symtom som är förknippade med en minskad syretillförsel. Dessa är särskilt på händerna Förändringar i kronisk syrebrist relativt lätt att bedöma. Steg där efter ett tag Se glas naglar, Till exempel Trumma fingrar på. Termen klockglas naglar beskriver fenomenet som bindväv under nagel förstorar (hypertrophied), och som svar på detta sväller naglarna uppåt, något som liknar ett klockglas. Trumfickasymptomet har samma orsak och beskriver ett Förändring i fingerspetsarnasom ökar i storlek med kronisk syrebrist.

terapi

Den kliniska bilden av bronkiektas körs kroniskt och är från dagens perspektiv i princip inte botas. Grundläggande sjukdomar som är ansvariga för utvecklingen av bronkiektas bör alltid behandlas först. De nuvarande terapiprinciperna är baserade på försöket att förhindra att sjukdomen utvecklas. De vanliga metoderna för terapi är vanligtvis indelade i tre olika grupper.

De medicinsk terapi förlitar sig bland annat Medicinsom har en slemlös effekt. Dessa läkemedel inkluderar till exempel N-acetylcystein, dess permanent användning hos patienter med bronkiektas dock kontroversiell är. Tillräcklig hydrering Det rekommenderas dock i alla fall för drabbade människor så att utsöndringen inte är för tjock och lätt kan hostas upp. Ett annat läkemedel, som är särskilt nödvändigt för ofta inflammation i luftvägarna antibiotika. Riktad behandling med sputumanalys kan förhindra livshotande lunginflammation och andra komplikationer. Om den behandlande läkaren diagnostiserar inflammatoriska reaktioner i bronkialvävnaden, a riktad kortisonterapi indexeras.
De andra oumbärliga formen av terapi i bronchiectasis är fysisk behandling av de drabbade. Detta kan och bör delvis utföras oberoende och regelbundet av den berörda personen. Den så kallade "bronkialtoaletten" är viktig här Bronkialutsöndringar hostades upp dagligen borde vara. Det är viktigt att utföra denna manöver exakt så att det mesta av slemet mobiliseras från luftvägarna. Slidgivande medicinering kan tas för att stödja detta.
Först bör sekretionen passera lätt knackning på ryggen lösas och sedan Hosta upp med böjd överkropp och armbågar på knä bli. Det finns olika hjälpmedel som också kan göra det lättare att hosta upp slemet. Dessa verktyg sträcker sig från Vibratoriska massageapparater att lösa slemet på specifika övningar som kan läras som underlättar expectoration. Att hosta upp är viktigt eftersom utsöndringen bakterie samla som kan orsaka inflammation och till och med farliga komplikationer som en Inflammation av hjärnan (Hjärnabcess) kan utlösa.
De tredje alternativet för behandlingvilket kan vara ganska användbart i vissa fall är kirurgiskt avlägsnande av lungvävnad. Men det är meningsfullt om läkemedlet och fysioterapi inte lyckas och en operation gör en framgångsrik behandling möjlig och trolig. Operationen kan antingen vara en hela lungan (lobektomi) eller bara en del av klaffen, så en Lungesegment (Resektion av lungsegment) måste tas bort.

För mycket avancerade sjukdomsprocesser, Lungetransplantation representera det sista valet.

prognos

Prognosen hos de med bronkiektas är denna generellt sett relativt bra. Beroende på terapi kan det Förhindrar påtagligt progression av sjukdomen bli. Moderna antibiotikabehandlingar och konsekvent fysioterapi, som undviker infektioner så mycket som möjligt, säkerställer att Livstid med den kliniska bilden vanligtvis inte förkortad.

kurs

Sjukdomsförloppet hos patienter med bronkiektas beror på orsaken till utvecklingen av irreversibla utbuktningar i de stora bronkierna (bronkiektas). Om orsaken till exempel är en ärftlig sjukdom såsom cystisk fibros, manifesteras sjukdomen tidigt. Om orsaken förvärvas senare, till exempel genom KOL, tuberkulos eller en tumör, börjar sjukdomen inte förrän senare.

Eftersom det är en kronisk sjukdom kan sjukdomen faktiskt inte "botas", bara sjukdomens utveckling kan bromsas eller stoppas. Sjukdomsförloppet är också beroende av faktorer som patientens ålder, samtidiga sjukdomar, sjukdomens början, efterlevnad av förebyggande åtgärder och terapi. Bronchiectasis uppstår som ett resultat av upprepad inflammation i luftvägarna och det störda utflödet av bronkialsekret. Eftersom skadan i lungvävnaden är irreversibel och det är en kronisk sjukdom är det önskvärt att diagnostisera sjukdomen så tidigt som möjligt för att undvika försämring av symtom och sjukdomens utveckling. Det viktigaste för att positivt påverka kursen är regelbunden mobilisering av sekretion och hosta upp. Ventilation av luftvägarna bör försöka undvika lunginfektioner och förhindra infektioner från att föda upp.

Läs mer om ämnet: Tecken på tuberkulos och Slemhinnor

Förväntad livslängd

Numera är livslängden för patienter med bronkiektas knappast begränsad. Eftersom bronkialsäckarna är irreversibla kan kursen förbättras avsevärt genom att undvika infektioner och behandla dem med hjälp av målinriktad antibiotikabehandling och en vanlig bronkialtoalett och därmed minska komplikationsgraden enormt. Tack vare modern medicin och terapeutiska åtgärder och ytterligare förebyggande åtgärder förekommer mindre komplicerade komplikationer såsom nämnda ofta bronkopulmonala infektioner, lungblödning och stora ansamlingar av pus i form av pleural empyem eller lungabcess. Livslängden för patienter med bronkiektas var mycket begränsad under tidigare år, dvs före införandet av effektiv antibiotikabehandling. Men på grund av bra grundimmunisering, regelbundna boostervaccinationer och separata vaccinationer för patienter med hög risk, har prognosen och därmed livslängden förbättrats avsevärt under åren.

röntgen

En röntgenstråle i bröstet kan vara till stor hjälp om man misstänker bronkiektas men är inte tillräckligt för att bekräfta diagnosen ensam. I röntgen av patienter med bronkiektas kan man se de säckformade eller cylindriskt formade utvidgningarna av bronkierna, ofta inflammatoriska förtjockade bronkialväggar. Detta resulterar i en bild av parallella linjer, även känd som "spårvagnslinjer" eller känd som skyltar.En vätskenivå kan också vara synlig. I det sena stadiet blir skadorna på lungorna uppenbara när lungvävnaden ersätts av många tunnväggiga och eventuellt vätskefyllda håligheter. Bilden liknar den som ses i de slutliga stadierna av lungfibros och kallas "bikakelunga".

Läs mer om ämnet här: Röntgen av bröstet

CT

En högupplöst datortomografi (HR-CT), en högupplösta avbildning av bröstet (CT-thorax), är en pålitlig metod för att upptäcka bronkiektas. Det finns parallella och inflammatoriska förtjockade väggar i bronkierna, de så kallade "spårvagnslinjerna" eller "rälsskyltar". Bronkierna verkar förstorade, fyllda med luft och ofta fyllda med slem. Eftersom bronkierna åtföljs av blodkärl och dessa placeras runt den förstorade bronkisen, resulterar detta i en typisk "signetringstruktur".

När behöver du en operation?

Kirurgisk terapi beaktas särskilt hos yngre patienter med bronkiektas, ofta förekomst av hemoptys (hosta upp blod) och misslyckande med konservativ terapi eller särskilt allvarlig sjukdom. Operationen är särskilt effektiv när förändringarna endast påverkar en viss del av lungorna på ena sidan. De kirurgiska teknikerna som kan övervägas här är avlägsnande av en del av lungan (lungsektionsresektion) eller en fullständig lob i lungan (lobektomi).

Förloppet:

Beroende på omfattningen av bronkiektasfynden, tas bort antingen en del av lungan (lungsektionsresektion) eller en komplett lunglabb (lobektomi). Om bronkieektas är ensidig, är kirurgi den behandlade valet. Beroende på fyndens storlek och lokalisering skärs ett eller flera segment ut efter lungornas segmentgränser under lungkirurgi under generell anestesi.