feokromocytom

Synonymer i vidare bemärkelse

Binjuretumör

Engelska: feokromocytom, feokromoblastom

definition

Ett feokromocytom är en tumör som producerar hormoner (vanligtvis adrenalin och noradrenalin). I 85% av fallen är tumören i binjurarna.

I de flesta fall (85%) är tumören godartad, 15% är malig. Vanligtvis (90%) är feokromocytomen ensidig, men 10% är bilaterala.
Dessutom differentieras feokromocytom baserat på de hormoner som de producerar. Cirka 2/3 producerar adrenalin och noradrenalin. Maligna tumörer kännetecknas av deras ytterligare dopaminproduktion.

Feokromocytom är ett exempel på en medfödd störning associerad med överaktiva binjurar. De överaktiva binjurarna kan ha allvarliga konsekvenser för kroppen. Läs mer om detta ämne på: Vilka är konsekvenserna av en överaktiv binjurar?

Sammanfattning

Ett feokromocytom är en tumör, vanligtvis belägen i binjurarna, som producerar hormonerna adrenalin och noradrenalin.
Oftast är det en godartad tumör.
Om tumören också producerar dopamin är den malign. Denna hormonproduktion får patientens blodtryck att stiga. Andra symtom inkluderar hjärtklappning, blekhet och svettning. Förutom symtomen används olika tester och avbildningsprocedurer för diagnos. Kirurgiskt avlägsnande av tumören är i fokus för terapi. Symtomen ensamma kan också behandlas med medicinering.

Det finns ingen profylax. Prognosen beror på tumörens värdighet (godartade eller maligna).

Figur binjurarna

1. revben
2. njure
3. Ryggrad
4. författaren kan inte räkna :-)
5. slå samman
6. Binjure
   
   Binjurarna är belägna vid den så kallade övre polen i njurarna och, som ni ser, är den betydligt mindre än njurarna.

orsaker

Orsaken till högt blodtryck kan förklaras på följande sätt:
Eftersom tumören är mestadels i Binjure hittas, är resultatet högt blodtryck. Adrenalmedulla producerar adrenalin och noradrenalin.
Cellerna i binjuremedulla växer okontrollerat i ett feokromocytom. Tumören producerar samma hormoner (adrenalin och noradrenalin) som produceras när sympatiskt nervsystem (Det sympatiska nervsystemet är en del av det så kallade autonoma nervsystemet, som utan att medvetet påverka det kan kontrollera många parametrar som blodtryck, svettas i.a. reglerad) öka blodtrycket.
Norepinefrin ökar blodtrycket genom att minska det mjuk muskulatur artärkärlen till sammandragning. Adrenalin ändrar däremot blodtrycket genom att öka minutvolymen (volym, som från Hjärta på en minut) av hjärtat. Det påskyndar också hjärtslaget.

Vi försöker för närvarande förklara varför själva feokromocytomen utvecklas enligt följande:
Antagandet att cirka 10% av dessa tumörer förekommer i familjer bekräftas. En viss ärftlig komponent som finns i våra gener är därför av viss betydelse för tumörens utveckling och sjukdomens början.

Symtom / klagomål

Blodtrycket ökar, vilket antingen förblir på en relativt konstant nivå eller åtföljs av höjder (blodtryckstoppar) och låga.

Speciellt när blodtrycket stiger, klagar patienten på:

• huvudvärk
• svettas
• hjärtklappning
• Skälvning (tremor)

Andra viktiga symtom är blek hud och viktminskning !! Ett ökat antal vita blodkroppar kan upptäckas i blodantalet.

Om ansiktet är rödnat och vikten har vunnit talar detta mot diagnosen feokromocytom.

diagnos

Diagnosen baseras på ena sidan på kliniken (symtom / klagomål), å andra sidan med hjälp av laboratorietester och bilddiagnostik (MRI / CT).

Förutom ovanstående symtom (huvudvärkHjärtklappning, hjärtklappning), kan läkaren göra följande resultat:

I 24-timmets blodtrycksmätning saknas den fysiologiskt faktiskt närvarande sänkning av blodtrycket över en natt.

Det tar en mätning av hormonersom vanligtvis bildas av feokromocytom sker. Det kan mätas antingen i urinen eller i blodet.
Antingen hormonerna själva eller deras nedbrytningsprodukter (t.ex. vanellinmandelsyra) mäts i 24-timmars urinen. Värden över 200 ng / l att ha sjukdomsvärdeså länge hormonerna är under ett värde av 50 ng / l ljuga, de heter vanligt klassificerad.
Värdena ovan gäller i blodet 2000 ng / l som patologisk (sjuklig), Värden nedan 500 ng / l är vanligt.
Om man tror att feokromocytom misstänks kan hormonet också användas dopamin att vara bestämd. (Dopamin erhålls vanligtvis endast från maligna tumörer av denna typ - bortsett från kroppens vanliga dopaminproduktion, naturligtvis).

För att få en säkerhetskopia av diagnosen utförs ett bekräftelsestest. Detta görs av patienten klonidin, ett centralt verkande medel mot högt blodtryck, applicerat (administrerat). Normalt sjunker koncentrationen av nu katekolaminer (Adrenalin och noradrenalin) i blodet. Detta händer dock inte med autonom katekolamin erosion på grund av ett feokromocytom.

En jämförande mätning mellan mängden hormoner i dagurin och mängden i natturin (efter administrering av klonidin) hjälper också till att fastställa diagnosen. På natten - urin dyker vanligtvis upp hos friska patienter, men också hos patienter med primär hypertoni (inte orsakad av en annan sjukdom högt blodtryck), en kraftig nedgång i katekolaminer. Om detta inte är fallet finns det ett feokromocytom.

En lokalisering av feokromocytomen sker genom bilddiagnostik, t.ex. Ultraljuds, Computertomografi (CT) eller Magnetisk resonansavbildning (MRI) möjlig.

terapi

Som så ofta är fallet finns det två olika terapimetoder som kan användas. Det beslut som är mer lämpligt måste fattas individuellt. Beroende på tumörens omfattning och sjukdomen försöker man som regel konservativ behandling. Emellertid kan storleken och inväxten i den omgivande vävnaden också stå i vägen för en operation. Trots det kommer det först.

kirurgi

Om feokromocytomen bara är på en sida, tas hela binjurarna bort. Om sjukdomen är bilateral, försöks delvis bevara binjurarna för att skona patientens hormonersättningsbehandling.

Konservativ behandling

Först behandlas sjukdomen genom att försöka lindra symtomen, dvs. sänka blodtrycket. Detta görs med olika antihypertensiva läkemedel (läkemedel mot högt blodtryck).

Om det finns en inoperabel tumör, kommer Medicin administreras, vilket syntes (struktur) av katekolaminer (adrenalin och noradrenalin) hämmar.

Har tumören redan metastaser (Dotter tumörer), då vanligtvis bara kemoterapi.

profylax

Eftersom inga specifika faktorer är kända för utvecklingen av feokromocytom som gynnar tillväxten eller början av sjukdomen. Följaktligen kan förebyggande knappast göras.
Endast medlemmar i disponerade familjer bör överväga genetisk rådgivning för att se om förebyggande test kan utföras. Sannolikheten för att bli sjuk kan också grovt beräknas i ett genetiskt rådgivningscenter.

prognos

Prognosen är annorlunda. Efter att tumören har avlägsnats kirurgiskt inträffar den kl 80% av patienter som hade godartat feokromocytom till ett normalt blodtryck.
Hos alla andra patienter med en borttagen godartad tumör finns det en så kallad essentiell hypertoni framför. Så blodtrycket är fortfarande högt på grund av andra orsaker.

I godartade tumörer, den femte - årlig överlevnad ungefär 95%. Om det finns en ondartad tumör som redan har spridit metastaser (dottermetastaser) är den 5-åriga överlevnadsgraden endast 44%.