Tourettes syndrom

• Fara:

Synonymer i vidare bemärkelse

• Gilles de la Tourette syndrom
• Tourettes sjukdom / störning
• generaliserad tic sjukdom med motoriska och vokala tics

Medicinsk: Myospasia impulsiva

definition

Som Tourettes syndrom betecknar en neurologisk-psykiatrisk sjukdom orsakad av muskler (motor) och språklig (vokaler) tics kännetecknas, men de behöver inte ske samtidigt. Tourettes syndrom är ofta associerat med beteendestörningar.

Tics är enkla eller komplexa, plötsliga, kortlivade, ofrivilliga eller halvfrivilliga rörelser eller ljud och sång.

Epidemiologi

Frekvensen för Tourettes syndrom i den allmänna befolkningen ligger mellan 0,03% och 1,6%, det finns också studier med värdena mellan 0,4% och 3,8% ger. Detta antyder en annan frekvens av sjukdomen i olika populationer. Tourettes syndrom verkar till exempel vara mycket mindre vanligt bland afroamerikaner och förekommer sällan i Afrika söder om Sahara. Tourettes syndrom finns emellertid i alla kulturer, om än med olika frekvenser. I allmänhet kan man dock säga att cirka 1% av alla ungdomar världen över drabbas.

I Tyskland är det det 0,2% - 1,5% av den allmänna befolkningen, med män tre gånger mer benägna att drabbas än kvinnor.

historia

Sjukdomen var 1825 första gången Jean Itard, en fransk läkare och pedagoger (1774-1838), nämnd i medicinsk litteratur. Han beskrev det iögonfallande beteendet hos Marquise de Dampierresom har haft komplexa vokaler sedan hon var 7 år gammal tics som inkluderade konstiga rörelser, konstiga ljud och ofta obsenta uttryck. På grund av detta beteende var hon tvungen att dra sig ur det offentliga livet och dog ensam vid 86 års ålder.

Namnet Tourettes syndrom går till den franska neurologen (se även neurologi) George Gilles de la Tourette, som 60 år senare publicerade en studie av Marquise de Dampierre och åtta andra patienter som lider av liknande tics. Studien fick titeln: "Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accordagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 och 158-200 “Dr. Tourette beskrev nervsjukdomen som "Maledie des Tics.“

Också Mozart och André Malraux sägs ha lidit av Tourettes syndrom.

orsaker

Orsaken till Tourettes syndrom oklart. Men fel i systemen i Hjärna sådär Basala gangliernasom bär budbäraren (Sändare) Har dopamin. Sändare är ämnen som tjänar till att överföra signaler i hjärnan och, i fallet med Tourettes syndrom, är alltför aktiva. Avhandlingen stöds av det faktum att antagonister av dopamin (Dopaminantagonister) minska tics, medan ämnen som efterliknar effekterna av dopamin (Dopamimetics) och därmed öka dopamineffekten såväl som ämnen som amfetamin, Utlösa tics. Dessutom antalet dockningspunkter (receptorer) för dopamin (D2-receptor) sjukdomens svårighetsgrad.

Dessutom fel i systemen där serotonin är närvarande som en messenger substans.

Tourettes syndrom tros också vara ärftligt (ärftlig) Sjukdom. Hos 60% av patienterna kan tics finnas hos familjemedlemmar, så det finns en så kallad "positiv familjehistoria". Arvsprocessen är förmodligen dominerande eller halvdominerande, dvs. endast en förälder behöver ha den sjuka genen för att deras barn också ska få den tics eller på det Tourette-Syndrom sjuk. En Tourette-patient ärver därför med en sannolikhet för 50% hans sjuka gen. Emellertid kan manifestationen vara mycket annorlunda, så sjukdomen behöver inte ha en fullständig bild av Tourettes syndrom, utan kan också endast innehålla smärre tics. Uttrycket beror till exempel på om den sjuka genen ärvdes från modern eller fadern (genomisk avtryck). I allmänhet kan man säga att kvinnor drabbas mindre ofta och mindre allvarligt än män. Den exakta platsen för den drabbade genen har ännu inte hittats.

Tics utvecklades också när människor slutade ta så kallade nervdepressiva medel (neuroleptika) och droger mot epilepsi (Anti-epileptiska läkemedel) observerades.

Under de senaste åren har man i allt högre grad övervägt att det kan vara det Tourettes syndrom kan också vara en autoimmun sjukdom (se även: immunförsvar). Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som orsakas av en överdriven reaktion av immunsystemet, så att immunsystemet attackerar den egna kroppen. Detta kan vara fallet som en följd av en infektion i halsen och svalg eller mellanörat med streptokocker. Motor och vokaler Tics och Tvångssyndrom nära besläktade med en streptokockinfektion är under PANDASSyndrom (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.associerad med S.treptokockinfektioner).

symtom

Symtom är de som redan nämnts motor och vokaler Tics. Detta kan inkludera: ryckningar i nacke och ansikte, minskad kontroll av impulser, tvingad halsröjning, upprepad ytring av obetydliga och aggressiva uttryck (coprolalia), anständiga rörelser som onani rörelser (copropraxia), upprepande ljud eller ord som just har hörts är (echolalia), upprepning av samordnade rörelser som just har sett (echopraxia) och upprepning av stavelser (palilalia). Motorn kan vara så svår att normala frivilliga rörelser i händerna är omöjliga. Cirka 10% av patienterna lider av det så kallade rastlösa bensyndromet, vilket orsakar ofrivilliga rörelser i benen.

Det finns också vissa biverkningar av Tourettes syndrom, men de hör inte nödvändigtvis till den kliniska bilden. Dessa inkluderar icke-flytande tal, hyperaktivitetsstörning hos barn, störningsuppmärksamhet, tvångsmässigt beteende som räkning eller beröring, självförstörande beteende som att slå huvudet med avsikt eller andra beteendeproblem.

Rygg i nacke och ansiktsområdet inkluderar också ryckningar i ögonlocken, men orsakerna är mycket olika och kan inte orsakas uteslutande av Tourettes syndrom:
Ryckande ögonlock - det är orsakerna

kurs

De första symptomen på Tourettes syndrom förekommer vanligtvis mellan 2 och 15 år och sällan efter 20 års ålder. Motoriska tics är de initiala symtomen, cirka 50% utvecklar komplexa motoriska tics, dvs tics i vilka flera muskelregioner är involverade, såsom klapp. Echolalia förekommer i upp till 35% av fallen och coprolalia i 60%. Många patienter upplever en fullständig lindring av symtomen (Eftergift) eller åtminstone till en betydande förbättring. Ofta har patienter med Tourettes sjukdom också tvångssyndrom eller haft uppmärksamhets- och hyperaktivitetsstörningar som barn.

Läs mer om ämnet under: Jerks

diagnos

Så att en sjukdom klassificeras som Tourette-Syndrom kan diagnostiseras, det måste uppfylla följande diagnostiska kriterier enligt Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association 1987) uppfylla:

1. Flera motoriska och en eller flera vokala tics åt gången under sjukdomens gång, men inte nödvändigtvis samtidigt
2. Upprepad förekomst av tics under dagen, praktiskt taget varje dag eller återkommande under en period på mer än ett år
3. Regelbunden förändring i antal, frekvens och typ av tics såväl som i kroppsregionen där de förekommer och den förändrade kursen i svårighetsgraden av symtomen
4. Händelse före 21 års ålder

Inte nödvändigtvis för det Diagnos Tourette-Syndromer är coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia och palilalia, vilket förmodligen är de mest slående och anmärkningsvärda symptomen för lekmannen.

Diagnosen ställs genom frågeformulär (anamnese) av patienten och observation av symtomen under en längre tid så att svårighetsgraden av sjukdomen kan bestämmas. Detta görs med hjälp av enkäter och uppskattningsskalor som har utvecklats speciellt för en pålitlig diagnos av Tourettes syndrom. Det är också viktigt att utvärdera sjukvården för patienten själv och hans familj. Det finns dock ingen specifik undersökning, varken laboratorium eller avbildning. Men en mätning av hjärnvågor (elektroencefalogram, EEG) och en process för framställning av virtuella sektionsbilder (enkelfotonemissionstomografi, SPECT) av hjärnan för att differentiera Tourettes syndrom från andra sjukdomar. I de avancerade stadierna av sjukdomen visar SPECT reducerad bindning av dopamin till D2-receptorerna.

Om orsaken är en autoimmun reaktion kan vissa antikroppar detekteras.

Differensdiagnos

De motoriska tics som är en integrerad del av Tourettes syndrom måste vara ofrivilliga från snabbt Muskel rycker (myokloni) och Rörelsestörningar (dystoni) kan särskiljas. Tics kan undertrycks under en viss tid, men myokloni kan inte undertryckas och dystoni kan endast undertrycks i viss utsträckning. Dessutom åtföljs tics av ​​ett tidigare obehag som utlöser den verkliga rörelsen. Denna sensoriska komponent är huvudskillnaden till andra rörelsestörningar.

terapi

Genetiska studier har visat en koppling mellan Tourettes syndrom, kroniska tics och tvångssyndrom är bevisade. Denna nära koppling mellan sjukdomarna är viktig i terapi eftersom Tourette-patienter drabbas av den psykiatriska störningen (se även: Psykiatri online) är ofta mer nedsatt än av motoriska eller vokala tics. Men det finns också patienter som över tid lär sig att hantera sina tics själva och därför inte behöver psykoterapeutisk eller medicinsk behandling. Det är dock alltid viktigt att informera patientens sociala miljö om sjukdomen så att acceptansen ökar och patienten förhindras från att isoleras. Terapin av Tourettes syndrom kan endast utföras symptomatiskt, d.v.s. endast symtomen, dvs tics, behandlas, orsaken är dock mestadels oförklarlig och kan inte behandlas.

Beteendeterapi är ofta vettigt att lära sig att hantera tics i vardagen. De blir till exempel svagare när de koncentrerar sig på en sak eller en handling påfrestning men starkare. Läkemedelsbehandling används vanligtvis endast om tics är så skrämmande för miljön att patienten är för mycket begränsad, eller i fall av aggressiva tics som riktas mot patienten eller andra människor. De mest effektiva tic-reducerande läkemedlen är neuroleptika hur haloperidol, pimozid och flufenazinvars effekt uppstår genom att påverka dopaminreceptorer. Det är dock viktigt att väga fördelarna med terapin och de möjliga biverkningarna av medicinen. Användningen av neuroleptika leder till trötthet och minskad motivation, vilket är särskilt problematiskt för skolbarn. Dessutom riskerar neuroleptika att störa Rörelsekoordination (dyskinesi), varför de endast ska förskrivas i svåra fall. klonidin, tiaprid och sulpirid är mindre fulla av biverkningar, men inte lika effektiva.

Fara:

Läkemedel som används för att behandla hyperaktivitet eller tvångssyndrom hos barn kan leda till en ökning av tics!

Rehabilitering / prognos

Prognosen är densamma för de flesta barn och unga patienter Tourettes syndrom ganska bra. Många av patienterna är tikfria i slutet av deras första eller tidiga andra decennium av livet, så symptomen har helt avtagit (Eftergift) eller åtminstone till en betydande förbättring. Det kan dock finnas en konsolidering av biverkningar som beteendestörningar eller Inlärningsproblem kom i vuxen ålder. Över hälften av de drabbade känner sig mer begränsade av dessa beteendeproblem än av tics.

För de hårt drabbade vuxna patienterna utvecklas nya läkemedel, liksom en ny metod för djup hjärnstimulering, så att en högre livskvalitet kan säkerställas för de sjuka.

Sammanfattning

De Tourettes syndrom är en neurologisk-psykiatrisk sjukdom orsakad av motor och vokaler Tics kännetecknas och åtföljs vanligtvis av beteendestörningar. Diagnosen ställs genom detaljerad frågeformulär (anamnese) och observation av patienten under en längre tid med hjälp av frågeformulär och uppskattningsskalor. Terapi är symtomatisk och ofta också psykoterapeutisk. Läkemedelsbehandling med neuroleptika rekommenderas endast om patienten lider av extrem psykologisk stress, svårigheter i skolan, arbetet eller familjen, eller om aggressiva tics uppstår som kan skada patienten eller människorna runt honom. Många av barn- och ungdomspatienterna upplever en minskning av symtomen (Eftergift) från 18 års ålder.