hematologi

Översikt

Det medicinska området hematologi - studien av blod - hanterar alla patologiska förändringar i blodet, med de underliggande orsakerna samt med de symtom som härrör från dem.

differentiering

De Hemato-oncology behandlar de olika typerna av blodcancer (leukemi) och relaterade sjukdomar såsom blodsjukdomar i Benmärg, liksom med ondartade Lymfkörtelförändringar.

De Hemostaseology behandlar patologiska förändringar i Blodkoagulering, att vara mellan de med Blödningstendens (hemorragisk diates) - dvs en som har för lite koagulation, och de med en överdriven tendens att koagulera (Thrombophilia) - dvs för mycket koagulering - differentieras. En minskad koagulerbarhet i blodet leder till blodförlust som en följd av långsamt stoppad inre och yttre blödning, vilket beroende på svårighetsgraden orsakas av mindre skador (mindre trauma) eller till och med utan yttre påverkan.

EN koagulationsförmågan av blodet leder till bildandet och upprätthållandet av blodproppar i blodomloppet (tromber), som sedan kan blockera kärl lokalt eller efter att ha överförts av blodomloppet (tromboembolism) och därmed förhindra tillförseln av nedströmsvävnaden.

Det tredje arbetsområdet - utan särskilt namn - är forskning om, diagnos och behandling av anemi (anemi) att ringa. Men detta är ofta inte - som namnet missvisande antyder - en brist på blod i allmänhet, utan snarare en otillräcklig transportkapacitet för blodet för syre. Anemi är blodets oförmåga att fungera korrekt trots hjärtans pumpkapacitet lunga, kroppen tillräckligt med syre att förse.

I slutändan bedömningen av försvarsrelaterade (immunologiskFörändringar i blodet, till exempel förändringar i koncentrationen av immunceller (leukocyter) och Proteiner i akut fas, inom detta delområde av medicinsk undervisning och forskning.

I medicinsk praxis är emellertid en strikt underindelning av dessa undergrupper av hematologi ofta bara användbar i begränsad omfattning, eftersom många (frekventa) sjukdomar, såsom akuta och kroniska blodcancer (Leukemikan också orsaka anemi, förändringar i blodkoagulerbarhet och mängden immunceller (leukocyter) och proteiner i akut fas.

symtom

Vid cancerformiga (onkologiska) sjukdomar i blodet finns det förutom subtypspecifika symtom såsom immundefekt, anemi eller förändringar i koagulerbarhet också så kallade allmänna symtom som feber, nattsvett, svaghet, viktminskning och trötthet, vilket också kan vara ett uttryck för olika alternativa sjukdomar. Andra symtom som svulster i lymfkörtlar och smärta i lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol i så kallad Hodgkin-lymfom eller bensmärta och njurskador (med dess konsekvenser) vid så kallad multipelt myelom är ganska tydliga kliniska bilder som sätter den erfarna läkaren på rätt spår mycket snabbt.

Vid koagulationsstörningar med reducerad blodkoagulerbarhet (hemorragisk diates) görs en åtskillnad mellan två undertyper. Om sjukdomen är baserad på en minskning av funktionen eller antalet blodplättar (trombocyter), manifesteras detta främst i så kallade trombocytiska blödningar såsom hudhuvudblödning (petechiae), näsblödningar (epistaxis) och en långvarig menstruationsperiod (menorrhagia). Om problemet är en brist eller funktionsfel i koagulationsfaktorerna, kan så kallade plasmatiska blödningar som blåmärken (hematom), muskel- och ledblödning (hemartros) förväntas. Beroende på svårighetsgraden är blödning i mag-tarmkanalen med blod i eller på avföringen möjlig.

Vid koagulationsstörningar (trombofili) med ökad koagulerbarhet uppstår symtomen när en koagulering (trombus) täpper ett kärl och den underliggande vävnaden då inte, eller bara otillräckligt, levereras med syre (och andra saker som socker). Vävnadsskador kan också skadas av bristen på borttagning av metaboliska produkter. Om den underlevererade vävnaden är muskler, kan smärta och kramper förväntas. En utdragen koagel (embolus) gör mer skada i hjärtat (hjärtinfarkt), hjärna (apoplexi) och lungor (lungemboli). En koagulering i en större ven, till exempel i benet (trombos i benven) orsakar svullnad och smärta.

Beroende på orsak till anemi (anemi) kan många andra symtom tänkas, men detta leder i sig till trötthet och dålig koncentration och muskelsvaghet, särskilt när det utövas till andnöd (dyspné), samt en snabbare puls (takykardi) och kan göra hjärtslagen märkbar ( hjärtklappning). Dessutom är anemiska patienter ofta bleka och har en tendens att svalna och ibland blåaktig lemmar (cyanos). Läppar och tunga färgas också ofta på detta sätt.

Förändringar i blodet, som ska förstås som en reaktion av kroppen i betydelse av en inflammatorisk process, kan uttrycka sig i trötthet, trötthet och feber.

orsaker

Hemato-onkologiska sjukdomar är alltid baserade på en dysreglering i bildning och reproduktion av blodceller. Denna dysregulering finner sin molekylära genetiska motsvarighet i en genetisk förändring (mutation), som stimulerar den drabbade cellen till patologisk reproduktion.Denna genetiska förändring kan i sin tur orsakas av cancerframkallande ämnen, strålning eller en medfödd tendens (predisposition). Utvecklingen av cancer är alltid en flerstegsprocess som påverkas av många faktorer. Förutom en ökad tendens för att cancerceller degenereras är det som är särskilt nödvändigt ett ineffektivt immunsystem som inte fullgör sin uppgift att identifiera degenererade celler och ta bort dem från cirkulation.

Om en försvarscell degenererar utanför benmärgen (i en lymfkört) talar man om en lymfkörtelcancer (lymfom), som känner till många underarter. Om problemet ligger i själva benmärgen, beroende på typ, talar man om blodcancer (leukemi) eller så kallade myelodysplastiska eller myeloproliferativa syndrom, som också innehåller många underarter. Medfödda genetiska förändringar (mutationer) är också möjliga, men mycket sällsynta.

En åtskillnad görs mellan medfödda och förvärvade koagulationsstörningar. Medfödda koagulationsstörningar är baserade på ärftliga genetiska defekter, de vanligaste representanterna bland de plasmatiska sjukdomarna (koagulopatier) är hemofili A och B samt Von Willebrand-Jürgens syndrom, bland de trombocytiska sjukdomarna (tyrombopatier) det mycket sällsynta Bernard-Soulier syndrom och också mycket sällsynt Glanzmann-Naegeli-sjukdom. Ärftlig hemorragisk telangiectasia (Oslers sjukdom) är något vanligare.

Förvärvade störningar i den plasmatiska koaguleringen orsakas mest av en brist på vitamin K (ofta medicinskt inducerad, men också på grund av undernäring eller absorptionsstörningar). Det är mindre vanligt att kroppen reagerar på immunsystemet mot sina egna koagulationsfaktorer eller beror på en brist på faktorer på grund av överdriven konsumtion. Otillräcklig produktion (syntes) av koaguleringsmedel i en sjuk lever kan också förklara brist på koagulationsfaktor. Den så kallade Purpura-Schoenlein-Enoch utlöses antagligen av infektioner eller medicinering.

Viktiga förvärvade störningar av trombocytkoagulering är framför allt immuntrombocytopeni, en autoimmun sjukdom som är riktad mot kroppens egna blodplättar och heparininducerad trombocytopeni, där en immunreaktion inträffar under heparinbehandling. En åtskillnad görs här mellan två typer, varvid typ 2 är den mycket farligare. I samband med en annan sjukdom som leder till en förstorad mjälte (splenomegaly) kan komplikationer (hyperspenism) leda till en minskning av antalet blodplättar (trombocyter). Intaget av acetylsalicylsyra (ASA, aspirin) och relaterade ämnen i gruppen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) begränsar irreversibelt blodplättarnas funktionalitet. Endast nya blodplättar som har bildats under loppet av dagar är fullt funktionella igen.

Anemi är en sjukdom med många möjliga orsaker. En grov åtskillnad görs mellan de på grund av brist på volym (efter faktisk blodförlust), en blodsjukdom (hemolys) - där röda blodkroppar (erytrocyter), som innehåller bärarproteinet för syre (hemoglobin) - förstörs, en distributionsstörning där de röda blodkropparna är i en förstorad mjälte och en utbildningsstörning. En blodsjukdom kan i sin tur antingen orsakas av bristfälliga röda blodkroppar eller av infektionssjukdomar, medicinering, autoimmuna sjukdomar etc. En utbildningsstörning beror vanligen på en brist (järn, folsyra eller vitamin B12), men också kroniskt njursvikt eller en cancersjukdom (antingen direkt relaterat till det blodbildande systemet såsom aplastisk anemi, myelodysplastiskt syndrom eller en tumör) kan vara orsaken.

En förändring av blodantalet i betydelse av en inflammatorisk reaktion kan utlösas av en infektion, en autoimmun sjukdom, men också av en tumörsjukdom eller skada eller operation.

Diagnos och terapi

Förutom det samvetsgranna genomförandet av en medicinsk undersökning (anamnese) och undersökning är vanligtvis laboratorieundersökningar av patientens blod som är nödvändigt för hematologiska sjukdomar. I vissa fall, men särskilt när man misstänker en hemato-onkologisk sjukdom, är en Benmärgsundersökning av nödvändighet. För detta ändamål tas ett vävnadsprov från den blodbildande vävnaden, vanligtvis från iliac crest, under lokalbedövning med en nål Benmärg tas och undersöktes under ett mikroskop med användning av olika färgningstekniker.

Beroende på orsaken till den hematologiska sjukdomen varierar typen och omfattningen av terapeutiska åtgärder mycket. Medan en enkel Järnbristanemi vanligtvis kan botas genom att lägga till järntillskott, ibland är komplicerade kombinationsterapier nödvändiga för cancer (onkologiska) sjukdomar. Så kom med blodcancer (leukemier) Framför allt bör kemoterapi med flera läkemedel och stamcellstransplantation övervägas, medan lymfom också kan behandlas med radiologisk strålning och kirurgi.

I allmänhet måste alltid en konsekvent skillnad göras mellan symptomatiska behandlingar som inte gör något för att hantera den underliggande sjukdomen, och kausalterapier som löser det underliggande problemet. För ett stort antal ärftliga sjukdomar är detta fortfarande inte möjligt idag, trots enorma forskningsframsteg.

prognos

Prognosen beror också till stor del på den underliggande hematologiska sjukdomen. Medan vissa, som Järnbristanemi, ofarliga och lätta att behandla, andra, såsom svåra former av hemato-onkologiska sjukdomar, kan betyda betydande minskningar i kvalitet och livslängd för patienten.