Intern Medicin

Progressiv systemisk skleros

synonymer

sklerodermi, systemisk skleros

definition

Progressiv systematisk skleros är en sällsynt systemisk sjukdom i bindvävnaden där det finns en ökning av bindväv i huden, blodkärlen och inre organ. Det är en av kollagenoserna.

Epidemiologi / frekvens

Med progressiv systematisk skleros är kvinnor tre gånger mer benägna att drabbas än män, och sjukdomen manifesteras ofta mellan 30 och 50 år. För varje 100 000 invånare finns det 6-25 fall per år.

Emergence

Framväxten av progressiv systemisk skleros är okänd. Det antas att en inflammation i kärlen är utlösaren för den ökade bildningen av bindväv i kroppen.

symtom

Det existerar 2 former av progressiv systemisk skleros:

Vid systemisk sklerodermi kan symtomen vara mycket varierande:

Ödem (vattenretention) i huden
huden är hård och tät, särskilt på fingrarna
när sjukdomen utvecklas blir huden tunnare

I kutan sklerodermi inträffar det som kallas "morfea", vilket innebär att huden förändras som ett ärr.

Andra organ i kroppen kan också påverkas. Det gäller:

Raynauds syndrom i fingrarna
Arytmi i hjärtat
Ledsinflammation
Njursvikt
hosta

diagnos

Med hjälp av kapillaroskopi (mikroskopisk undersökning av de minsta kärlen i spikbädden) och detektering av vissa antikroppar i blodet, kan diagnosen progressiv systematisk skleros ställas.

terapi

Både läkemedel som begränsar inflammation och symtomatiska åtgärder som att hålla fingrarna varma under Raynauds syndrom används. Även lymfatisk dränering och fysioterapi appliceras.