WEGENERS GRANULOMATOS

Epidemiologi / förekomst i befolkningen

Wegners granulomatos är relativt sällsynt, den förekommer hos cirka 5-7 personer per 100 000. Kvinnor blir sjuka mindre än män, sjukdomen förekommer oftast runt 50 års ålder, men det har också rapporterats fall där barn och ungdomar blev sjuka.

symtom

Ofta Wegners granulomatos med konstant blodiga Sniff, näsblod och kronisk nästoppning. Också Sinusinfektioner kan följa med det.
Otitis media (Otitis media), Örsprång, yrsel upp till domningar kan också uppstå både i början och på kursen.
Under kursen handlar det ofta om heshet, torr hosta och led och Muskelvärk.
Inflammation av njurfartygen (glomerulonefrit) är vanligt under sjukdomsförloppet.
Det kan också orsaka ögonsmärta, ögoninflammation och till och med synstörningar, samt förändringar i hudhur blödning, röda fläckar och knutor kommer.

diagnos

Eftersom symtomen kan variera mycket kräver diagnosen Wegeners granulomatos laboratorie-, mikroskopiska (histologiska) och kliniska fynd.
En vävnadsavlägsnande (biopsi) möjligt, i denna mikroskopiska undersökning kan man se ökade celler i en viss form (granulom) såväl som döende celler (nekros) ser.
Om njurarna är involverade kan typiskt förändrade njurceller ses i en njurbiopsi.
Ett blodprov för vissa autoantikroppar (vanligtvis c-ANCA, mer sällan p-ANCA) krävs också. Dessa antikroppar är riktade mot kroppens egna vita blodkroppar (leukocyter, särskilt neutrofila granulocyter). Förkortningen ANCA står för Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antikroppar.
Markörer för inflammation (såsom CRP) kan också ökas i blodet. Kreatinin kan också ökas om Wegners granulomatos har involverat njurarna.
Förändringar i lungorna (granulom och ärr) kan ofta ses på en röntgen- eller CT-skanning.

terapi

I början av Wegeners granulomatos används ofta antibiotikaklotrimazol (bredspektrumantibiotika med följande ingredienser) trimetoprim och sulfametoxazol), t.ex. tillgänglig som Cotrim®, föreskriven, vilket leder till en förbättring, även om handlingssättet fortfarande är helt oklart här.
I den fortsatta kursen behandlas vanligtvis kortison (handelsnamn t.ex. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Detta kan göras med immunsuppressiva läkemedel såsom Kombinera metotrexat (handelsnamn: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) och cyklofosfamid (handelsnamn: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Dessa tillhör emellertid klassen kemoterapi och har motsvarande biverkningar.
Under en tid har monoklonala antikroppar också varit tillgängliga, vilket också dämpar immunsystemet. Infliximab (tillgängligt t ex som Remicade®) är en sådan antikropp, den blockerar en receptor (TNF-alfa-blockerare). Eftersom framställningen av sådana antikroppar är mycket dyr och behandlingen med sådana antikroppar kan leda till allvarliga överkänslighetsreaktioner, används den endast för patienter som inte reagerar på metotrexat.
Patienter i vilka Wegeners granulomatos inte förbättras efter administrering av kortison i kombination med metrotrexat ges möjlighet till mykofenolatmofetil (handelsnamn CellCept®) som ett reservläkemedel.
I mycket allvarliga fall med njursvikt som kräver dialys eller livshotande lungblödning är plasmaferes metoden att välja.
Andra läkemedel som används mindre ofta för terapi är:

Etanercept (t.ex. Enbrel®)
ett genetiskt manipulerat protein har en immunsuppressiv effekt

Ciclospoprin A,
ett immunsuppressivt medel

Leuflunomide (t.ex. Arava®)
ett immunsuppressivt medel

Rituximab (t.ex. MabThera®)
Monoklonal antikropp liknande infliximab

Som underhållsterapi föreskrivs kortison i minskande doser efter det akuta tillståndet har förbättrats och ett immunsupressivt medel som Azathioprin® (t.ex. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Dessutom ges antibiotika som Cotrim® fortfarande för att förhindra att nasopharynx koloniseras och infekteras av Staphylococcus aureus.

prognos

Utan terapi, Wegeners granulomatos nästan alltid stängd Njursvikt till följd av njurinflammation inom 6 månader och därmed död. Riktad terapi förbättrar tillståndet betydligt hos mer än 90%. Tillfällig frihet från symtom kan till och med uppnås hos ¾ av alla patienter. Symtomen kan komma tillbaka hos ungefär hälften av patienterna och kommer att behöva behandlas igen.