neuroma

Synonym

Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Peripheral nerv Sheath Tumor (BPNST)
Engl .: neurinom

introduktion

De neuroma är en långsamt växande, godartad tumörsom vanligtvis omges av en bindvävskapsel och växer förskjutande, dvs infiltrerar inte den omgivande vävnaden. Det härrör från så kallade Schwann-celler i perifera Nervsystem och uppstår på kraniella och perifera nerver irritera.

Epidemiologi

6-7% av alla Hjärntumörer är neuromas, spinalneuromas är de vanligaste ryggmärgen tumörer med 25%. Det akustiska neurom är det vanligaste neuromet, cirka 80% av alla tumörer i cerebellopontinvinkeln är akustiska neurom.

Cirka 10% av patienterna med neurofibromatos av typ 2 utvecklar ett neurinom, förekomsten av neurofibromatos av typ 2 är 1 av 50 000.

Ålders början är mellan 30 och 50 år, kvinnor drabbas något oftare än män.

orsaker

Orsaken till a neuroma är i allmänhet okänd. Den vanligaste kända orsaken är neurofibromatos typ 2, mycket sällan också neurofibromatos typ 1.

I Neurofibromatosis typ 2 det finns en mutation av en gen på kromosom 22, en så kallad NF-2-mutation, som ärvs dominant. Deras frekvens är 1:50 000. Vid neurofibromatos typ 1 (NF-1) det finns en defekt på kromosom 17. Det utgör 90% av neurofibromatoser och är också en dominerande ärftlig sjukdom med en frekvens av 1: 2000-3000. Det härrör från Schwann-cellerna i det perifera nervsystemet.

Utseende

EN neuroma är en bindväv inkapslad tumör med en ljus, gulaktig skuren yta. Tumörcellerna är långsträckta och tunna, deras cellkärnor pressas samman i radbildning (Palisade position).

Två typer av vävnadsmönster kan skiljas mikroskopiskt:

• Antoni-A-Formation: fiberrika och långsträckta celler med smala, cigarrformade kärnor som bildar tåg, kotor och parallella rader med kärnor.

• Antoni-B-formation: låg i fibrer, nätliknande med ofta förändrade vävnadsförändringar såsom fettavlagringar. Celldelningsaktiviteten är mycket låg.

Förekomst

EN neuroma kan förekomma i alla delar av det perifera nervsystemet, föredragna platser är Cerebellar brovinkel (Akustiskt neurom) eller de känsliga nervrötterna i Ryggrad (spinal neuromas).
Akustiska neurom härstammar från en del av hörsel- och jämviktsnervarna (Vestibulocochlear nerv, VIII. Cranial Nerves) och uppstår vid utgångspunkten för nerven från Hjärnbalk. Denna del av nerven är belägen i en kanal i botten av skallen, kallad Canalis acusticus internusdär lindningen av perifera nerven med Schwann-celler börjar. Schwann-celler är celler i nervvävnad som bildar kuvert och stödjande celler som innesluter och isolerar elektrisk förlängning av en nervcell.
Ryggmärgsnervar kan utvecklas på valfri nivå i ryggmärgen, men är vanligtvis belägna i de övre och mellersta livmoderhals- och övre bröstkärnorna och kan sträcka sig längsgående över flera segment. Under utvidgningen finns det ofta en intraspinal, dvs i ryggmärgen och extraspinal, dvs ligger utanför ryggmärgen, som är förbundna med en smal bro (Timglas svullnad). Spinals neurom kommer också ofta (flera olika), särskilt med neurofibromatos typ 2 (se orsaker).

Neurum i ryggraden

Eftersom neuroma har sitt ursprung i en kuvertceller i en nerv, kan det också vara beläget i området för ryggradens ryggrad (ryggradens ryggrad). Problemet är då att även om tumören växer långsamt, den bredvid Nervkomprimerad blir. Trycket skadar sedan nervcellerna. Resultatet är ryggsmärta som strålar in i benet, sk Lumboischialgia. Detta kan enkelt göras med typiska ischiska klagomål vara förvirrad.
Läs om detta: Klämd ischiasnerv

Ofta märker patienterna också sensoriska störningar i benområdet. Om tumören fortsätter att växa kan musklerna som levereras av nerven bli svaga.

Diagnosen kan ställas med MR i ländryggen frågas. Redan i ryggstrålen på ryggraden kan man ofta se att sidoöppningen, d.v.s. det beniga fönstret till ryggmärgen, breddas av tumörtillväxten. Även här gäller följande: om symptom existerar, är mikrokirurgiskt avlägsnande av tumören vettigt.

Neurom i livmoderhalsen

Neurom kan också uppstå i cervical ryggraden (cervical ryggraden). Även här är problemet att tumören bara växer långsamt men kan komprimera angränsande nerver. Trycket skadar sedan nervcellerna. Konsekvenserna blir då Smärta i livmoderhalsen med strålning i armen eller sensoriska störningar.
Om tumören fortsätter att växa kan muskeln som levereras av nerven också bli svag. Diagnosen kan ställas med MR i livmoderhalsen frågas. Även här gäller följande: om symptom existerar, är mikrokirurgiskt avlägsnande av tumören vettigt.

Neurom i ryggraden

Problemet med ett neurom i ryggmärgen är att utrymmet i ryggmärgen är begränsat. När neurom växer kommer det till Förskjutning av ryggmärgen. Detta kan skada nervfibrerna som kör där. Resultatet hänvisas vanligtvis till smärta i armar eller ben samt känslighetsstörningar.
Diagnosen ställs med hjälp av tvärsnittsavbildning (MR av ryggraden eller CT). Vid klagomål bör neuroma alltid tas bort kirurgiskt.

Neuroma på foten

Neuromas kan utvecklas var som helst i det perifera nervsystemet. Förutom den frekventa tillväxten i huvud- och nackregionen, extensorsidorna på extremiteterna eller ryggrads- / kranialnerven kan ett neurinom utvecklas på foten i sällsynta fall.
Kliniskt visar detta vanligtvis en grov, nodulär nervförändring på foten. Detta är vanligtvis tryck- och beröringskänsligt och kan ibland orsaka massiv smärta. Dessutom rapporterar patienter ofta en permanent prickande känsla och domningar i området som täcks av den skadade nerven. Detta beror på att tillväxten av ett neurom i nervhöljesområdet kan irritera eller komprimera nerven som går bredvid den. Denna irritation av nerven kan förvärras av beröring eller rörelse.
Neurom på foten bör differentieras från Mortons neuralgi. Kontinuerligt tryck eller en felinställning av foten leder till en reaktiv ökning av vävnaden i nervområdet. Som ett resultat kan den angränsande nerven också komprimeras och skadas.

Neurom på fingret / handen

Eftersom neuroma i princip kan uppstå på alla nervfibrer i kroppen, kan ett neurom också lokaliseras på fingret eller i handen. Problemet här är också att även om tumören växer långsamt komprimeras den angränsande nerven.
Symtom i neurom på fingret eller handen är vanligtvis ett smärtsam stickande känsla eller a domningar i försörjningsområdet för den skadade nerven. Detta kan bestämmas med ett enkelt kliniskt test. Tappning av nerv leder till ovan beskrivna onormala känslor. Man talar då om ett positivt Hoffmann-Tinel-tecken, vilket också är fallet med ett Karpaltunnelsyndrom inträffar.

Även här ett måste för att bekräfta diagnosen MR av handen utföras. Tumören ska sedan tas bort med en hand eller neurokirurgi. Som en del av en mikrosurgisk procedur skalas tumorn försiktigt bort från den drabbade nerven. De postoperativa resultaten är ofta mycket bra.

Akustiskt neurom

Det akustiska neurom är en godartad hjärntumör. Det uppstår från kuvertcellerna i den 8: e kranialnerven. Detta är hörsel- och balansnerven. Akustiska neurom är bland de vanligaste tumörerna i skallen. Vanligtvis sparkar de bara ensidig på. Om tumören finns på båda sidor, bör man tänka på neurofibromatos typ 2.
Patienter med akustiskt neurom har vanligtvis följande symtom: Hörselnedsättning, Balansstörningar med yrsel, Till exempel Tinnitus.

De diagnos kan göras med MR eller CT. Även ett speciellt hörselprov (BERA) att mäta hörselförmågan på hjärnstammen är vettigt.
De terapi valet bör alltid vara kirurgiskt borttagning. Om du arbetar i ett tidigt skede kan nervens funktion till stor del bevaras. Ett annat behandlingsalternativ är strålterapi. Detta avgörs om tumören inte kan fungera eller om patientens ålder eller allmänna tillstånd inte tillåter operation. Om tumören har tagits bort helt är prognosen mycket god. Livslängden är inte begränsad.

symtom

De neuroma själv är rörlig och inte smärtsam.

En hörselnedsättning (hypakusi) är det vanligaste symptomet och minskar på grund av långsam tillväxt neurinoma en krypande kurs. Ibland klagar patienterna över hörselskador när de använder telefonen och beskriver en förändring i sin telefonvana med att byta till det andra örat. Andra tidiga tecken ringer i öronen (Tinnitus), yrsel i händelse av en snabb förändring av position och osäkerhet vid en snabb vändning

I den fortsatta kursen handlar det om permanent yrsel, störningar i Rörelsekoordination (ataxi), särskilt ostadigt gång och en spontan, snabb återgångsrörelse av eyeball (Spontan nystagmus). När tumören fortsätter att växa, klemmas kranialnervarna, hjärnstammen och hjärnbotten. När ansiktsnerven (Ansiktsnerv) påverkas, det kan leda till förlamning av härma Muskulatur (Ansikts pares) kom. När trippelnerven (Trigeminal nerv) påverkas, dumhet i ansiktet, spontana attacker av smärta i huvudområdet (Trigeminal neuralgi) och smakproblem kommer. När småhjärnan är smalare inträffar ataxi; när hjärnstammen är smalare ökar den Intrakraniellt tryck och karakteristiska intrakraniella trycksymtom uppstår (illamående, Kräkas, etc.). Även den 4: e ventrikeln, en hålighet i hjärna-Ryggmärgsvätska (Cerebrospinalvätska), kan minskas. Detta leder till trängsel och därmed till en störning av CSF-cirkulationen, som emellertid förekommer sällan och endast i mycket stora tumörer.

neurom De sensoriska nervernas nervrötter klämmer vanligtvis i ryggmärgen. Patienten har ensidig, utstrålande (radicular) Smärta i hudområdet som tillhör respektive känslig nerv (dermatome). Smärtan intensifieras när trycket i ryggraden ökar tills det minskar igen och slutligen till och med stannar när roten till den sensoriska nerven förstörs fullständigt. I den fortsatta kursen kan det långsamt bli asymmetriskt Paraplegi utveckla, om än nervrötterna hos irritera klämd, som styr muskelrörelse (motoriska nerver).

Smärta som ett symptom

Neurom är i sig inte smärtsamt. På grund av dess undertryckande tillväxt i nervhöljesområdet finns det emellertid alltid risken för att den angränsande nerven kommer att komprimeras eller irriteras. Som ett resultat kan patienten uppleva mycket svår smärta.
Dessa förekommer vanligtvis också i vila, eftersom tumören pressar permanent på nerverna. Att vidröra tumörens nodulära massa eller anstränga den kan stärka smärtstimulan.
Behandling med smärtstillande medel kan tillfälligt lindra smärtan, men kirurgiskt avlägsnande av tumören är vanligtvis nödvändigt vid svåra symtom.

diagnos

För en korrekt diagnos och att planera den efterföljande behandlingen, bildtekniker såsom datortomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MR av huvudet) Begagnade. Detta innebär att ta skiktbilder av hela kroppen från toppen av huvudet till fötterna, som sedan sätts samman för att bilda en hel tredimensionell bild.

En indirekt indikation på ett neurom är utvidgningen av Intern akustisk kanal, vad i CT kan ses. I allmänhet är det emellertid mycket svårt att skilja mellan nerv- och tumörvävnad i CT. Det är därför detta är MR av hjärnan valet av metod för att detektera neuromas och för att representera den rumsliga utsträckningen av cerebellära brovinkeltumörer.

En annan viktig punkt för diagnosen är en betydande ökning av proteininnehållet i Sprit.

Vid diagnos av hörselstörningar bör man tänka på att endast 5% av dessa patienter har ett akustiskt neurom. Diagnosen av hörselnedsättning ställs med hjälp av audiometri och kalorimetri enakustisk evoked Ppotential (AEP) fast besluten. Exempelvis mäts reaktionen från hörselcellerna och de olika stationerna i hörselvägen i hjärnan på akustiska stimuli.

MR för neurom

Magnetresonansavbildning (MRI) är den metod att välja för att diagnostisera neuroma.
I en datortomografi (CT) är det svårt att skilja mellan neurom och omgivande vävnad. Denna kontrast är bättre i MR-undersökningen. Administrering av kontrastmedium gör det möjligt att bedöma tumörens storlek ännu bättre, eftersom kontrastmediet ackumuleras i neuroma.
Jämfört med andra tumörer i området av det perifera nervsystemet, visar neuromer ofta ett cystiskt utseende (flera håligheter) och en fet ombyggnad av vävnaden. Blödning kan också förekomma, vilket lätt kan bedömas med hjälp av administrering av kontrastmedium.

terapi

Om det inte finns några klagomål och det neuroma är fortfarande mycket liten, tumören behöver inte behandlas. Det bör dock övervakas noggrant genom regelbundna kontroller med hjälp av MRI.

Strålbehandling kan användas för mindre neurom, men vanligtvis avlägsnas tumören helt kirurgiskt, vilket leder till läkning. Neurom utvecklas inte igen efter operationen. Dödsfrekvensen från denna typ av operation är mindre än 5%, främst hos äldre patienter med riskfaktorer. Ansiktsnerven kan bevaras hos 90% av patienterna och hörsel, beroende på tumörstorlek, hos cirka 60% av patienterna. Förlamning och urinblåsansjukdomar minskar väl, känslighetsstörningar endast delvis.

Maligne degenererade neurom måste bestrålas efter operationen och kan bilda dottertumörer (metastaser) i andra delar av kroppen.

Rehabilitering / prognos

De flesta patienter botas efter framgångsrik behandling och kan gå tillbaka till arbetet.

De neuroma växer mycket långsamt under flera år och går initialt obemärkt. Beroende på tumörens storlek kan hörseln inte bevaras hos cirka 40% av patienterna (Anacusishos cirka 10% av patienterna Ansiktsnerv är inte bevarade och ansiktsnervparmen kvarstår. Prognosen är sämre om tumören upptäcktes för sent och ryggmärgen har klämts (ryggmärgskomprimering) i ryggmärgsneuroma under lång tid.

Malign degeneration av tumören förekommer sällan, och det också metastaser kan bildas utanför det perifera nervsystemet. Dessa maligna neurom motsvarar tumörer III. eller IV.-grad och är också kända som neurofibrosarkom och neurogena sarkom. Prognosen för dessa typer av tumörer är mycket sämre.

Neuroma och Schwannoma - Vad är skillnaden?

Ett neurom är en långsamt växande, godartad tumör i det perifera nervsystemet. Det utvecklas från de så kallade Schwann-cellerna, som ansvarar för bildandet av nervhöljen.
Det finns ingen skillnad mellan ett neurom och ett schwannom. Termen "neurom" används oftare i klinisk vardag, även om "schwannoma" faktiskt är mer lämpligt på grund av ursprungsvävnaden (Schwann-celler).

Sammanfattning

En neurom är en godartad ny tillväxt i Schwann-celler. Den vanligaste typen av neurom är det akustiska neuromet. I denna typ finns det progressiv hörselnedsättning (hypakusi), Ringar i öronen och balansstörningar. När tumören växer misslyckas andra kranialnerver, vilket leder till ansiktsförlamning och bedövning i ansiktet.
Med en ytterligare ökning av storleken kan hjärnstammen och hjärnstammen också påverkas, vilket särskilt leder till ataxi. Ökningen av protein i spriten är diagnostiskt viktig. Valfri behandling är fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören.