Extrapyramidala störningar

Synonymer i vidare bemärkelse

Störningar i koordination av rörelser, Parkinsons syndrom, Huntingtons sjukdom, dystoni, Tourettes syndrom, extrapyramidala störningar

introduktion

Denna grupp av kliniska bilder inkluderar till exempel

• Parkinsons sjukdom
• Chorea huntington
• Dystoni eller så
• Tourettes syndrom.

I alla är det så kallade extrapyramidala motorsystemet inte längre funktionellt nog. Dess uppgift är att samordna de rörelser som kroppen ska utföra. Rörelsernas kraft, riktning och hastighet regleras. Det extrapyramidala systemet utlöser inte direkt rörelserna utan påverkar bara dem och säkerställer likformiga, flytande rörelser.

Grundorsak

Det extrapyramidala syndromet hänvisar till en samling av symtom som förekommer vid olika neurologiska sjukdomar, t.ex. Huntingtons sjukdom eller Parkinsons sjukdom. Det extrapyramidala systemet beskriver nervfibrer som ligger utanför rörelsens huvudväg (teknisk term Pyramidala spår) ljuga och hjälpa till att kontrollera våra rörelser. De medvetna rörelserna utförs via pyramidvägen. Det extrapyramidala rörelsessystemet ansvarar för finjustering och påverkar den pyramidala banan. Det ansvarar för stöd- och hållfunktionen och muskelspänning (teknisk term tona) liksom för rörelserna i lemmarna nära bagagerummet. Det extrapyramidala systemet och rörelsens huvudväg arbetar nära varandra, endast på detta sätt är rörelse möjlig alls och endast på detta sätt kan riktad rörelse och finmotorik genomföras.

Det extrapyramidala syndromet beskriver störningar inom det extrapyramidala systemet som påverkar dessa områden. Den exakta störningen varierar beroende på den kliniska bilden. Nervceller förstörs vanligtvis av olika skäl (t.ex. även i Parkinsons och Huntingtons sjukdom), andra möjliga orsaker kan vara resultatet av intag av giftiga ämnen eller mediciner eller också som ett resultat av otillräckligt blodflöde i hjärnan (t.ex. en stroke) men det finns också en genetisk orsak till vissa sjukdomar. Det saknas viktiga delar i samtrafiken för rörelsesekvensen. I Parkinsons sjukdom saknas aktiverande aspekter, så att det blir mindre rörelse (teknisk term hypokinesi), i Huntingtons chorea finns det inga hämmande aspekter, vilket leder till ett överflöd av rörelse (teknisk term hyperkinesi).

Parkinsons sjukdom

Medelåldern för uppkomst av Parkinsons sjukdom är 55 år. Familjeansamling sker i cirka 10 procent av fallen. I mellanhjärnan finns det en brist på en viss messenger substans (med .: neurotransmitter), dopamin. Andra neurotransmittorer som motverkar dopamin dominerar nu. Som ett resultat av bristen på hämning av vissa hjärnregioner leder dopaminbristen till ökad ton (spänningar i musklerna) i flexor- och extensormusklerna. Andra regioner som normalt stimuleras är nu mer inhiberade. Typiska symtom på Parkinsons sjukdom inkluderar styvhet (styvhet), skakning (skakning) och akinesi (fördröjning av rörelser) och postural instabilitet (oförmåga att upprätthålla balans när man till exempel skjuts). Rigor uppstår genom en ökning av muskeltonen (spänningar i musklerna). Skakningen kännetecknas av att den förekommer i vila och avtar med riktade rörelser (till exempel att nå något). Akinesia kan erkännas särskilt väl genom att gå i små steg. De flesta patienter har också en så kallad mask-ansikte, eftersom ansiktsmusklerna också är nedsatta. Diagnosen är främst klinisk, baserad på patientens utseende. Om du försöker sträcka patientens böjda arm, kommer du att märka en viss "stam" i rörelsen, det så kallade kugghjulfenomenet.

En konservativ behandling av Parkinsons sjukdom, dvs. fysioterapi och träning, bör också genomföras, liksom detaljerad utbildning av patienten och deras anhöriga.
Som läkemedelsbehandling för Parkinsons sjukdom kan man försöka lindra symtomen genom att ersätta det saknade messenger-substansen. Inte bara självmeddelandesubstansen utan också ämnen som uppvisar samma effekt används. Ett botemedel mot sjukdomen är fortfarande inte möjligt. Endast utvecklingen kan stoppas eller bromsas ner.

Du kan hitta mycket mer användbar information under vårt ämne: Parkinsons sjukdom.

Chorea huntington

Det finns flera subtyper av chorea. Det mest kända är förmodligen den stora chorea (Huntingtons chorea). En mindre form förekommer också. Det är en ärftlig sjukdom. En defekt ärftlig genkopia räcker för att orsaka sjukdom. Till skillnad från Parkinson har samma budbärarämne (dopamin) en ökad effekt ("omvänd Parkinson"). På grund av motsatt orsak till Parkinsons sjukdom är symtomen hos patienterna i princip motsatta. I korea finns det hypotoniska (slappa) muskler och ökad rörelse (hyperkinesi).
Hyperkinesis förstås vara plötsliga, blixtliknande och framför allt ofrivilliga slingrörelser. När det gäller Huntingtons sjukdom sker det också personlighetsförändringar.
Eftersom det är en ärftlig sjukdom spelar fråga (om) familjen och liknande sjukdomar en viktig roll. Neurologiska undersökningar, CCT (datortomografi av skallen), EEG (elektro-encefalo-gram = mätning av hjärnvågor) och blodprover följer.
Tyvärr kan orsaken inte elimineras, så sjukdomen är obotlig.Medicinering kan administreras för att minska förekomsten av plötsliga ofrivilliga rörelser. Prognosen för Huntingtons sjukdom är 15-20 års överlevnad. Prognosen för mindre chorea är god, med en varaktighet på 1 till 6 månader, och läkning är möjlig.

Mer information om detta ämne finns på: Chorea huntington

dystoni

Dystoni är ett spänningstillstånd i musklerna med onormala ställningar. Dessa kan uppstå sporadiskt (t.ex. bara höger sida av nacken), ensidiga eller generaliserade. Orsaken ligger i förlusten av nervceller, som är viktiga för samordning av rörelser. Familjekluster förekommer. Tumörer (godartade eller maligna) är också möjliga. Det finns därför primära och sekundära former orsakade av andra sjukdomar. Beroende på platsen för lesionen i nervvävnaden uppstår olika klagomål. Ofta den så kallade Krampiga torticollis. Detta förstås som en långsamt växande spastisk nack- och nackmuskelkontraktion. Huvudet vänder sig sedan motsatt sida.
Andra delar av kroppen (händer, armar) kan också bli trånga på grund av muskelsammandragningar.

Diagnosen ställs genom anamnesis (förhör) av patienten och en neurologisk undersökning. Terapi utförs genom att ge medicinering för att förhindra muskelspasmer. Injektionen av botulinumtoxin (Botox®) visar också en god effekt, men testas fortfarande mer exakt och bör endast användas av specialister inom neurologi, eftersom det kan leda till betydande biverkningar (t.ex. svälja svårigheter) om de används oprofessionellt. Botox® blockerar de receptorer som budbärarämnena som medierar muskelkontraktion normalt fäster vid. Detta gift bryts ned efter cirka 3 till 4 månader, så att en ny injektion måste göras. Denna sjukdom fortsätter att utvecklas.

Tourettes syndrom

Tourettes syndrom är en ärftlig sjukdom som drabbar män oftare än kvinnor. Även här påverkas ett visst område i hjärnan, de basala ganglierna. I slutändan diskuteras för närvarande många olika orsaker till Tourettes syndrom. Men ingen teori har hittills bevisats att man kan tala om en viss orsak. Patienterna lider av motoriska tics (blinkning, ryckning i munnen, klickning av tungan, ryckningar i axlarna). Tics är okontrollerbara muskelrörelser. Vocal tics är också möjliga (ljud, rensning av halsen, gnorr, till och med hela ord). Tvångssyndrom är också ett symptom. Förfrågan om patienten, neurologiska undersökningar och EEG används för att fastställa diagnosen. Spelterapi och samtalsterapi kan användas som terapi. De obsessiva-kompulsiva symtomen kan behandlas med medicinering. Tics försöks också innehålla med medicinering.

Mer information om detta ämne finns på:

• Tourettes syndrom
• tics

Vad är åtföljande symtom?

Om ett extrapyramidalt syndrom manifesteras med överdriven rörelse uppstår ofrivilliga armrörelser. Ansiktsmusklerna rörs ofta ofrivilligt, till exempel i form av tuggarörelser.

Om ett extrapyramidalt syndrom manifesterar sig med en stillasittande livsstil, kan skakningar, frysning när man går eller när man når efter ett föremål (dvs. patienten vill utföra rörelsen, men foten eller handen helt enkelt inte börjar röra sig) uppstå. Ansiktsuttryck kan också förvärras totalt sett, så att den berörda personen vanligtvis bara visar ett uttrycksfritt ansikte.

Svårighetsgraden av symtomen kan indikera vissa sjukdomar. I allmänhet faller de drabbade också oftare. Eftersom många av de orsakssjukdomarna tillhör den neurodegenerativa gruppen, inträffar ofta åtföljande demens. Den berörda personens personlighet kan också förändras. Till exempel kan till synes grundlös aggression uppstå. Om de drabbade märker dessa förändringar är depression inte en sällsynt komorbiditet.

Läs också vårt ämne: Parkinsons sjukdom

Hur gör du diagnosen?

Diagnosen ställs främst genom en detaljerad medicinsk diskussion (teknisk term anamnese) och utförde en grundlig fysisk undersökning. Den undersöker exakt vilken typ av stillasittande livsstil eller överdriven fysisk aktivitet som finns och hur den manifesterar sig. I vissa fall kan en klar diagnos ställas. Men eftersom olika kliniska bilder smälter samman, tills en definitiv diagnos ställs, diskuteras ofta närvaron av ett extrapyramidalt syndrom ofta. Vissa avbildningstester (som vissa MRI) och vissa blodprover i vissa fall kan bekräfta diagnosen. Ofta läggs andra diagnostiska procedurer för att utesluta andra sjukdomar. Ibland genetisk testning, avlägsnande av ryggmärgsvätska (teknisk term Sprit) eller svaret på vissa mediciner för diagnos.

Ett generellt uttalande om en prognos är inte möjligt. Det beror helt på den specifika kliniska bilden och på de olika terapimöjligheterna liksom på sjukhistorien och familjehistoria.

Hur fungerar samordningen av rörelser?

De Samordning av rörelser kontrolleras i en del av hjärnan som finns i Diencephalon och midbrain lögner. Här är kontrollen av det ofrivilliga Rörelser och hållning.
Den så kallade extrapyramidalt system består av flera komponenter som alla utför olika uppgifter och som ändå fungerar perfekt tillsammans. I hjärnstammen kopplas till exempel hållande och justering av reflexer. Dessa är ofrivilliga. Ingen behöver medvetet tänka på att stå för att stoppa.
Även när bussen snabbt tar en skarp svängning, faller vi vanligtvis inte, utan reglerar istället vår kraft till motsatt sida - på ett snabbt och utan att behöva tänka på det.
En annan station är Thalamus, "porten till medvetande", att ringa. Här behandlas och uppfattas informationen om muskler och ledernas läge.
De Lilla hjärnan spelar en stor roll i balans.
I Basala ganglierna vissa rörelsesekvenser sparas och kallas upp.

Sammanfattning

Störningarna i rörelsekoordination inkluderar bland annat Parkinsons syndrom, Chorea huntington, Tourettes syndrom och den dystoni. Vad de alla har gemensamt är det faktum att rörelser inte längre kan samordnas tillräckligt.
Dessa klagomål sträcker sig från Skakande av händerna upp till ökad muskelton, dvs. mer trångt Muskulatur.
Olika delar av kroppen påverkas beroende på sjukdomen. Olika mekanismer störs på hjärnnivå, men alla påverkar det så kallade extrapyramidala systemet.