Sjögrens syndrom

Engelska: Sjogren's syndrom

definition

Sjögrens syndrom (även känt som Sjögren-Larsson syndrom) beskrevs först 1933 av den svenska ögonläkaren Henrik Sjögren. Det är en torrhet i ögonen och munnen i samband med en reumatisk sjukdom, kronisk polyartrit.

introduktion

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom som först beskrevs 1933, där kroppens eget immunsystem främst riktar sig mot saliv- och lacrimala körtlar. Det tillhör de så kallade kollagenoserna.

Sjögrens syndrom ger symptom som

• torra ögon (ledande symptom),
• torra slemhinnor i munnen, näsan och halsen samt
• Gemensamt obehag med det. Orsaken till förekomsten av denna sjukdom är fortfarande okänd idag.

Sjukdomen upptäcks med hjälp av ett blodprov där autoantikroppar, dvs. antikroppar mot din egen kropp, upptäcks.

Behandlingen har varit svår i dag på grund av den oförklarliga kausaliteten. Klagomålen behandlas: ögondroppar för torra ögon, dricka mycket mot muntorrhet, smärtstillande medel och smärtsam involvering i leder. Dessutom kan antiinflammatoriska läkemedel också användas.
Prognosen är i allmänhet bra, men beror på komorbiditeterna.

Vilken klassificering av Sjogren's syndrom?

• Ögonbesvär
  Minst ett positivt svar på en av frågorna 1-3 i katalogen med frågor som bifogas nedan.
  
• Obehag i munnen
  Minst ett positivt svar på en av frågorna 4-6 i katalogen med frågor som bifogas nedan.
  
• Ögonfynd
  Positivt Schirmer- eller Rose-Begal-test.
  
• Vävnadsresultat
  Minst 1 lymfoidcellfokus (> 50 mononukleära celler) per 4 mm² salivkörtelvävnad
  
• Spottkörteltagande
  Åtminstone ett positivt resultat i följande tre test:
  • Spottkörtelscintigrafi,
  • Parotidsialografi
  • ostimulerad salivation (<1,5 ml / 15 minuter).
    
• Autoantikroppdetektering
  Åtminstone ett positivt resultat:
  • SS-A / Ro- eller SS-B / La-antikroppar
  • Antinuclear Antikroppar (ANA)
  • Reumatoidfaktorer

Om det finns sjukdomar som lymfom, AIDS, sarkoid eller graft-mot-värdsjukdom, används inte dessa klassificeringskriterier.

Om ovan nämnda sjukdomar inte finns och inga andra reumatiska sjukdomar är kända, finns det en sannolikhet på över 90% att det primära Sjögrens syndrom är närvarande så snart 4 av de 6 kriterierna är uppfyllda (punkt 6 indikerar endast att det är närvarande av SS-A / Ro-antikroppar obligatoriska).

Om en annan (reumatisk) sjukdom (som reumatoid artrit (reumatoid artrit), lupus erythematosus eller scleroderma) är känd, är det 90% troligt att sekundärt Sjögrens syndrom är närvarande om det första eller andra kriteriet uppfylls och det sjätte kriteriet och två av kriterierna 3, 4 och 5 är uppfyllda.

Det diskuteras att diagnosen av sekundärt Sjögrens syndrom kan anses bekräftas så snart typiska symtom (såsom torkeproblem) och SS-A / Ro- eller SS-B / La-antikroppar finns. Under dessa omständigheter är det inte absolut nödvändigt att utföra ytterligare undersökningar såsom en läppbiopsi.

Erkänna Sjogren's syndrom

Att leva med Sjogrens syndrom.

De främsta klagomålen hos de drabbade patienterna är torrhet i ögonen, munnen och andra slemhinnor.

• Ögon involvering:
  Fysiologiskt blötas ytan på våra ögon av tårfilmen. Tårfilmen består av olika komponenter som släpps från olika körtlar.
  Om denna tårfilm är otillräcklig uppstår bilden av det "torra ögat".
  Följande funktioner är typiska:

  Om dessa symtom uppstår och inte kan förklaras med allergier eller liknande, bör Sjögrens syndrom också övervägas.

  • Ögon torrhet
  • Känsla i främmande kropp i ögonen ("Sand i ögat“)
  • Röda och ömma ögon
  • ökade tårar i ögonen
    
• Mun involvering:
  Inte bara lakrimalkörteln påverkas, utan också salivkörtlarna, som ansvarar för utsöndring av saliv i munhålan (Parotid, käke och tunga salivkörtlar).
  Följande symtom förekommer här:
  • Torka i mun och hals
  • Ofta dricka
  • Inflammation av slemhinnan och tandköttet
    
• Andra företag:
  Andra slemhinnor i kroppen kan också påverkas: näsa, vindrör och bronkier. Organ involvering inkluderar till exempel leder, muskler och lungor. Andra organ påverkas sällan till mycket sällan.

Läs också: Smärta vid tungans spets

Hur diagnostiseras Sjogrens syndrom?

Misstanken uttrycks av läkaren, vanligtvis en ögonläkare, ENT-specialist eller tandläkare, baserat på de beskrivna klagomålen.
Antikroppstester utförs för att säkerställa diagnosen. Här detekteras autoantikropparna SS-A och SS-B, som är typiska för Sjögrens syndrom.

En detaljerad artikel om många olika autoantikroppar och autoimmuna sjukdomar orsakade av dem finns på: Autoantikroppar

Hur frågar läkaren om Sjogrens syndrom?

1. Har du drabbats av dagliga, stressiga ögon och mun i mer än tre månader?
   
2. Känner du ofta en främmande kropp (sand) i ögonen?
   
3. Använder du tårersättare mer än 3 gånger om dagen?
   
4. Har du drabbats av torr mun varje dag i mer än tre månader?
   
5. Upplevde du som vuxen återkommande eller permanent svullnad i salivkörtlarna?
   
6. Tvingas du ta en drink för att svälja torr mat?

Kan Sjogrens syndrom ha huvudvärk?

Förutom de klassiska symtomen på Sjogrens syndrom, såsom torr mun och torra ögon, kan de drabbade drabbas av en mängd andra klagomål. Många patienter lider av huvudvärk, vilket kan variera i svårighetsgrad. Migränliknande attacker med illamående och ljuskänslighet kan också förekomma i Sjögens syndrom.

Läs mer på: Vad man ska göra mot huvudvärk

Kan håravfall uppstå i Sjogren syndrom?

Håravfall kan vara ett tecken på järnbrist hos personer med Sjogren syndrom. Torkning av hud och slemhinnor leder ofta till små blödningar, och blodproppar kan också försämras. Om människor tappar blod regelbundet kan detta manifestera sig i en järnbrist. Håravfall kan också utlösas av olika läkemedel som används vid behandling av Sjögrens syndrom (till exempel immunsuppressiva läkemedel eller cytostatika).

Du kanske också är intresserad av: Vad ska man göra vid håravfall?

Behandla Sjogrens syndrom

Hur behandlas Sjogrens syndrom?

En orsaksterapi för Sjogrens syndrom är fortfarande inte möjlig - orsaken kan inte bekämpas. Endast symptomen behandlas.
Här går de olika medicinska disciplinerna hand i hand.

Ögonläkaren föreskriver tårersättningar, så kallade "konstgjorda tårar", för att hålla ögonen fuktiga.
Tandläkaren rekommenderar salivprodukter som osötade citrondroppar eller munvatten.
Smärtstillande medel eller antiinflammatoriska läkemedel kan ges vid ledproblem.

I allmänhet bör du se till att du dricker minst 1,5 liter vätskor per dag.

Vilka nya behandlingar finns det för Sjogrens syndrom?

Även om det finns ett antal läkemedels- och icke-läkemedelsmetoder som ger symptomatisk lättnad, anses Sjogrens syndrom ännu inte vara härdbart.
Nya terapeutiska alternativ har emellertid nyligen undersökts som är avsedda att kontrollera sjukdomsaktivitet och förbättra livskvaliteten för patienter.

De nya behandlingarna är så kallade biologiska terapier och läkemedel ("biologiska"), som har en immunmodulerande effekt. Detta innebär att läkemedel används för att försöka modulera immunsystemet så att det inte längre är aktivt mot kroppens egna strukturer.

Inget läkemedel från detta område är för närvarande godkänt för behandling av Sjögrens syndrom, men intensiv forskning bedrivs för närvarande på detta område, så det finns hopp om förbättrade terapeutiska alternativ inom en snar framtid.

Vilka homeopatiska medel hjälper till med Sjogrens syndrom?

Ur en vetenskaplig synvinkel erbjuder homeopatiska preparat inte ett tillräckligt behandlingsersättningsmedel för Sjögrens syndrom och räcker inte på något sätt för att förhindra eller bromsa utvecklingen av sjukdomen.

Alternativa läkemetoder kan dock förbättra livskvaliteten och hjälpa till att lindra symtomen. Homeopatisk terapi kan planeras och åtföljas av en erfaren homeopat. Vid inflammation och akut försämring av symtomen måste en läkare omedelbart konsulteras.

Vilken roll spelar blodvärden och antikroppar i Sjogrens syndrom?

För att ställa en diagnos tar läkaren ett blodprov som sedan testas med avseende på olika laboratorievärden och antikroppar. Vanligtvis visar Sjogrens syndrom ett polyklonal hypergammaglobulinemi. Detta innebär att immuncellerna i blodet i allt högre grad producerar vissa antikroppar (gammaglobulbuliner).

Emellertid är detta enbart inte avgörande för närvaron av Sjogrens syndrom, eftersom hypergammaglobulinemi vid många sjukdomar, t.ex. Infektionssjukdomar eller inflammatorisk tarmsjukdom. Erytrocytsedimentationsfrekvensen (ESR) ökas också på grund av de många antikropparna i blodet.
Patienter kan också ha brist på röda blodkroppar (anemi), vita blodkroppar (leukopeni) och / eller blodplättar (trombocytopeni).

50-80% av patienterna med Sjögrens syndrom uppvisar positiv upptäckt av vissa auto-antikroppar, ANA (antinuclear antikroppar). Dessa är antikroppar som produceras av immunceller och riktas mot kroppens egna cellkärnor. Antikroppar skyddar normalt kroppen från främmande ämnen som bakterier eller virus. En positiv detektion av ANA kan därför vara en indikation på en autoimmun sjukdom där immunsystemet felaktigt känner igen kroppens egna strukturer som främmande och förstör dem.

Andra autoantikroppar som antyder Sjogrens syndrom är SS-A-antikroppar och SS-B-antikroppar. Dessa proteiner är inriktade på andra komponenter i cellkärnan. Antikroppar mot komponenter i salivkörtlarna eller så kallade reumatiska faktorer märks också hos vissa patienter.

Nivån av antikroppar i blodet gör det inte möjligt att dra några slutsatser om sjukdomens svårighetsgrad, eftersom detta främst beror på de kliniska symtomen. Ett positivt laboratoriefund måste alltid utvärderas tillsammans med de kliniska symtomen för att kunna göra den slutliga diagnosen av Sjogrens syndrom.

Ta reda på mer på: Blodvärden

Förebygga Sjogren's syndrom

Vilka är orsakerna till Sjogrens syndrom?

Hos nästan 50% av de drabbade förekommer sjukdomen ensam, dvs utan några andra medföljande sjukdomar: så kallad primärt Sjögrens syndrom. Sekundärt Sjogrens syndrom har vanligtvis en underliggande reumatisk sjukdom (till exempel kronisk polyartrit).

Den exakta orsaken är okänd. Man misstänker ett fel i immunsystemet. Detta verkar vara riktat mot kroppens egna celler, en så kallad autoimmun sjukdom.

Hur kan du förhindra Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom kan inte förhindras. Det är en funktionsfel i immunsystemet, som i samband med denna sjukdom vänder mot sin egen kropp och försöker bekämpa det.
Hittills är ursprunget till denna autoimmuna sjukdom inte fullt ut förstått, så förebyggande åtgärder kan inte vidtas.

Kurs av Sjogrens syndrom

Hur går Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom är en kronisk sjukdom som ännu inte botats. Detta innebär att patienter måste leva med sjukdomen för livet. Ändå har Sjogrens syndrom en relativt god prognos eftersom sjukdomen utvecklas mycket långsamt.

I början av det primära Sjogrens syndrom påverkas vanligtvis saliv- och lakrimala körtlarna. Vävnaden attackeras av vita blodkroppar (lymfocyter) och förstörs så småningom. Detta märks genom obehag i ögon och mun (uttorkning).

Under sjukdomen påverkas också andra organ som hud, nervsystemet, leder och inre organ. Som ett resultat har de drabbade ofta en avsevärt nedsatt livskvalitet.

Förloppet med det sekundära Sjögrens syndrom, som förekommer som en del av andra sjukdomar (t.ex. reumatoid artrit eller kronisk hepatit B), bestäms av den underliggande sjukdomen. Medicinering och adekvat terapi (t.ex. administrering av artificiella tårar eller saliv) kan lindra symtomen och förbättra livskvaliteten avsevärt.

Sjukdomen är i sig inte dödlig. Patienter med Sjogrens syndrom dör ofta av hjärt-kärlsjukdomar, infektioner eller lymfom (lymfkörtelcancer).

Vad är prognosen för Sjogrens syndrom?

Som regel är prognosen för Sjögrens syndrom god, men beror på de medföljande sjukdomarna som förekommer, såsom gemensamt engagemang, etc.

Påverkar Sjogrens syndrom livslängden?

I de flesta fall är Sjögrens syndrom godartad, eftersom sjukdomen utvecklas mycket långsamt trots bristen på läkningsalternativ hittills och därför har en relativt gynnsam prognos. Följaktligen har de flesta patienter inte en nedsatt livslängd. Livslängden beror dock till stor del på om andra organ är involverade. Förutom tår- och salivkörtlarna samt olika andra körtlar (som svettkörtlarna) kan nervsystemet eller inre organ också drabbas av sjukdomen.

Speciellt personer som har Sjogrens syndrom med lunginvolvering har en fyra gånger högre sannolikhet för att dö för tidigt av sjukdomen. Dessutom ökar risken för att utveckla olika maligna tumörer i lymfkörtlarna (till exempel icke-Hodgkin-lymfom, MALT-lymfom eller marginalzonlymfom) med Sjogren's syndrom.

Vad är en Sjogren Syndrome Flare?

Sjogrens syndrom kan antingen utvecklas långsamt och gradvis eller utvecklas på ett skitligt sätt.
Återfallet innebär att sjukdomsaktiviteten är permanent, men symtomen är inte alltid lika uttalade. Nya inflammationer utlöser en "våg" som kännetecknas av akuta symtom som torrhet i ögonen och munnen. De drabbade känner sig då besegrade, maktlösa och trötta.

Ofta föregås drivkraften av större fysisk ansträngning eller överdrivna krav, men detta behöver inte nödvändigtvis vara fallet. Konsumtion av alkohol, drycker som innehåller koffein (kaffe och te) eller livsmedel med högt sockerinnehåll kan också orsaka inflammatorisk aktivitet i kroppen att blossa upp och utlösa en uppblossning.

Ytterligare frågor om Sjogrens syndrom

Vad är rätt diet för Sjogrens syndrom?

I Sjogrens syndrom finns det inflammatoriska processer i kroppen som riktar sig mot körtlar och ett antal andra organ. En hälsosam och balanserad kost kan förbättra symtomen, stödja behandlingen och förbättra patientens livskvalitet.

Sjukdomens huvudkarakteristik är torra ögon och mun. Av denna anledning bör patienterna dricka så mycket vätska som möjligt och undvika koffeinhaltigt kaffe, grönt och svart te, eftersom dessa drar vatten ur kroppen. Detsamma gäller alkohol och kryddig mat. Även sockerhaltiga drycker förvärrar symtomen, varför de drabbade bör ta till vatten, osötade teer eller mycket utspädda fruktjuicer.

Sockerfria tuggummi eller pastiller kan stimulera salivproduktion i körtlarna, så är bra val.

Många människor måste ändra sina matvanor efter att ha fått diagnosen Sjogren syndrom. Ofta finns det också en eller flera matintoleranser (t.ex. för gluten).

Måltider bör huvudsakligen bestå av

• massor av färska grönsaker,
• Fisk,
• Olivolja och
• Frukt.

Patienter bör begränsa sin överdrivna konsumtion av kött, mejeriprodukter, bearbetade livsmedel och livsmedel som innehåller socker. Detta säkerställer att tillräckliga vitaminer, mineraler och spårämnen kan absorberas av kroppen.

Läs mer om korrekt näring på: Så här fungerar hälsosamt ätande

Vilka hudförändringar finns det i Sjörgrens syndrom?

Karakteristiskt för Sjörgrens syndrom är förändringar i slemhinnor och hud. Sjukdomen förstör kroppens körtlar gradvis. Som ett resultat torkar slemhinnorna ut och huden blir torr och flagnande. I Sjogrens syndrom är lila hudförändringar, inflammatorisk rodnad i huden (ringformigt erytem), valar och klåda vanliga.

Som en biverkning utvecklar vissa patienter det som kallas Raynauds syndrom. Detta leder till ett minskat blodflöde till fingrarna, vilket innebär att huden i de drabbade områdena bara blir vit. Därefter förändras färgen till blått på grund av bristen på syre i vävnaden och det finns en reaktiv ökning av blodflödet, fingrarna blir röda och smärtsamma.

På grund av den typiska trefärgningen av huden (vitblå-röd) är Raynauds syndrom också känt som ”tricolorfenomenet”. Denna cirkulationsstörning kan pågå i flera timmar och utlöses ofta av förkylning eller stress hos Sjögrens patienter.

Du kan också ta reda på mer på: Raynauds syndrom

Finns det ett ID-kort för Sjögren?

Patienter som lider av Sjogrens syndrom har möjlighet att ansöka om ett svårt funktionshindrat pass. Graden av funktionshinder (GdB) beror på de fysiska begränsningarna i det dagliga livet. Beroende på vilka klagomål den berörda personen lider av finns det olika antal poäng som motsvarar GdB (t.ex. 30 poäng motsvarar en GdB på 30). En medicinsk expert bestämmer graden av funktionshinder individuellt.

Är Sjogren's Syndrome ärftligt?

Den exakta orsaken till Sjogrens syndrom har ännu inte klargjorts, men det finns allt större bevis på att genetiska komponenter, förutom miljöpåverkan och hormonella faktorer, också bidrar till utvecklingen av sjukdomen. Ändå är risken för att överföra Sjogrens syndrom till barnet relativt liten vid 1-3%.

Är det säkert att bli gravid med Sjogrens syndrom?

Eftersom i synnerhet medelålders kvinnor drabbas av sjukdomen händer det ofta att patienterna är eller vill bli gravida. Om Sjögrens syndrom finns, bör önskan att få barn noga planeras med den behandlande läkaren och gynekologen, eftersom behandlingen av sjukdomen vanligtvis måste ändras under graviditeten. Många läkemedel som används i Sjögrens syndrom måste avbrytas eftersom de betraktas som bakterieskadliga eller om säkerheten för dessa preparat under graviditeten är otillräcklig.

Jämfört med den normala befolkningen har kvinnor med primärt Sjogrens syndrom inte en ökad risk för missfall eller för tidig födsel.
Vid sekundärt Sjögrens syndrom beror denna faktor till stor del på den underliggande sjukdomen.

I extremt sällsynta fall, under graviditeten, kan moderns autoantikroppar överföras till barnets blodomlopp. Detta kan resultera i arytmier och utvecklingen av B-celllymfom (en malig tumör i lymfkörtlarna) hos barnet.

Läs också: Graviditet - Vad du borde veta!

Är det möjligt att få barn trots Sjogrens syndrom?

Närvaron av Sjogrens syndrom betyder inte att de drabbade kvinnorna inte bör få barn. Risken för för tidig födsel eller missfall under graviditeten ökas inte av sjukdomen och risken att överföra sjukdomen till barnet är också relativt liten.

Kvinnor som vill få barn bör emellertid vara medvetna om att uppfostran av barn kan vara en extraordinär psykologisk och fysisk börda, särskilt om man inte är helt fysisk fit. I alla fall bör patienter prata med sin läkare om familjeplanering så att medicineringen kan avbrytas före befruktningen och ett alternativt behandlingsalternativ under graviditeten kan övervägas.

Vad bör övervägas i Sjogren's syndrom med Hashimotos sköldkörteln?

En autoimmun sjukdom som Sjogrens syndrom förekommer ofta tillsammans med andra sjukdomar och vice versa. Mer än 20% av patienterna med Hashimotos sköldkörteln drabbas också av Sjogrens syndrom.

Om Sjogren's syndrom uppträder tillsammans med Hashimotos sjukdom, kallas detta "sekundärt Sjogrens syndrom" (i motsats till det primära Sjogrens syndrom, som förekommer utan några komorbiditeter). Hashimotos sköldkörtel är också en autoimmun sjukdom som orsakar kronisk inflammation i sköldkörteln. Som ett resultat blir sköldkörteln underaktiv och patienterna känner sig utmattade och trötta.

Det exakta förhållandet mellan de två sjukdomarna är ännu inte fullt ut förstått, men autoimmuna processer spelar en viktig roll i båda fallen.

Läs mer om detta under: Hashimotos sköldkörteln