Agranulocytos - vad är orsakerna?

Synonymer i vidare bemärkelse

granulocytopeni

Vad är agranulocytos?

Vid så kallad agranulocytos finns det nästan fullständig brist på granulocyter. Granulocyterna tillhör de vita blodkropparna (leukocyter) och är ansvariga för försvar mot infektion. När en infektion börjar eller benmärgen skadas kan antalet granulocyter minska. Detta kallas sedan i tekniska termer som granulocytopeni. Som ett resultat sänks kroppens försvar nu och känsligheten för infektion ökar. Agranulocytos är den extrema formen av detta tillstånd.

Läs mer om ämnet på: vita blod celler

Dessa är orsakerna till agranulocytos

Tre olika former kan särskiljas i agranulocytos. I allmänhet görs en åtskillnad mellan de medfödda, mycket sällsynta agranulocytoserna och de vanligare förvärvade typ I och typ II agranulocytoserna.

Medfödd agranulocytos är också känd som Kostmann-syndrom och är en sjukdom där det finns färre eller inga granulocyter (närmare bestämt neutrofiler, en underklass av vita blodkroppar) närvarande vid födseln. Orsaken ligger i en genmutation, vilket i slutändan leder till mognadsstörningar hos de vita blodkropparna, dvs inte tillräckligt mogna granulocyter bildas.

Vid typ I-reaktion riktas kroppens egna immunprocesser mot granulocyterna och förstör dem. Å andra sidan är granulocytbristen i typ II baserad på en formationsbrist, som ofta utlöses av ämnen som skadar benmärgen. Typ I kan därför vara mer plötslig (akut) förekommer som typ II, vilket blir värre med tiden.

Det finns många olika sätt på vilka granulocytantal kan vara allvarliga.

Agranulocytos kan orsakas av intolerans mot vissa mediciner såsom mot vissa smärtstillande medel (Smärtstillande medel) Till exempel. Novalgin® (metamizol), antipyretisk läkemedel (antipyretika), mot läkemedel som hämmar sköldkörtelfunktionen (Anti-sköldkörteln läkemedel såsom tiamazol och karbimazol) mot så kallade neuroleptika för behandling av psykiska sjukdomar eller vissa antibiotika (sulfonamider, cefalosporiner, metronidazol).
Dessutom genom användning av en celldödande terapi med användning av så kallade cytostatika, t.ex. I form av kemoterapi kommer granulocyterna att sjunka.

Vidare är störningar i blodbildningen i benmärgen orsaken till agranulocytos.

diagnos

Förutom den medicinska intervjun (anamnese) om sjukdomsförloppet och medicinskt intag av den senaste tiden, utredningen främst lymfkörtlarna och slemhinnorna spelar en viktig diagnostisk roll.

Det viktigaste sättet att diagnostisera agranulocytos är ett laboratorieblodtest. Det så kallade kompletta blodantalet spelar en avgörande roll här.I detta mäts de olika vita blodkroppsunderklasserna, till vilka granulocyterna också hör, mäts separat med avseende på deras frekvens. Minskningen av granulocyter (mindre än 500 celler / mikroliterblod) kan nu indikera agranulocytos. Dessutom är bestämningen av andra blodvärden för att utesluta andra sjukdomar (differentiell diagnos) mycket viktig.

Läs mer om ämnet på: Blodprov

Det finns också möjlighet till en så kallad benmärgsstickning, där ett litet benmärgsprov tas från benkanten och undersöks för en störning i blodkroppsbildningen. Denna undersökning utförs under ett mikroskop med hjälp av olika färgning av provet, genom vilket bland annat olika (yt-) funktioner hos cellerna synliggörs och utförs vanligtvis av en patolog.

Symtom på agranulocytos

Som regel leder agranulocytos till en begränsning av det allmänna tillståndet med en allvarlig sjukdomskänsla (trötthet, huvudvärk, obehag, muskelsmärta). Frossa, feber, illamående och ett tävlingshjärta (takykardi) inträffar. Eftersom immunförsvaret försvagas av den drastiska minskningen av granulocyter, patogener som B. Parasiter, bakterier eller svampar bekämpas inte längre tillräckligt. Konsekvenserna är inflammation och infektioner i många delar av kroppen. I den fortsatta kursen förekomst av tonsillit (Tonsillar angina) och munrotning (Aftous stomatit) möjligt. De tre typiska kliniska tecknen på agranulocytos är feber, tonsillit och oral rutt.

Hur behandlas agranulocytos?

Eftersom agranulocytos i de flesta fall är resultatet av läkemedelsbiverkningar, måste ett potentiellt orsakande läkemedel först identifieras och läkaren avbryter det så snart som möjligt. Men det finns också möjligheten att inget utlösande läkemedel kan hittas. I dessa fall, men även vid biverkningar av ett läkemedel, bör stimuleringsterapi för granulocytproduktion genomföras. Det finns möjlighet att ge en så kallad granulocyttillväxtfaktor (t.ex. granulocytkolonistimulerande faktor = G-CSF). Denna tillväxtfaktor är ett hormon som normalt frigörs av kroppen när det finns inflammation och påskyndar bildandet av immunceller (granulocyter).

Dessutom bör infektiös behandling initieras, eftersom försvaret är mycket försvagat av bristen på granulocyter och infektioner utvecklas ofta.

profylax

Först och främst är medicinsk rådgivning av stor betydelse vid förskrivning av läkemedel som kan utlösa agranulocytos. Dessutom bör patienterna informeras om att efter att de redan har genomgått agranulocytos, ett förnyat fall i granulocyter i blodet är möjligt eller troligt när de tar vissa mediciner.

Infektioner under en befintlig agranulocytos kan inneslutas eller till och med delvis förebyggas genom goda hygienåtgärder i halsen och munhålan och i analområdet samt genom att undvika sjuka människor och många människor.

prognos

Prognosen kan variera beroende på den underliggande orsaken till agranulocytos. Det kan dock sägas att den akuta fasen av agranulocytos är den mest komplicerade och farliga tiden.