Intern Medicin

Pulmonell hypertoni - Hur farligt är det?

Inledning: vad är pulmonell hypertoni?

När man talar om pulmonell hypertoni är det som egentligen menas högt blodtryck som bara förekommer i lungorna.
I likhet med normalt högt blodtryck (varigenom blodtrycket i hela kroppens cirkulation ökar) sker en förändring av blodtrycket på grund av många orsaker. Detta påverkar andningen och har också en negativ inverkan på hjärtat - särskilt den högra halvan av hjärtat.

Sammantaget är lunghypertoni en sällsynt sjukdom.

Vilka är orsakerna till lunghypertoni?

Det finns många orsaker till pulmonell hypertoni.
Hur ofta respektive orsak inträffar beror främst på den aktuella personens ålder.

I ålderdom är orsaken till lunghypertoni vanligtvis en svaghet i den vänstra halvan av hjärtat.
Som ett resultat kan hjärtat inte längre pumpa blodet väl in i kroppen, vilket gör att det backas upp i lungorna.
Detta skapar en kvasi-överbelastning av blod där, vilket orsakar högt blodtryck i lungorna.

Många sjukdomar i lungvävnaden såsom KOL (kronisk obstruktiv lungsjukdom) kan också orsaka lunghypertoni.
Förändringar i vävnaden påverkar också kärlen i lungorna, vilket kan leda till pulmonell hypertoni.

Hos yngre människor har pulmonell hypertoni ofta en genetisk komponent.
Så predispositionen för det kan ärvas.
Detta beror på olika mutationer i vissa gener som reglerar resistensen i lungorna.
Dysregulering på grund av en mutation kan leda till ökat blodtryck i lungorna.

Människor som är födda med hjärtfel är också mer benägna att utveckla lunghypertoni.
Detta beror på de förändrade flödesförhållandena i blodet, vilket kan leda till överbelastning av både vänster och höger halva av hjärtat.
Blodet byggs upp i lungorna och lunghypertoni uppstår.
Små blodproppar som ligger i kärlen i lungorna kan också orsaka lunghypertoni.

Så här behandlar du lunghypertoni

Behandlingen av lunghypertoni beror initialt på om det finns en underliggande sjukdom som kan behandlas.
Om till exempel ett svagt hjärta eller en sjukdom i lungvävnaden utlöser pulmonell hypertoni bör dessa sjukdomar först behandlas innan särskild terapi måste påbörjas.
Läkemedelsbehandling för lunghypertoni består av en kombination av läkemedel som utvidgar blodkärlen i lungorna och minskar små inflammation i lungorna.
Dessutom kan vattentabletter användas för att minimera vattenretention.

Syreterapi kan också användas om syremättnaden hos de drabbade faller under 90% (se även: minskad syremättnad).
Pulmonell hypertoni är ofta förknippat med järnbrist, så en järninfusion kan hjälpa.

Det finns också speciella sportrehabiliteringsprogram som är utformade för att förbättra den fysiska prestationen.
Dessutom bör drabbade rökare sluta röka, viktminskning hos överviktiga människor kan också förbättra symtomen.

Operationer används som den enda botande behandlingen.
Om små blodproppar är orsaken till lunghypertoni kan de avlägsnas genom operation.
I ärftlig eller idiopatisk form är en hjärta-lungtransplantation ofta den enda chansen att återhämta sig.

Dessa läkemedel används

Speciella läkemedel mot lunghypertoni kännetecknas av deras vasodilaterande effekt.
Om vasoreaktivitetstestet är positivt, reduceras pulmonell hypertoni särskilt starkt när kväveoxid (NO) administreras.
Eftersom vasoreaktivitetstestet testar om kväveoxid leder till expansion av blodkärlen till framgång.
I detta fall kan kalciumkanalblockerare såsom amiodaron användas.

Andra läkemedel verkar direkt på kärlväggarna, såsom endotelinreceptorantagonister (ambrisentan, bosentan, macitentan).
PDE-5-hämmare såsom sildenafil och läkemedlet riociguat har en vasodilaterande effekt genom att störa metabolismen av kväveoxid.

Detta är prognosen för lunghypertoni

Pulmonell hypertoni är en sjukdom som endast kan botas i några få fall.
De flesta av de drabbade håller därför sjukdomen hela livet.

Den enda chansen att bota är lunghypertoni orsakad av blodproppar.
Dessa kan skalas ut vid en operation som tar 8 till 10 timmar så att lunghypertoni inte längre kan upptäckas efteråt.
För de andra formerna av lunghypertoni beror prognosen vanligtvis på den underliggande sjukdomen (ofta hjärtsjukdom, inklusive lungvävnadssjukdom).

Du kan läsa om livslängden med kranskärlssjukdom i vår artikel: Livslängd med kranskärlssjukdom

Vilka värden är normala, vilka är onormala?

Många olika värden kan mätas vid pulmonell hypertoni.
I hjärtkatetern är det viktigaste som är viktigt trycket i lungcirkulationen.
Om detta är över 25 mm Hg i genomsnitt talar man om lunghypertoni.

Syremättnaden i blodet spelar också en roll.
Vanligtvis är det över 95%.
Under 90% finns det definitivt en syreproblem (berikning av blodet med syre), vilket kan indikera högt lungtryck.

För att identifiera skador på hjärtat mäts NT-proBNP-värdet i blodet.
Det här är peptidhormoner som frisätts när den vänstra kammaren sträckes för mycket.
NT-proBNP-värdet hos friska människor är under 100 pg / ml och hos sjuka kan snabbt vara väl över 1 000 pg / ml, inte sällan över 10 000 pg / ml.

Värdet på syremättnad hos sjuka människor

Syremättnaden indikerar hur väl blodet berikas med syre.
Hos friska människor är detta värde över 95%.
Hos människor som lider av pulmonell hypertoni kan värdet också vara över 95% i vila, men det sjunker ofta under 90% i stresstester som 6-minuters promenadtest.
Om syremättnaden ofta är under 90% även i vila, måste långvarig syrebehandling övervägas.

Pulmonell hypertoni kan erkännas av dessa symtom

Symtomen på lunghypertoni är olika och extremt ospecifika, varför sjukdomen ofta erkänns mycket sent.
Vanligtvis är de första tecknen en minskad motståndskraft och prestanda.
Detta är särskilt fallet med fysisk ansträngning som sport eller klättring av trappor.
Men det är ofta svårt för de drabbade att bära tunga belastningar.
Dessutom finns det ofta ökad trötthet.

I avancerade stadier av sjukdomen finns andnöd med liten fysisk ansträngning eller till och med i vila.
Dessutom skadas hjärtat av det ökade blodtrycket i lungorna, varför blodet flyter tillbaka in i kroppen.
Som ett resultat lagras vatten till exempel på vrister och underben.

Kardiovaskulära störningar som yrsel och svimning kan också utlösas av hjärtskador.
Lungornas reducerade förmåga att transportera syre till blodet kan också leda till vad som kallas cyanos.
Detta är ett underutbud av vävnad med syre, vilket till exempel kan få läppar eller fingrar att bli blåaktig.

Förloppet av sjukdomen och konsekvenserna av lunghypertoni

I början av sjukdomen finns det vanligtvis ett något ökat blodtryck i lungcirkulationen.
På grund av detta ökade blodtryck måste den högra halvan av hjärtat ge mer pumpkapacitet.
Vanligtvis tränar detta först hjärtmusklerna, de tjocknar och blir starkare.
Effekten kan jämföras med en muskel som tränas av styrketräning.

Med tiden ökar emellertid lunghypertoni, så att hjärtat måste prestera allt bättre.
Vid en viss tidpunkt kan till och med de tränade hjärtmusklerna inte längre generera den nödvändiga kraften, blodet kan inte längre transporteras helt från hjärtat till lungorna.
Resultatet är en överbelastning av blod i den högra halvan av hjärtat, höger ventrikel och höger atrium förstoras.
Förändringen i hjärtans struktur leder till hjärtarytmier.
Dessutom säkerhetskopierar blodet i kroppen, vilket leder till ökad vattenretention.

Medan symtom som andnöd och yrsel först uppstår först med kraftig fysisk ansträngning, blir de vanligare med tiden.
På grund av dess ökade stress kan hjärtat mindre och mindre generera den extra pumpkraft som krävs under fysisk aktivitet.

Vilken sport kan du göra med pulmonell hypertoni?

När det gäller pulmonell hypertoni rekommenderas särskilt uthållighetssporter.

Detta inkluderar till exempel cykling och jogging.
Stavgång och vanliga promenader är också lämpliga sporter.
Huruvida någon ska simma med lunghypertoni beror på svårighetsgraden av sjukdomen, eftersom vattnet också utövar tryck på bröstet från utsidan.

Idrott som innebär stor ansträngning på kort sikt är ganska olämpliga.
Viktsporter som tyngdlyftning bör därför undvikas.

Du kan ta reda på mer om de allmänna effekterna som träning kan ha på högt blodtryck i vår artikel: Högt blodtryck och träning - Vad bör övervägas?

Så här ser slutstadiet pulmonell hypertoni ut

Slutstadiet av pulmonell hypertoni kännetecknas främst av högre hjärtsvikt, dvs svaghet i den högra halvan av hjärtat.
Den högra halvan av hjärtat måste ständigt pumpa mot det höga blodtrycket i lungorna.
Om hjärtat inte längre kan tillämpa det nödvändiga trycket, förstoras emellertid den högra kammaren och den högra förmaket i hjärtat.

Hjärtarytmier utvecklas, vilket ofta orsakar besvämning och yrsel.
Uppbyggnad av blod i höger hjärta leder till ökad vattenhållning, särskilt i benen.

Dessutom märks andfåddheten även vid minsta fysiska ansträngning eller i vila.

Du kan läsa i följande artikel hur vattenretention i benen, så kallade ödem, bäst behandlas: Detta ska göras med vatten i benen

Vad är den förväntade livslängden med pulmonell hypertoni?

Livslängden med pulmonell hypertoni är starkt beroende av sjukdomen som ligger till grund för det ökade blodtrycket.

Om den underliggande sjukdomen lätt kan behandlas (som pulmonell hypertoni, som utlöses av många små blodproppar), är livslängden mycket god.
Personer med lunghypertoni på grund av en medfödd hjärtsjukdom eller en förvärvad svaghet i vänster hjärta överlever vanligtvis under lång tid.

Men om det är ärftlig eller idiopatisk form av lunghypertoni, är livslängden vid diagnostiden mycket begränsad.
Man antar bara cirka 70-80% överlevnad inom 3 år.

Vad påverkar livslängden?

Livslängden påverkas främst av hur allvarligt hjärtat skadas av pulmonell hypertoni.
Vanligtvis tar den högra halvan av hjärtat lång tid att bekämpa det höga blodtrycket.
Vid någon tidpunkt sönderdelas emellertid hjärtat, då kan det inte längre pumpa mot det höga trycket, och inom en mycket kort tid finns det en enorm återblåsning av blod i kroppens cirkulation.
Detta åtföljs ofta av svåra hjärtrytmier som kan leda till plötslig död.

Terapin för sådan akut förvärring av det högra hjärtat består av en stark diuretisk behandling där mycket vätska utsöndras från cirkulationen med hjälp av starka vattentabletter eller infusioner.

Hur diagnostiserar läkaren överdrivet tryck i lungorna?

Diagnosen av lunghypertoni ställs vanligtvis mycket sent, dvs. när sjukdomen redan är avancerad.
Anledningen till detta är sjukdomens sällsynthet, varför drabbade människor ofta bara testas för sjukdomen efter några månader till år.
Om symtom uppstår utförs en ultraljud i hjärtat vanligtvis först.
En utvidgning av den högra halvan av hjärtat och en förändring i flödesförhållandena i blodet kan märkas.

Den slutliga diagnosen ställs med hjälp av en hjärtkateter.
En tråd skjuts vanligtvis från halsen till hjärtat.
Blodtrycket kan mätas där och därmed kan ett ökat tryck i lungcirkulationen bestämmas.

Vidare information

Du kan läsa mer information i följande artiklar: