akalasi

synonymer

Esophageal spasm, cardias spasm, cardias spasm, förträngning av matstrupen

Engelsk:akalasi

Definition av achalasia

De akalasi är en sällsynt sjukdom som orsakar en neuromuskulär dysfunktion (en störning i växelverkan mellan muskler och nerver) i matstrupe (Matstrupe) underliggande. Fokus ligger på avsaknaden av avslappning av den nedre matstrupen sfinkter (nedre esophageal sfinkter) så att den intagna maten inte transporteras ordentligt in i magen vid sväljning. Den nedre matstrupsfinkteren säkerställer vanligtvis att de malda matkomponenterna finns i mage transporteras.
Detta kräver att muskeln i sfinktern slappnar av. Genom att spänna musklerna fungerar det i sin tur som en ventilmekanism för att förhindra sur magavätska från att komma in i matstrupen (halsbränna / Refluxsjukdom).

Figurera matsmältningskanalen

1. Hals / hals
2. Matstrupe / matstrupe
3. Mageingången på membrannivån (membran)
4. Mage (gaster)

Ett annat kännetecken för achalasia är en generellt dålig muskelrörelse (Peristaltik) av matstrupen under sväljningen. Anledningen till den här sjukdomen ligger i förstörelsen av matstrupen i nervstrupen (förlust av nervvävnad av oklar orsak = förlust / störning av Myenterisk plexus Auerbach), som reglerar funktionen hos matstrupen och därför är ansvarig för den harmoniska samverkan mellan viktiga muskelgrupper under sväljningen.

Epidemiologi

Achalasia är en sällsynt sjukdom (1: 100 000 / år) och börjar vanligtvis mellan 25 och 60 år. 5% av patienterna är barn. Män och kvinnor drabbas lika.

orsaker

De akalasi kan delas in i två former:

Primär achalasia:
Det är den vanligaste formen av sjukdomen. Orsaken till utvecklingen av achalasi är okänd (ideopatisk). Virus- och autoimmuna orsaker till sjukdomen misstänks.

Sekundär achalasi:
Sekundärt innebär att achalasi utvecklas till följd av en annan överväldigande (primär) sjukdom. I sällsynta fall kan en tumör i matstrupen förstöra esophagus nervplexus (myenterisk plexus) och därmed orsaka achalasi. Även sällsyntare, särskilt i Sydafrika, kan Chagas sjukdom, vara ansvarig för achalasia. Den parasitiska patogenen Trypanosoma cruzi attackerar den nedre delen av matstrupen. Även här är nedgången (degenerationen) av nervcellerna i myenterisk plexus karakteristisk.

Symtom på achalasi

Tecken på sjukdom (symtom) achalasi utvecklas lumskt och utvecklas stadigt med ökande förstörelse av nervplexus. Det dominerande symtomet är svårigheter att svälja (dysfagi). Dysfagi visar sig i både fast och flytande mat. I vissa fall är det ännu mer uttalat när man dricker (sk. paradoxal dysfagi).

Böjning av mat uppstår (uppstötningar), upp till Kräkaseftersom maten som sväljs samlas i matstrupen och inte transporteras längre in i magen. Karakteristiskt klagar inte patienterna över en sur smak i munnen, som vid refluxsjukdom (halsbränna), eftersom maten ännu inte matchar Magsyra kom i kontakt.

Det kan också orsaka smärta, uppblåsthet och en känsla av tryck bakom Bröstben (retrostern smärta) kom. Denna smärta kan missuppfattas som hjärtskador.
När sjukdomen utvecklas klagar patienterna över progression Viktminskning, Symtom på undernäring kan förekomma särskilt hos barn.

Achalasipatienter använder ofta användbara manövrer för att hjälpa till att svälja och transportera mat, till exempel att sträcka nacken och ryggen när de sväljer.

komplikationer

En mycket farlig komplikation av achalasi är inandning av matpartiklar (Strävan). Patienter är särskilt utsatta på natten när reflexerna och därmed gagreflexen försvagas. Om inhalerad mat (aspirera) i de nedre luftvägarna kan det bli livshotande lunginfektion (Aspiration lunginflammation) kom.

Den försenade passagen av maten kan leda till inflammationsprocesser i slemhinnan i matstrupen. I värsta fall kan en sådan kronisk slemhinneskada uppstå Matstrupscancer (Esophageal karcinom). Achalasipatienter har 15 gånger ökad risk att utveckla matstrupscancer.

I sällsynta fall kan överbefolkning av matstrupen leda till en tår (Perforering) komma i matstrupen vägg (Ruptur av matstrupen) och för överföring av livsmedelskomponenter till Brösthålan komma. En sådan händelse representerar en absolut, livshotande nödsituation. Förutom blödning och skada på andra organ under själva brottet kan en livshotande inflammation i mellanlagret också uppstå (mediastinum) av Bröstkorg (mediastinit) utvecklas.

diagnos

För att säkerställa diagnosen achalasi krävs tekniska undersökningsförfaranden:

Röntgenkontrastmedelundersökning ("gröt svälja")

Denna undersökning är den metod som valts för avancerade stadier av achalasia. Vid en typisk radiografisk achalasia-upptäckt i den övre matstrupen är matstrupen starkt berikad med kontrastmedium, som en indikation på en alltför dilaterad matstrupe (mega-matstrup) följt av en plötslig förträngning av matstrupen strax före magens ingång, orsakad av bristen på avslappning av den nedre matstrupen. Det beskrivande namnet för detta typiska radiologiska achalasi-fenomen är matstrupen "champagne eller vinglas".

Esophago gastroskopi (matstrupe och gastroskopi)

Om matstrupen minskar på röntgen "svälja", bör en endoskopi utföras för att utesluta andra skäl till förträngningen. Till exempel kan en esophageal tumörnivå med den nedre matstrupen sfinkter (esophageal sfinkter framför magen) efterlikna achalasia. I allmänhet är endoskopi (spegling) en del av rutindiagnostik om achalasi misstänks (se avsnittse även: Endoscopy).

Manometri (tryckmätning i matstrupen)

Denna procedur är särskilt lämplig för att diagnostisera achalasi i de tidiga stadierna. Här placeras en sond först genom patientens näsa in i magen och dras sedan långsamt tillbaka mot munnen. Vid uttag mäts trycket i matstrupen kontinuerligt med en ballong i slutet av sonden. En enhet ritar en grafik som visar tryckförhållandena under matstrupen. På detta sätt kan allvarlig dysfunktion hos den nedre matstrupen sphincter (esophageal sphincter) diagnostiseras. Vanligtvis visar achalasia bristen på avslappning av den nedre matstrupsfinkteren under sväljningen, såväl som ett ökat vilopress i matstrupen i detta område. Ovanom matstrupen sfinkter är bristen på muskelarbete i matstrupen uppenbar.