Levercirros

definition

Levercirrhos är en sjukdom där det finns en bindväv och nodulär ombyggnad av levern. Levercirrhos är vanligtvis resultatet av en gradvis förstörelse av levervävnaden.
Förstörelse av frisk levervävnad kan utlöses av olika faktorer. De viktigaste triggersna av levercirrhos inkluderar viral hepatit, giftig leverskada från alkohol och droger och medfödda leversjukdomar, med autoimmun hepatit i spetsen.

De sällsynta triggersna av levercirrhos inkluderar sjukdomar såsom hemokromatos (järnlagringssjukdom), Wilsons sjukdom (kopparlagringssjukdom) och primär skleroserande kolangit. Följaktligen kan medfödda och förvärvade orsaker till levercirrhos särskiljas. Levercirrhos utgör den sista linjen för kroniska och i sällsynta fall akuta leversjukdomar. Detta innebär att levern inte längre kan utföra sina olika uppgifter och att viktiga avgiftningsprocesser och syntesprocesser inte längre kan genomföras.

Levern är det centrala metaboliska organet i vår kropp och tar på sig ett stort antal olika uppgifter.
Bland de viktigaste Leverens funktioner tillhöra:

• lagring och tillförsel av glukos,
• produktion av koagulantproteiner (Koagulationsfaktorer),
• urea metabolism,
• avgiftning av läkemedel och andra exogena ämnen,
• produktionen av gallsyra och produktionen av albumin, kroppens viktigaste blodprotein.

Med en uttalad Levercirros alla dessa uppgifter störs. Leverens ombyggnad av bindväv kan också påverka det kardiovaskulära systemet eftersom blodet flyter ut ur tarmenEnterohepatisk cykel) samlas framför levern och leder därmed till bildandet av Åderbråck som kan orsaka livshotande blödningar.

Orsaker till skrumplever i levern

Orsakerna till levercirrhos är många och kan delas upp i medfödda orsaker å ena sidan och förvärvade orsaker å andra sidan.

Förvärvade orsaker är överlägset de vanligaste orsakerna. Förvärvad cirrhos i levern är vanligtvis ett resultat av smittsamma händelser såsom hepatit. Viruset hepatit (A, B, C), i synnerhet den mest kroniska hepatit C-kursen, skadar den friska levervävnaden bit för bit, vilket leder till en försämrad leverfunktion.
Levern reagerar på kroniska inflammatoriska processer, dvs de som varar länge, med bildning av så kallade pseudolobuli och regenererade noder. Regenerativa knop uppstår när levern försöker bygga om den förlorade levervävnaden för att motverka funktionsförlusten.

Läs mer om ämnet: Läkemedel mot hepatit C.

Dessa regenererade noder består av tuff bindväv som härdar levervävnaden och därmed skapar den typiska nodulära ytan.Dessutom kan skrump i levern orsakas av giftiga ämnen som droger och alkohol. Alkoholisk levercirrhos är den vanligaste formen av cirrhos i den västra världen.
Detta innebär att över 50% av cirros kan spåras tillbaka till alkoholism.
Cirrhos uppstår vanligtvis när leverens avgiftningskapacitet är överväldigad och reaktiva toxiner skapas som skadar levervävnaden. Ett järninnehållande enzym som kallas cytokrom P450 är ansvarigt för avgiftning eller metabolism av läkemedel. Vissa läkemedel lyckas stänga av detta enzym, vilket skulle leda till en reducerad avgiftningsfunktion.

Den så kallade congestive cirrhosis tillhör de andra formerna av cirrhosis. Detta orsakas av en högre hjärtsvikt. Höger hjärtsvikt har konsekvensen att blodet framför det högra hjärtat bygger sig upp i levern och att levervävnaden komprimeras och förstörs. Emellertid förekommer denna form bara mycket sent, eftersom hjärtat måste ha varit mycket skadat och detta är vanligtvis förknippat med en långvarig sjukdom. Fetlever är en annan leversjukdom som kan leda till skrump i levern. Detta kan uppstå utan tidigare sjukdom, t.ex. Till exempel genom dålig näring, men kan också vara ett resultat av flera års alkoholmissbruk. Andra komplexa genetiska sjukdomar, såsom järnlagringssjukdom, kan också leda till levercirrhos.

Läs mer om ämnet: Leverinsufficiens och näring vid skrump i levern.

Dessa kan vara de åtföljande symtomen

Levercirros är baserad på en kronisk sjukdom i levern och är därför förknippad med många leverspecifika symptom.

Vanligtvis uppstår leverfel, som märks i metabolismen och i de levererade molekylerna.
Som ett resultat av levercirrhos och den åtföljande leverdysfunktionen kan produktionen av koagulationsfaktorer minskas så att en blödningstendens uppstår.

Samtidigt ökar de produkter som normalt utsöndras av levern i kroppen, vilket orsakar symtom på förgiftning som gulning i ögonen (sklera) och hud. I de sena stadierna samlas ämnena i hjärnan och leder till det som kallas leverenscefalopati.

En trängsel i leverkärlen är inte heller ovanlig, så att initialt högt blodtryck uppstår i leverkärlen.
Detta skapar förbikopplingskretsar, som kan ses i de sena stadierna av levercirrhos genom så kallade varices (tjocka, nybildade blodkärl) i matstrupen och till exempel runt naveln.

En återblåsning av blod i mjälten med en utvidgning av organet förekommer också ofta. Det höga blodtrycket i leverkärlen orsakar ofta vattenhållning i buken (ascites), vilket också ökas av bristen på proteinproduktion i levern. Uppbyggnaden av galla i levern kan också orsaka matsmältningsproblem. Dessutom leder skrumpelever till en bindvävsombyggnad av vävnaden, så att levern känns hård och knuten.

Vatten i magen

Vattnet i buken, även kallad ascites, är en typisk komplikation av levercirrhos.
Det inträffar främst när levern inte längre producerar tillräckligt med protein.

Proteinet (särskilt albuminet) är vanligtvis i blodet och binder vätska till sig själv där.
Om albuminkoncentrationen reduceras binds mindre vätska i kärlen så att den slipper ut i vävnaden.
Processen förstärks av uppbyggnaden av blod i leverkärlen, så att vätska lätt kan komma ut därifrån in i vävnaden.

klåda

Vid skrump i levern är klåda ett typiskt tecken på att gifter samlas i kroppen.
När deras koncentration ökas kraftigt samlas de också i huden.

Detta kan ses i form av gulsot (så kallad gulsot), där huden blir gul på grund av blodpigmentet som inte har gått sönder.
Dessutom finns det en uttalad klåda som orsakas av dessa giftiga ämnen.

Ledsmärta vid skrump i levern

Ledsmärta är också ett resultat av skrump i levern.
Vanligtvis är ledvärk associerad med autoimmuna sjukdomar i levern.
Kroppen vänder sina immunceller mot sig själv.
Det förstör därmed levern, vilket kan orsaka skrump i levern och också attackerar lederna.

Men ledvärk kan också uppstå vid icke-autoimmun levercirrhos.
De är vanligtvis resultatet av en uppbyggnad av gifter som deponeras i lederna.

Ryggsmärta vid skrump i levern

Med skrump i levern kan ryggsmärta uppstå som ett resultat av expanderingen av leverkapseln.
I början av cirrhos förstoras organet, vilket kan leda till kapselsträckning och därefter till kapselsträckningsmärta som kan stråla in i ryggen.

I de senare stadierna kan massiva ascites (den uttalade ansamlingen av vatten i buken) också orsaka ryggsmärta.

Dålig andedräkt i skrump i levern

Dålig andedräkt i skrump i levern luktar vanligtvis söt och beror också på leverns minskade metaboliska prestanda.
Som ett resultat samlas olika toxiner, av vilka några nu utsöndras genom andetaget och därmed orsakar dålig andedräkt.

Cirrhos smärta

Smärta förekommer inte nödvändigtvis i samband med levercirrhos.
Levercellerna själva, som förgås i cirrhos, har inga smärtledande nervceller och kan därför inte utlösa smärtstimulering i hjärnan.
Smärta uppstår främst när levern förstoras som ett helt organ.

Diffus smärta i övre buken uppstår.
Andra komplikationer, såsom bypass-blödning och ascites, kan också orsaka smärta.

Läs följande artikel: Smärtstillande medel för leversjukdomar

Vad är sjukdomsförloppet?

Levercirrhos varar vanligtvis i flera år.
På grund av olika ämnen som skadar levern (medicinering, alkohol, droger, fett) blir levern ursprungligen fet.
I de flesta fall kan detta fortfarande vändas om triggersubstanserna undviks på ett adekvat sätt.

Om detta inte lyckas börjar ombyggnaden av bindvävnaden i levern, vilket långsamt märks i form av levercirrhos.
Först förstoras levern (vanligtvis med organens fettvävnad).
Det finns en försämring av syntesprestandan, koagulationsfunktionen minskar gradvis och blodnedbrytningsprodukter ackumuleras.

Produktionen av proteiner skalas också tillbaka, så att med tiden kvarstår mer och mer vatten i magen.
Den ökade ansamlingen av giftiga metaboliska produkter leder också till hjärnans engagemang i avancerade stadier, den så kallade encefalopati.

I det sista steget är levern liten och nodulär igen, det finns liten koagulering, det finns många förbikopplingskretsar i levern och kognitiva prestandaförluster på grund av hjärnans engagemang.

Läs vidare under:

• Dessa är symtomen på skrump i levern
• Stadier av skrumplever i levern

Frekvens / epidemiologi

Förekomsten (förekomsten) i den västra världen är ungefär 250 per 100 000 invånare per år, och är ungefär dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor.

Diagnosen levercirros

Vad ser du i blodräkningen?

Levercirros visas i blodräkningen å ena sidan med specifika levervärden.
De så kallade transaminaserna (ALT och AST) ökas.
GLDH, alkaliskt fosfatas och gamma-GT är också vanligtvis förhöjda.

På grund av gallblockeringen kan blodpigmenten inte utsöndras tillräckligt, så att bilirubinet i blodantalet ökar.
Om avgiftningen via levern inte längre är tillräcklig kan ammoniaknivån i blodet också stiga.

Dessutom märks syntesstörningen i levern genom reducerade koagulationsvärden.

Det totala proteinet i blodet, särskilt albuminet, minskar.

För mer information om förändringar i blodvärden vid levercirros, se:
Således förändras blodvärdena i levercirrhos

Vad ser du i ultraljudet?

På ultraljudet verkar levern ojämn och knotig.
Dessutom förändras organets form så att den annars akuta vinkeln i levern är rundad.
Levervävnaden visar sig i samband med bindvävsförändringar, vilka visas av inhomogeniteter (olika ekotäthetsstrukturer).

Vid cirrhos förstoras vanligtvis levern först, senare organet sammandras, så att levern blir mindre.
I de sena stadierna kan komplikationer av levercirros också ses på ultraljud.
Detta leder till ett minskat antal små leverår, medan det största leverkärlet (portalvenen) verkar förstorat.

Dessutom kan vattenretention i buken (ascites) diagnostiseras väl med hjälp av ultraljud.

Kan du känna skrump i levern?

Levercirros kan kännas väl i den fysiska undersökningen.

Levern är vanligtvis dold under höger korsbåge och är maximalt påtaglig vid kanten när den helt andas ut.
Levercirrhosen förstorar initialt organet så att levern är lättare att känna.

Levern känns också knutig och ojämn på grund av ombyggnad av bindväv.
En härdning av ytan kan också märkas.

I de senare stadierna krymper levern igen, vilket gör det svårt att känna orgeln.

Terapi / behandling av skrumplever i levern

Allmän behandling av skrumpelever består initialt av att minska riskfaktorerna.
Lever-skadliga läkemedel bör avbrytas.
Skadliga ämnen som alkohol är också förbjudna vid skrump i levern.

Om det redan finns ökat tryck i leverkärlen kan diuretisk behandling med vattentabletter sänka trycket.
Betablockerare kan också användas för att behandla tryck.

Dessutom bör koagulationsfaktorer administreras medicinskt för att förhindra överdriven blödning.
Detta inkluderar också en substitution av vitamin K, som krävs för bildning av vissa koagulationsfaktorer.

Interventionellt kan ansamlingen av vatten i buken lindras med en punktering.
Komplikationer som blödning i bypass-kretsarna måste också behandlas interventivt.

Läs mer om ämnet på: Punktera vatten i buken

Dessa varices kan till exempel blöda i matstrupen och orsaka livshotande blodförlust.
Det kan vara nödvändigt att stoppa blödningen med hjälp av interventionsbehandling.

Det sista alternativet för att behandla sjukdomen är en levertransplantation.

Lär dig också hur du kommer på väntelistan för en levertransplantation:
Levertransplantationen - indikationer, kostnader och väntelistan

Livslängden vid skrump i levern

Livslängden beror på stadiet av levercirrhos.
I steg A med endast mindre fel i leverfunktionen är överlevnadshastigheten nästan normal.
I det högsta stadiet, steg C (slutstadiet av levercirrhos), överlever bara cirka varje tredje drabbade person ett helt år.

Undantaget är de som kan botas med en levertransplantation.

Läs allt om levertransplantation i följande artikel:
Levertransplantationen - indikationer, kostnader och väntelistan

Konsekvenser av skrumplever i levern

Konsekvenserna av skrumplever i levern märks initialt genom en ansamling av olika toxiner och en minskad synteskapacitet för levern och de resulterande koagulationsstörningarna.
Två allvarliga konsekvenser av skrumpelever är leverens encefalopati (hjärnan påverkas) och hepatorenal syndrom (njurarna påverkas).

Vid lever-encefalopati byggs gifter som ammoniak upp i hjärnan.
Störningar i medvetandet och till och med koma kan uppstå, vilket kan förvärras av en försämring av leverfunktionen samt matsmältningsbesvär, vätskeförlust och infektioner.
Terapin består i administrering av ornitinaspartat, vilket kan öka ammoniakavgiftningen.

När det gäller hepatorensyndrom uppstår en njurfunktion som orsakas av dåligt blodflöde till njurarna på grund av leverfunktionen.
Även här är förlust av vätskor, matsmältningsstörningar och infektioner de vanligaste orsakerna till akut försämring.
Typiskt stiger njurvärden, såsom kreatinin, vilket leder till akut njursvikt med signifikant reducerad eller ingen urinutsöndring.

Kan skrump i levern botas?

Cirros i själva levern är vanligtvis inte längre härdbar.
Emellertid kan de preliminära stadierna av sjukdomen (fet lever) fortfarande vändas.
De första ombyggnadsprocesserna orsakas av ämnen som skadar levern som medicinering, droger, alkohol och överdriven fettförbrukning.

Den resulterande feta levern är en reversibel (reversibel) förändring i levervävnaden och kan botas genom att göra utan nämnda ämnen.
Så snart vävnadens ombyggnad av bindväv sker, är processen inte längre reversibel och man talar om levercirrhos.
Det enda "botemedel" är en levertransplantation.

När behöver du en levertransplantation?

En levertransplantation är det enda sättet att bota cirrhos och görs i de mest avancerade skraporna om ett organ är tillgängligt.
Ett poängvärde, den så kallade MELD-poängen, används för detta.
Detta beräknar en approximation för leverns återstående funktion från koncentrationen av bilirubin, kreatinin (njurvärde) och INR (koagulationsvärde) och kan använda detta för att uppskatta hur brådskande en levertransplantation är.

Du kan hitta mer information om levertransplantation på:
Levertransplantation - indikation, procedur och kostnader

Så här ser slutstadiet levercirrhos ut

I det sista steget kännetecknas levercirrhos av en mängd klagomål.
Det finns en betydligt reducerad mängd protein som fortfarande produceras i levern.
Detta resulterar i en stark tendens till ödem med vattentäthet i extremiteterna (särskilt benen) och buken (ascites).

Dessutom ökar koncentrationen av blodnedbrytningsprodukter kontinuerligt.
Det finns en ansamling av bilirubin, så att huden blir gul (så kallad gulsot).
Detta leder ofta till symtom som klåda.

Dessutom minskar leverens synteskapacitet i slutstadiet så att koagulationsfaktorerna inte längre är tillgängliga i tillräckliga mängder.
Detta leder snabbt till omfattande blödningar.
Eftersom kärlen i levern är överbelastad och stora miljökretsar bildas som ett resultat kan skador på dessa kärl i kombination med dålig koagulation leda till livshotande blödningar.

Dessutom ansamlas gifter som ammoniak på grund av den dåliga ämnesomsättningen.
Dessa kommer in i hjärnan och leder till lever encefalopati.

Vad är lever hudtecken?

Vid skrump i levern orsakar leverens förlust av funktion så kallade leverhudtecken.
Dessa inkluderar lackläppen och lacktungen, där de drabbade områdena lyser särskilt bra.

Ytliga tunna kärl visas på stammen, man talar om telangiectasia och spindel naevi.
Runt naveln kan de ytliga venerna förstoras som förbikopplingskretsar, i sin uttalade form visas detta som caput medusae.
Ett utslag utvecklas på handflatorna, naglarna blir mjölkvit.

Vad är gynekomasti?

Gynecomastia är ett förstorat bröst hos män.
I samband med skrumplever i levern produceras kvinnliga hormoner också ofta hos män.
Detta kan bland annat märkas vid brösttillväxt.

Vanligtvis uppstår gynekomasti på båda sidor eftersom det är hormonellt utlöst och inte baserat på lokala funktionsstörningar.

Du kan ta reda på hur gynekomasti behandlas här:
Gynekomasti - hur det behandlas!

Gulsot vid skrump i levern

Gulsot (icterus) är ett av de första tecknen på leverdysfunktion.
Uppsamlingen av nedbrytningsprodukter av blodpigmenthemoglobin gör ögonen (sklera) och huden gul.
Gulsot åtföljs vanligtvis av klåda, vilket också beror på ansamlingen av bilirubin.

Koagulationsstörning vid skrump i levern

Koagulationsstörningen vid levercirrhos beror på en minskad produktion av koagulationsfaktorerna.
I synnerhet bildas de K-vitaminberoende koagulationsfaktorerna II, VII, IX och X i levern.
Om det finns en minskad synteskapacitet på grund av levercirrhos, faller koncentrationen av dessa koagulationsfaktorer i blodet och en koagulationsstörning inträffar. Detta kan märkas genom omfattande blödningar som ett resultat av endast mindre trauma.

Hur hög är risken för att skrumpelever utvecklas till levercancer?

Levercirros är en kronisk irritation av levercellerna.
Vanligtvis leder detta initialt levern till att försöka regenerera genom att skapa nya celler.

Ju oftare cellerna måste regenereras och / eller repareras, desto mer troligt är det att något kommer att gå fel.
Detta kan leda till en levercancercell som utvecklas till en fullblåst tumör.
Ju mer avancerad levercirrhos, desto högre är risken för att levercirrhos kommer att utvecklas till levercancer.

Vilka är symptomen på levercancer? Läs vår artikel om detta:
Levercancer symptom

historia

Den första beskrivningen av en cirrotisk lever dök upp på en ritning av Leonardo Da Vinci från 1508 i Florens. Ritningen baserades på en obduktion där leverens vaskulära anatomi skulle betonas.

Sjukdom uppkomst

Som nämnts ovan är orsakerna till levercirrhos mycket olika. Den vanligaste orsaken i industriländerna, med cirka 50% av cirros, är missbruk av alkohol.
Den näst vanligaste orsaken till skrumplever är reserverad för hepatit. Frekvensen här är cirka 20-25%. Hepatit C är den form av hepatit som oftast leder till levercirrhos, eftersom hepatit C är kronisk i 85% av fallen och därmed förstörs levervävnaden under decennier.
I utvecklingsländerna är orsakerna till cirrhos tydligt omvända. Här är över 90% av skrumplever resultatet av hepatit.

Detta kan främst förklaras av dålig hygien. På cellnivå finns det vad som kallas nekros i levercellerna.
Nekros beskriver en process där celler skadas irreversibelt.
Dessa cellnekros orsakas av virus eller gifter. Levercellernas död gör att immunsystemet, med dess många celler, aktiveras via messenger-substanser och därmed, genom den ständiga immunreaktionen, uppstår en bindvävsmodell av levern.
Detta leder till vävnadsnekros med bildning av så kallade regenererade noder och bindvävssepta. Dessa ombyggnadsprocesser avbryter det naturliga blodflödet och gallan genom levern. Avbrott i blod och gallvägar orsakar blod och gallstopp i levern, som i svåra fall kan spridas till kroppen. Det höga trycket som skapas av överbelastning av blod i levern kallas portalhypertoni (högt blodtryck i levern). Med portalhypertoni ryggar blodet upp i bukorganen i kroppen och i de så kallade säkerhetskärlen (förbikopplingskretsar).

Den mest fruktade komplikationen av levercirrhos är blödning i matstrupen (åderbråck i matstrupen). Variationerna uppstår när det överbelastade blodet i levern letar efter andra sätt att komma tillbaka till höger ventrikel.

Dessa åderbråck är under högt tryck och kan t.ex. riva om du hostar för hårt. Rivning av dessa åderbråck är ett av de allvarligaste nödsituationerna i medicinen, eftersom mycket blod kan gå förlorat mycket snabbt.
Levercirros är nu ett av de preliminära stadierna av levercancer, det så kallade hepato-cellulära karcinom (HCC).