Blodsjukdomar / hematologi

definition

Hematologi är ett specialistområde inom inre medicin som särskilt handlar om undervisningen i den friska funktionen i blodsystemet och i sin tur blodsjukdomarna. Hematologi är ett av de mer komplexa områdena inom den inre medicinen, eftersom kunskap om funktionsfel i blodsystemet är i de initiala terapeutiska stadierna och det handlar vanligtvis om de finaste cellprocesserna som ännu inte är fullt förståda.

Följande är en översikt över de viktigaste sjukdomarna inom hematologi.

Hemato-oncology

I vissa kliniker kombineras området för hematologi och onkologi (undervisning i tumörutveckling) till det superordinat specialiserade området för hemato-onkologi, eftersom hematologi särskilt handlar om de olika formerna av leukemi (blodcancer) och lymfom (lymfkörtelcancer).

De viktigaste hemato-onkologiska sjukdomarna inkluderar:

• akut myelooid leukemi
• kronisk myeloid leukemi
• akut lymfoblastisk leukemi
• kronisk lymfocytisk leukemi
• lymfom

Epidemiologi

Sammantaget sjukdomar i hematologisk form / Sjukdomar i blodet ganska sällsynt. De är ett undantag Anemi. Dessa är relativt vanliga, särskilt Järnbristanemi vilket står för upp till 80% av anemin. De leukemi och lymfom utgör en relativt liten andel av totala sjukdomar. Deras frekvens topp är runt 1-2 per 100.000 fall per år. De flesta leukemier förekommer i medelåldern. Akut lymfoblastisk leukemi, som är den vanligaste, är ett undantag Leukemi hos barn är.

Största sjukdomar i blodet

Trombocytstörningar

Tillsammans med erytrocyter och leukocyter är blodplättar komponenter i blodet.

Här kan du hitta detaljerad information om blodplättssjukdomar :

• Thrombophilia
• trombocytopeni
• trombocytos

Har du en ökad tendens att blöda? Kanske ligger Werlhofs sjukdom bakom dina klagomål. Ta reda på mer på: Werlhofs sjukdom - är den härdbar?

Faktor 5 lidande; Protein C-brist

Faktor 5-sjukdom, även känd som APC-resistens, är en sjukdom som påverkar kroppens koagulationssystem. Koagulationssystemet säkerställer att vid en skada, blodet koagulerar snabbt, blödningen stoppas och såret kan läka.
Den så kallade faktorn 5 är ett specifikt protein som till stor del ansvarar för blodkoagulation. I den kliniska bilden av faktor 5-sjukdomen finns det en mutation i en gen som är ansvarig för uttrycket av denna faktor. På grund av denna mutation är faktorn fortfarande närvarande, men den kan inte längre brytas ned av det så kallade "aktiverade proteinet C". Det aktiverade proteinet C, eller APC för kort, säkerställer normalt att blodet inte koagulerar för snabbt och starkt genom att dela upp faktorn 5 och därmed göra det ineffektivt.

Läs mer om ämnet här:

• Faktor 5 lidande
• Protein C-brist

thalassemi

Talassemi är en ärftlig sjukdom hos de röda blodkropparna. Hemoglobinet, ett järnhaltigt proteinkomplex som ansvarar för de röda blodkropparnas syrebindande förmåga, är defekt. Det bildas inte i tillräckliga mängder eller bryts allt mer ned, vilket resulterar i en hemoglobinbrist.

Beroende på svårighetsgraden av talassemi är det en allvarlig klinisk bild som, om den inte behandlas, kan vara dödlig i tidig barndom. Thalassemia är särskilt utbredd i Medelhavsområdet. Det är här namnet kommer från, eftersom talassemi betyder något som "Medelhavsanemi". Människor i tidigare malariaområden drabbas särskilt, till exempel på Malta, Cypern, Grekland och Sardinien. Detta beror på att den milda formen av talassemi har en evolutionär fördel vid malariasjukdomar. De genetiska defekterna i de röda blodkropparna förhindrar att malariapatogenerna multiplicerar i de röda blodkropparna. Som ett resultat hade människor en överlevnadsfördel och talassemi kunde etablera sig ytterligare under utvecklingen.

Läs mer information om ämnet här: thalassemi

Anemi

Anemi är ett vanligt symptom. Anemi kan delas in i olika former:

• Järnbristanemi
• megaloblastisk anemi
• skadlig anemi
• hemolytisk anemi
• aplastisk anemi

I respektive ämne kan du ta reda på mer om diagnos, orsak och specifik terapi.

symtom

Symtomen på hematologiska sjukdomar / sjukdomar i blodet är ofta mycket ospecifika och visar sig huvudsakligen som:

• blekhet
• Trötthet
• Dålig koncentration
• Minskning av prestanda
• ökad mottaglighet för infektion och
• ökad tendens att blöda.

prognos

Prognosen för hemato-onkologiska sjukdomar / sjukdomar i blodet, liksom de olika kliniska bilderna, är mycket olika. Huruvida en prognos är gynnsam eller ogynnsam beror mer och mer på vilka exakta förändringar som finns på den genetiska nivån och vilka befintliga sjukdomar som finns. På grundval av denna information kan hematolog / onkolog bedöma sannolikheten för ett botemedel mot blodsjukdomen. Speciella kromosomala förändringar främjar till och med läkning av till exempel leukemi, eftersom läkemedel kan produceras på ett riktat sätt som förhindrar dessa cancerfrämjande processer

Rehabilitering / profylax

I denna mening finns det verkligen ingen profylax mot hematologiska sjukdomar. I sammanhanget järn och Vitaminbrister du kan naturligtvis ta järn- och / eller vitamintillskott för att förhindra bristen. Det finns inga profylaktiska åtgärder mot utveckling av leukemi, eftersom utvecklingen av leukemi är baserad på en förändring i den genetiska sammansättningen, och detta kan (ännu) inte påverkas av oss. Några Former av lymfom uppstår i samband med virussjukdomar. Ett exempel är det så kallade Burkitt-lymfom, som består av ener HI-virusinfektion kan uppstå. Den senaste forskningen visar att fler och fler former av cancer uppstår till följd av virusinfektioner. Dessa resultat är dock fortfarande i den inledande fasen av forskningen. Detta är viktigt under kemoterapi en noggrann kontroll av patientens infektionsstatus genomförs, och om en infektion finns, behandlas denna bredt. Obehandlad infektion kan leda till dödsfall hos en immunsupprimerad patient inom några dagar. Kärnan i profylaktisk behandling inkluderar kemoterapi. Detta innebär att biverkningarna av kemoterapi måste behandlas. Dessa inkluderar de medföljande störningarna som nämns ovan såsom njurar och Leverskada. Den totala terapin bygger således inte bara på de hemato-onkologiska behandlingsprinciperna, utan är baserad på en tvärvetenskaplig behandlingsprincip där ett stort antal olika discipliner är involverade.

Sammanfattning

De Hematologi / undervisning av sjukdomar i blodet hanterar hälsosam och bristfällig funktion av vårt blodsystem. Hematologiska sjukdomar är mycket olika och komplexa. De viktigaste sjukdomarna inkluderar leukemi, lymfom, anemi, hemoglobinbildningsstörningar och lagringssjukdomar. Behandlingen av dessa sjukdomar kan vara mycket okomplicerad å ena sidan, men också mycket komplex å andra sidan. Särskilt när det gäller Terapi av hemato-onkologiska sjukdomar, som leukemi och lymfom. Kemi och kemoradioterapi är viktiga pelare i hemato-onkologiska terapikoncept och är numera viktiga för att uppnå kurativ framgång. Prognosen för hematologiska sjukdomar är mycket varierande och beror på många genetiska faktorer. Dessa kan inte påverkas i detalj. Endast informationen om vilka förändringar som är involverad är viktig för terapiprocessen. I slutändan är hematologi ett område där forskningsspektrumet är långt ifrån uttömt. Det kommer säkert att finnas många förändringar på detta område i framtiden, inte bara inom hematologi / onkologi utan också inom hela medicinen kommer att ändras.