myosit

Översikt

Myositis är en inflammatorisk sjukdom av muskelvävnaden. Det kan utlösas av en mängd olika orsaker, men är vanligtvis resultatet av en Autoimmun sjukdom. Myositider förekommer huvudsakligen i samband med andra sjukdomar, men är totalt sett en släkting sällsynt klinisk bild Det finns bara tio fall av sjukdomar bland en miljon invånare per år. De vanligaste sjukdomsformerna är polymyosit, dermatomyosit och den Inkluderande kroppsminosit. Ofta finns det en inflammation av Muskelvävnad med en Bindvävnadsinflammation socialiserade.

Läs mer om underformerna under våra specialämnen:

• polymyosit
• dermatomyosit

Grundorsak

Orsaken till en befintlig myosit kan ofta inte identifieras exakt. I detta fall talar man om en idiopatisk Myosit. I polymyosit och den dermatomyosit, de två vanligaste kliniska bilderna i detta område, är autoimmunmedierade sjukdomsprocesser, så kallade Autoimmuna sjukdomar. Immunsystemet attackerar kroppens egna celler med sina försvarsceller och leder därmed till deras förstörelse. Som ett resultat blir den drabbade vävnaden inflammerad.

Musklerna kan vara involverade i allmänna systemiska infektioner eller inflammationer, såväl som i inflammatoriska processer i bindvävnaden. Om myosit utlöses från utsidan sker detta av bakterier, virus eller parasiter. En sjukdom är till exempel särskilt förutbestämd för utveckling av myosit spetälska, Gonorrhea (syfilis) och stelkramp eller parasitär angrepp med schistosomer och Trichinellasom är båda maskar. Sammantaget förekommer dock nämnda infektioner mindre ofta på europeiska breddegrader. Bornholms sjukdom emellertid kan det också förekomma här, eftersom de utlösande Cocksacki B-virusen finns över hela världen. Myositis kan också ärftlig Var ursprung som det Münchmeyer syndrom. Men även denna speciella form av en inflammatorisk muskelsjukdom är att betrakta som extremt sällsynt på grund av dess lilla spridning.

symtom

De symtom en myosit kan utvecklas beroende på den kliniska bilden symmetrisk eller bara ensidig representera. Men det går med alla former ökande förlust av styrka och muskelsvaghet också Muskelvärk hand i hand. Symtomens intensitet beror på graden av inflammation. Utan antiinflammatorisk behandling kan det också muskeldegenerativa processer komma ut i det synliga muskeldystrofi representera. Eftersom alla muskler i hela kroppen kan påverkas, kan lokalisering i halsen och svalg musklerna göra det också Svårt att svälja och heshet komma.

Om den underliggande sjukdomen är degenerativ, som i Münchmeyer syndrom, kan cellerna ombyggs. I detta sällsynta fall kommer det att vara det Kalciumsalter lagras i de drabbade cellerna och leder till Ossifiering av musklerna (Myositis ossificans). Sådan Cellförkalkning kan utvecklas i mindre utsträckning i andra former av myosit. I grund och botten sätter inflammatoriska processer stress på cellerna i den drabbade vävnaden. På grund av den ständiga nedbrytningen och uppbyggnaden av celler kan det metaplasier, det vill säga förändringar i cellstrukturen inträffar. Dessa kan i slutändan leda till en degeneration av vävnaden - en malig tumör.

Diagnos

Diagnosen av myosit är vanligtvis komplicerad eftersom det är svårt att skilja mellan olika kliniska bilder. De kliniska symtomen bör vara vägledningen, eftersom dessa kan ge en indikation på typ och lokalisering av inflammation. Emellertid är majoriteten av myosit krypande sjukdomvilket bara märks sent. Detta ökar risken för permanenta följdskador. I princip den undersökande läkaren tre diagnostiska verktygsom kan användas: a Laboratorieundersökning, en elektromyografi (EMG; Spänningsmätning i musklerna) och a Muskelbiopsi (invasiv procedur där muskelvävnad tas bort.

Laboratorieundersökning: Vid undersökning av laboratorieparametrarna i patientens blod är huvudfokuset på enzymer som samlas i muskelceller och frigörs när cellerna skadas. Det viktigaste enzymet är Kreatinkinas (CK). Dessutom andra parametrar såsom aktiviteten av laktatdehydrogenas, av aldolas och aspartataminotransferas i blodet. Allmänna tecken på inflammation hur ökat C-reaktivt protein, ökat antal vita blodkroppar eller en utvidgad BSG registreras också, men bevisar bara förekomsten av inflammation. Mängden myoglobin, ett specifikt protein i skelettmusklerna, kan också bestämmas och inkluderas i diagnosen. Värdet säger emellertid ingenting om skadans placering, bara att muskelcellerna har förgått. Om det finns misstankar om en infektion med patogener är det möjligt att upptäcka antikroppar som bildas av kroppen mot patogenen och därmed indikera en befintlig infektion eller använda en PCR (Polymeraskedjereaktion) för att duplicera patogenets DNA och visa det på ett sådant sätt att en datorstyrd exakt identifiering är möjlig. Myositisspecifika antikroppar, som bildas i samband med sjukdomen hos vissa patienter, har i de flesta fall ingen avgörande betydelse, eftersom de också används vid andra sjukdomar, såsom inflammation i alveolerna (Alveolit) eller inflammation i lederna (artrit).

Elektromyografi (EMG): Med en EMG införs två små nålar i musklerna som ska undersökas. Nålarna leder el och mäter Förändringar i spänning i muskelvävnad. Ändringarna är i Inspelad och utvärderad vila och spänning. De flesta patienter med myosit uppvisar tydliga mönster, som inte automatiskt är ett bevis på sjukdomen. Emellertid är EMG en okomplicerad undersökning genom vilken indikationen för ytterligare diagnostik kan uppstå. Dessutom kan en elektrononeografi utföras där Nervledningshastighet och den Muskelreaktionstid mäts. Här är en nerv upphetsad med hjälp av applicerade elektroder och uppmärksamhet åt muskel ryckningar som kan utlösas. Samtidig nervskada eller andra sjukdomar kan bevisas eller uteslutas, vilket spelar en viktig roll vid differentiell diagnos (andra sjukdomar med matchande symtom).

Muskelbiopsi: Eftersom muskelbiopsin är en invasiv undersökning platsen för interventionen bör planeras. Detta görs vanligtvis genom en MRI (magnetisk resonansavbildning). Biopsin bör inte göras på en plats som tidigare har haft en EMG. Punkteringarna med nålarna leder till lokal celldöd, som i efterhand inte längre kan skilja sig från myosit. När rätt plats för biopsin har hittats, Biopsi (biopsied vävnad) ljusmikroskopisk undersökning allmänna särdrag hos myosit har visats, men vävnadsförändringar specifika för olika former kan också observeras. Du kan se båda på ett karakteristiskt sätt Muskelfiberförluster (döda / nekrotiska muskelfibrer), såväl som regenererade delar av muskelfibrer och typiska tecken på inflammation - Vävnadsinfiltrering (Immigration) genom inflammatoriska celler. Om sjukdomsaktiviteten är låg kan diagnosen göras svårare genom att sakna eller svårt att hitta celltecken.

Myositis antikroppar

Sedan myosit en av de inflammatoriska skelettmuskelsjukdomarna som kan orsakas av en autoimmun reaktion, dvs en falsk reaktion av kroppens eget försvarssystem mot kroppens egna strukturer, är det därför möjligt att detektera vissa antikroppar i blodet hos den drabbade patienten.

Dessa antikroppar är en del av immunsystemet och kallas B-lymfocyter i samband med en autoimmun sjukdom - här i fall av myosit - strukturer i skelettmuskelkulturen, så kallade antigener. I myosit görs en åtskillnad mellan myosit-specifika och myosit-associerade antikroppar.

De förstnämnda finns hos cirka 15-50% av patienterna i blodserum och kan mätas genom att ta ett blodprov.

De myositspecifika antikropparna inkluderar primärt antikroppar mot tRNA-syntetaser, såsom Jo-1-antikroppar, PL-7-antikroppar, EJ-antikroppar eller KS-antikroppar. De myosit-associerade antikropparna inkluderar bland annat anti-Mi-2, anti-SRP och anti-Pm-Scl.

De vanligaste kliniska bilderna

polymyosit

Polymyositis är det sällsynta form de vanliga inflammatoriska muskelsjukdomarna. Det förekommer oftare i två faser i patientens liv: i barndom och ungdomar från 5 till 14 år och i avancerad vuxen ålder från 45 till 65 år. I genomsnitt drabbas dubbelt så många kvinnor som män av polymyosit. kliniskt sjukdomen visar sig mestadels symmetrisk muskelsvaghet i området av Axelbälte och den höft - musklerna nära torso. Svagheterna utvecklas i jämförelse med myosit i kroppen ganska snabbtöver veckor till månader. Bristen på muskelstyrka kan göra det smärtsam dålig hållning kom igenom ärrbildning från inflammerade muskelsektioner till Felinställning av lederna. Vävnadsprovet taget genom en biopsipunkter mellan muskelfibrerna Immigrerade inflammatoriska celler på. Sjukdomsprocessen för polymyosit är ännu inte helt förstås. Det antas emellertid vara en Autoimmun sjukdom fungerar. I motsats till dermatomyosit, förmedlas detta emellertid av en direkt cellrespons i kroppen och inte via motsvarande proteiner.

Läs mer om detta ämne på: polymyosit

dermatomyosit

Bortsett från ålder förekommer dermatomyositis oftare än polymyosit. Liksom med polymyosit kan en åldersspecifik ansamling observeras. Kvinnor är mer benägna att drabbas än män. Bland symptomen som påverkar skelettmusklerna förekommer förändringar i huden i dermatomyositis. Lila färgade utslag (erytem) bildas på områden i kroppen som utsätts för ljus, varför namnet lila sjukdomen kom till. Huden blir fläckig, särskilt på platser över leder som fingrar, armbågar och knän. Som en del av utslaget kan det vara svullnad i de övre ögonlocken, vilket ger patienten ett vittent uttryck. Detta kan förvärras av ärrbildning i den fjällande huden.
De beskrivna förändringarna kan visas mer eller mindre starkt. Om en muskelbiopsi utförs kan de perivaskulära inflammatoriska cellerna som omger fartygen identifieras i provet. Motsvarande celler samlas också mellan de enskilda muskelfiberknippena (gränssnitt). Perifera muskelfibrer blir smalare i förhållande till resten av bunten. Detta kallas perifascikulär atrofi. Patomekanismen (sjukdomsprocessen) är baserad på en autoimmun reaktion som riktas mot kapillärerna (minsta kärlen) i musklerna. Dessa attackeras och skadas av kroppens egna inflammatoriska proteiner (t.ex. immunoglobuliner). Som ett resultat kan muskelfibrerna inte längre tillföras och dö.
Lokal nekros (celldöd) och vaskulär trombos (tilltäppning av ett kärl med en blodpropp / blodpropp) förekommer - muskelfiberbuntarna minskar i styrka och slutligen vissnar. En ondartad tumör är orsaken till utveckling vid över en fjärdedel av dermatomyosit-sjukdomar. Även här bildar kroppen ämnen som är riktade mot både tumören och frisk kroppsvävnad.

Läs mer om detta ämne på: Dermatomyositis

Inkluderande kroppsminosit

Inkluderande kroppsminosit är en kronisk, progressiv, inflammatorisk, degenerativ sjukdom. Orsaksprocessen i kroppen har ännu inte preciserats exakt, men ett samspel mellan inflammatoriska och degenerativa faktorer misstänks. Det drabbar män i 75 procent av fallen och förekommer främst efter 50 års ålder. Kursen är ganska gradvis - det kan ibland ta månader eller år innan de första kliniska symtomen dyker upp. Patienter märker först problem med att klättra uppför trappor eller stiga upp från sittande läge. Svårigheter att hålla fast grepp eller till och med i första hand är också karakteristiska. Symtomen orsakas av den gradvisa svagheten i underarmens och lårmusklerna. 60% av de drabbade rapporterar svårigheter att svälja, eftersom muskler krävs också för detta, vilket kan påverkas av inflammation. Beredningen gjord av en biopsi liknar den hos en polymyosit. Immigrerade inflammatoriska celler och nedsänkta fibersträngar kan ses. Dessutom finns det inneslutningar i vävnaden, så kallad ¨rimmade vakuoler ¨ (på engelska: inramade vakuoler; vakuol = cellvesikel). Inklusionsorganen innehåller olika proteinstrukturer, a-amyloid och tau-proteiner. Dessa föreningar används också vid andra degenerativa sjukdomar, såsom i Alzheimers sjukdom, att hitta.

Speciella kliniska bilder

Münchmeyer syndrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Av a ärvt genetisk defekt som påverkar utvecklingen av skelettmusklerna, det så kallade Münchmeyer-syndromet inträffar. Det händer under åren Lagring av kalciumsalter i muskelceller och som ett resultat till benbildning av musklerna. Med början i nackområdet utvecklas sjukdomen upp ner framåt, över axelregionen in i armar och bagageutrymme. Eftersom det för närvarande inte finns någon beprövad möjlighet för terapi, än mindre för att läka, kommer den in Terminal scen sjukdomen för Ossifiering av andningsmusklerna och därmed till svår andning, upp till Kvävning. Eftersom de flesta patienter förblir barnlösa och inte överför generna är spridningen av Münchmeyer syndrom mycket begränsad.

Bornholms sjukdom (Epidemic Pleurodynia): Epidemic Pleurodynia är en inflammatorisk sjukdom i pleura (Pleura), bröstet och magmusklerna. Det orsakas av en infektion med Cocksackie B-viruset, en medlem av enterovirusfamiljen. Är symptomatiska Smärtsam andning, lätt feber och röd hals. Smärtan orsakas av inblandning av de interkostala musklerna, musklerna mellan revbenen, som är en del av andningsmusklerna.Bornholms sjukdom kan överförs från person till person och kommer som standard att symtomen med Smärtstillande medel behandlad.

Myositis i ögat

Myositis på ögat också okulär myosit kallas, är en idiopatisk (det vill säga förekommer utan en känd orsakInflammation av musklerna i ögonen.
Det är en av de tredje vanligaste sjukdomarna i ögonuttaget och kommer direkt efter ögoninvolvering i hypertyreos och vid lymfoproliferativa sjukdomar.
Den exakta orsaken till myosit i ögat har ännu inte klargjorts helt, det misstänks att det är en autoimmun reaktion, det vill säga en felaktig reaktion av kroppens eget försvarssystem, som felaktigt känner igen och bekämpar vissa cellstrukturer som främmande.

Kvinnor i ung vuxen ålder drabbas oftast (Genomsnittlig ålder vid början: 34 år), varvid symtomen oftare är ensidiga (endast ett öga påverkas) än bilaterala:

• utskjutande ögonglob
• Konjunktival svullnad och inflammation
• ögonrörelsesberoende smärta
• Ögonrörelsebegränsningar och de resulterande synstörningarna (t.ex. dubbelvision).

Den ögonmuskulatur som oftast påverkas är den raka mittre muskeln (Medial rektusmuskel), som vanligtvis flyttar ögongulet mot näsan. Okulär myosit diagnostiseras vanligtvis med en CT-skanning, och den behandlas genom att ta glukokortikoider (kortison), så att inflammation vanligtvis avtar inom flera dagar utan konsekvenser.

Myositis ossificans

Termen "Myositis ossificans"Innehåller två mönster för medicinsk sjukdom.
Å ena sidan är det heterotropisk ossifiering Detta är en sjukdom som förekommer i olika delar av kroppen antingen spontant eller efter trauma och operation Ossifications kommer.

Å andra sidan uttrycket "Myositis ossificans”Även en sällsynt ärftlig sjukdom - Myositis ossificans progressiva. Detta är en medfödd genetisk defekt som gör att skelettmusklerna i kroppen omvandlas till benvävnad i partier. Endast cirka 600 människor världen över drabbas av denna ärftliga sjukdom. Orsaken till den beniga ombyggnaden är oförmågan att reparera defekta skelettmuskler efter triviala skador eller traumor med frisk muskelvävnad eller ärrvävnad - benvävnad används istället.

Med tiden blir muskelsystemet alltmer inoperabelt, och sjukdomen blir livshotande när organen försämras av musklerna (Exempelvis andningsdysfunktion på grund av ökad ossifikation av de interkostala musklerna och därmed bröstet).

terapi

Behandlingen av dermatomyositis och polymyositis motsvarar den mest använda terapin mot autoimmuna sjukdomar. Här är kortison administreras, vilket hämmar immunsystemet delvis och delvis Flat upp inflammation leder så att vävnaden kan återhämta sig. Relativt höga doser används, som gradvis reduceras under en längre tid. Effekten börjar bero på patienten efter dagar till veckor, i försenade fall efter 1-2 månader. Långtidsadministration av kortison är dock med en mängd olika Bieffekter ansluten, t.ex. Muskelnedbrytning, osteoporos eller mentala förändringar. Om terapin inte har önskad effekt eller om doseringen måste minskas på grund av biverkningar, ytterligare cytostatika hur metotrexat används, som också har en fast plats i tumörbehandling och dessutom komprimerar immunsystemet. Gåvan till högdos immunoglobuliner kan vara till hjälp vid polymyositis och dermatomyositis, men är särskilt kontroversiell när det gäller behandling av myosit med kroppsinföring. Förutom läkemedelsbehandling kan du göra det fysioterapi och Arbetsterapi används för att upprätthålla rörelsefrihet och minska muskelförkortningen (sammandragningar) att förebygga. Vid uttalad muskelsvaghet, användning av gåhjälpmedel eller rullstolar, i fall av förlamning, muskelhärdning eller skador, kan ytterligare behandling vara nödvändig.

prognos

Regelbunden terapi kan hjälpa till hälften patienten polymyosit en fullständig läkning kan åstadkommas. Annars kan en stillastående med mer eller mindre permanent muskelsvaghet uppnås. I 20% av fallen finns det dock möjlighet att ingen framgång kan registreras trots komplex behandling.

De dermatomyosit kan också botas eller åtminstone begränsas av lämplig terapi. Behandlingen av tumören som ofta är orsaken till sjukdomen kan orsaka permanent förbättring av symtom eller läkning av den sekundära sjukdomen.

Eftersom läkemedelsbehandling är en Inkluderande kroppsminosit är inte lovande, ett konstant rörelseområde måste inriktas på fysioterapi och oberoende övningar. Lätt styrkaövningar och uthållighetsträning för muskler kan också motverka symptomen. Vid störande nedsättning av halsmusklerna kan ett besök hos en logoped ge lättnad för att förbättra sväljproblemen. Hjälpsamma rörelser eller arbetsställningar praktiseras som underlättar sväljningen.