Pagets sjukdom

• Scintigraphy Pagets sjukdom

Viktig notering:
Pagets sjukdom används synonymt för två olika sjukdomar. Å ena sidan är Pagets sjukdom en sjukdom från gynekologi och cancer.
Pagets sjukdom från gynekologifältet är en ondartad tumör (cancer) i mjölkkanalen i området av den kvinnliga nippeln.

Följande ämne behandlar uteslutande Pagets sjukdom inom området ortopedi.

Synonymer i vidare bemärkelse

• Osteitis deformans
• Osteodystrophy deformans
• Pagets sjukdom

Engelsk: Pagets sjukdom

definition

I vilken Pagets sjukdom det är en lokal osteopati (= bensjukdom).
Som en del av denna sjukdom kommer det till överdriven benombyggnad. Denna konvertering leder slutligen till en onormal benstruktur. Det är genom dessa benombyggnader och onormala benstrukturer som de drabbade blir ben benägna att bryta (t.ex. Femoral nackfraktur) och deformationer (deformation av benen).

Den kliniska bilden av Pagets sjukdom kan uppstå från 40 års ålder. Medelåldern för de drabbade är 60 år. Som sjukdomen vanligtvis inga speciella eller ”typiska” klagomål orsakar och i de flesta fall diagnostiseras snarare "av en slump".

I början av sjukdomen kan en ökad aktivitet hos de så kallade osteoklasterna (= celler som bryter ned benämnen) påvisas.

Man skiljer en asymtomatisk och en symptomatisk kurs sjukdomen.
Under en asymptomatisk kurs man förstår att sjukdomen diagnostiserades som en så kallad "tillfällig upptäckt" och inte som en viktig plats för manifestation (av detta förstår man en laga matsom lider särskilt illa av Pagets sjukdom) kan fixas.
Patient med en symptomatisk kurs att ha Smärta speciellt på muskel- och skelettsystemet (särskilt: Obehag i ryggraden).

frekvens

Som redan nämnts ovan förekommer sjukdomar Pagets sjukdom vanligtvis från 40 års ålder. Medelåldern antas vara cirka 60 år.

Sannolikheten för sjukdom är ungefär 1 : 30 000, betyder detta att det i genomsnitt finns en patient för varje 30 000 personer med ökad sannolikhet för Pagets sjukdom.

Möte med ?

Jag skulle gärna ge dig råd!

Vem är jag?
Jag heter dr. Nicolas Gumpert. Jag är specialist på ortopedi och grundaren av .
Olika tv-program och tryckta medier rapporterar regelbundet om mitt arbete. På HR-tv kan du se mig var sjätte vecka live på "Hallo Hessen".
Men nu indikeras tillräckligt ;-)

För att kunna behandlas framgångsrikt inom ortopedi krävs en grundlig undersökning, diagnos och en medicinsk historia.
Speciellt i vår mycket ekonomiska värld finns det för lite tid att noggrant förstå de ortopediska komplexa sjukdomarna och därmed initiera riktad behandling.
Jag vill inte gå med i "snabba knivdragare".
Syftet med varje behandling är behandling utan operation.

Vilken terapi som uppnår de bästa resultaten på lång sikt kan endast fastställas efter att ha tittat på all information (Undersökning, röntgen, ultraljud, MR, etc.) bedömas.

Du hittar mig:

• Lumedis - ortopediska kirurger
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Du kan boka tid här.
Tyvärr är det för närvarande bara möjligt att boka tid hos privata sjukförsäkringsbolag. Jag hoppas på din förståelse!
För mer information om mig själv, se Lumedis - Ortopeder.

orsaker

För närvarande är den exakta orsaken till Pagets sjukdom fortfarande oklart.
Det blir något som kallas a Långsam virusinfektion av det diskuterade skelettet, som nu också anses vara uppenbart troligt.

Under en Långsam virusinfektion man förstår en Virusinfektion, som fortskrider långsamt genom månader till år av inkubation. Som orsak till Pagets sjukdom i synnerhet en virusinfektion med något som kallas paramyxovirus tittade.

Detta Paramoxivirus främja aktiviteten hos osteoklaster (Celler som bryter ner benämnet). Denna överaktivitet påskyndar nedbrytningen av benen osteoblaster (= Celler som bildar ben) orsakar sedan denna ökade bennedbrytning Försökt ersättning balans.
Som ett resultat av dessa försök till reparationer inträffar en rusad och okoordinerad benodling. Vid en närmare undersökning av dessa bentillägg blir det uppenbart att de är en under-mineraliserad benstruktur utställning, varför det finns deformation och mycket snabbt och enkelt också Brutna ben kan komma.

symtom

Som redan beskrivits ovan skiljer man en asymtomatisk och en symptomatisk kurs sjukdomen.
En asymptomatisk kurs förstås innebära att sjukdomen diagnostiserades som en så kallad "chansfyndning" och ingen huvud manifestationsplats kan fastställas.
Patienter med en symtomatisk kurs har smärta särskilt i muskel- och skelettsystemet (särskilt: Obehag i ryggraden).

Alla två kurser i Pagets sjukdom har gemensamt att på grund av den ökade verksamheten i osteoklaster fler avfallsprodukter måste elimineras från kroppen.
Dessa "avfallsprodukter" inkluderar till exempel aminosyror (särskilt hydroxiprolin) och kan upptäckas i urinen.

De osteoblaster försök dock att bygga benmassa och balansera osteoklastprocessen.
Denna aktivitet kan exempelvis bevisas med ett blodprov / laboratorievärde. Den ökade aktiviteten hos osteoblasterna leder till en ökning av enzymet "alkaliskt fosfatas"(= AP). Alkaliskt fosfatas finns i många organ, t.ex. även lever tidigare, så det är viktigt att använda den "matlagningsspecifika AP" = ALP eller Ostease, im blod att bestämma.

Vilka delar av kroppen från Pagets sjukdom påverkade kan vara annorlunda. Huruvida det finns en huvudsaklig plats för manifestation (symptomatisk form av Pagets sjukdom) varierar från person till person.

Möjliga symtom på Pagets sjukdom listas nedan:

• Deformationer av benen
• Ökad sannolikhet för frakturer (risk för benfrakturer)
• lokal smärta
• Kardiovaskulär stress
• Muskelryckningar genom felaktiga belastningar
• Överhettning på grund av bildandet av nya blodkärl
• Åderbråck (Varicosis)
• Begränsning av olika nervkanaler (nervkomprimering)

Bildande av maligna återfall (= neoplasmer) (ganska sällsynt: <1%), övergång till a osteosarkom.

diagnos

Det är av största vikt Röntgenbild, eftersom det i de tidiga stadierna av sjukdomen osteolys (Benupplösning) och senare den grovsträngade strukturen hos det typiska för sjukdomen ben som är typiskt för sjukdomen (= svampig struktur av fina benstrålar) kan demonstreras.

De ökad benombyggnad kan också göras med en Benscintigrafi bevisa och representera. Som regel bekräftas dessa benombyggnader med hjälp av en röntgenbild efter scintigrafi.

Scintigraphy Pagets sjukdom

Man kan mycket väl se den starka ansamlingen i det högra lårbenet (Lårben) genom den höga aktiviteten i benmetabolismen

EN ökad osteoklastaktivitet emellertid leder till ökad nedbrytning och följaktligen till bildandet av avfallsprodukter som måste elimineras från kroppen.
Dessa "avfallsprodukter" inkluderar till exempel aminosyror (hydroxiprolin) och kan vara i urin bevisas.

Som redan beskrivits i underavsnittet "Symptom" kan den ökade aktiviteten hos osteoblasterna demonstreras genom ökningen av enzymet "alkaliskt fosfatas" (= AP), särskilt det "benspecifika alkaliska fosfatas" ALP.
Vad gäller differentiell diagnos är emellertid a Leversjukdom utesluts, eftersom detta också kan hållas ansvarigt för ökningen av AP.

I fall där diagnosen fortfarande är oklar efter alla undersökningsmetoder, a Benbiopsi (Att få ett vävnadsprov) kan utföras.

Dessutom behöver Pagets sjukdom differentierad diagnos
fortfarande från Benmetastaser och andra bensjukdomar såsom osteomalaci (= ökad mjukvävnad och böjningstendens hos benen på grund av otillräcklig införlivande av mineraler i osteoiden).

Allmän

Inblandning av skalbenen faller mestadels genom en deformation eller Öka i storlek av Skalle eftersom det blir synligt ganska tidigt på huvudet på grund av brist på fett och bindväv. Till exempel rapporterar patienter att hattar eller hjälmar inte längre passar ordentligt.

röntgen

Finns det en misstanke om att Skalleben från Pagets sjukdom påverkas vanligtvis först Röntgenbild gjord av skallen.
i Tidigt skede sjukdomen finns i den brännpunkt, ovala ljuspunkter kännbar i början Benförlust (osteolys) indikera. Senare kommer på grund av "reparationsförsök" benbyggande celler (osteoblaster) överdriven produktion av benämne, vilket återspeglas i röntgenbilden av a Utvidgning av skalbenen med oregelbunden benstruktur ("Bomullsskalle") visar. Förändringarna börjar vanligtvis i området för Framben och Bakhuvud och kan hänvisa till Tinningbenet överlappning (Osteolys circumscripta cranii). Också fraktioner av skallen, som kan uppstå som ett resultat av benförlust som en del av sjukdomen, kan vara synlig i röntgenbilden.

scintigrafi

En röntgenstråle av skallen bör dock inte som standard med varje patient Pagets sjukdom endast om det finns bevis för att skallen påverkas.

Utöver förekomsten av symtom är detta också fallet, till exempel om under den första diagnosen a scintigrafi utförs där en anrikning av radioaktiv märkt ämne i huvudets område märks. Detta betyder att a ökade Metabolisk aktivitet stängs i skalbenen, vilket är typiskt för en angrepp med Pagets sjukdom är.

CT och MRT

EN CT eller MRI kan göras till andra medicinska tillstånd som osteoporos eller metastaser utesluter cancer som en möjlig orsak. Också möjligt för förtydligande komplikationer Sektionsavbildning med hjälp av CT eller MRI är vettigt. Om skallen är inblandad rekommenderas detta särskilt på grund av deformation av benen Hjärnvävnad eller irritera kan komprimeras.

Neurologisk undersökning

Därför, om du har Pagets sjukdom i skallen, bör du också ha en neurologisk undersökning liksom en Undersökning av hörsel gjort för in 30 till 50 procent det kommer till en Hörselnedsättning på grund av en Begränsning av hörselnerven eller en Skador på ossikularna. EN Skada på synnerven eller andra kranialnerver är mindre vanliga men bör fortfarande uteslutas.

Benbiopsi

Relativt sällan måste man Vävnadsprov av benet (Benbiopsi) kan tas bort. Denna diagnostiska metod är endast nödvändig om efter CT och MR-tentor fortsatt misstank för en Benmetastas eller en så kallad Pagets sarkom består. Den senare är en malign ben tumör (osteosarkom), som vid en procent av patienter som ett resultat av Pagets sjukdom ut degenererade osteoblaster uppstår.

Laboratorieundersökning

Som med alla andra former av sjukdomen, Pagets sjukdom av skallen en ökning av enzymet alkaliskt fosfatas (AP) eller den benspecifikt alkaliskt fosfatas (ALP) i blodet och en ökning av Hydroxyproline i urinen upptäckas. Dessa laboratorievärden är en viktig del av diagnosen och kan användas för processkontroll terapi.

Terapi av Mobus Paget

Primära mål för terapi ett Pagets sjukdom är eliminering av smärta och utöver det att stoppa de ytterligare progressiva deformationerna (ben deformation) såväl som Hämning av osteoklasterna.

Inte i alla fall Terapi för Pagets sjukdom måste utföras. En patient med en asymptomatisk kurs av Pagets sjukdom, i vilken inga deformationer kunde detekteras, kräver vanligtvis ingen terapi.

Till ziegler Indikationen för behandling av Pagets sjukdom är indelad i tre olika stadier

• Absolut indikation för terapi
  • Starka ombyggnadsaktiviteter med en AP> 600 IE / l
  • Bensmärta
  • Deformiteter (ben deformation)
  • Hög risk för sprickor (risk för benfrakturer)
  • Fel i angränsande nervstrukturer
  • Infestation av skallebasen
• Relativ indikation för terapi
  • Genomsnittlig sjukdomsaktivitet
  • Känsla av värme
  • Inblandning av skallen
  • Förberedelser för operativ terapi
  • Hjärtsvikt (hjärtsvikt)
• ingen bekräftad indikation för terapi
  • Patienten är äldre än 75 år
  • inga symtom
  • mindre renoveringsaktiviteter
  • bara några få ben påverkas

Följande behandlingsformer kan användas individuellt Pagets sjukdom håll hårt:

1. Eliminering av smärta med antiinflammatoriska läkemedel och smärtstillande medel
2. Calcitonin-terapi (självinjektion av hormonet; Nässpray) för att minska osteoklastaktiviteten
   E 100 under en månad, sedan E 300 under ytterligare 6 månader
3. Bisfosfonater (t.ex. Fosamax -> ej godkända för behandling av Pagets sjukdom) för att hämma ökad benförlust
4. Smärta terapi och / eller fysioterapi för att stödja läkemedelsbehandling
5. Operativ terapi (Gemensamma ersättningsoperationer, justeringssteomier)

Bisfosfonater för terapi

Följande bisfosfonater är för närvarande godkända för behandling av Pagets sjukdom:

• Etidronate 400 mg / dag oralt 6 månader
• Pamidronate 30 mg / vecka i.v. över 4 timmar 6 veckor
• Tiludronate 400 mg / dag oralt 3 månader
• Risedronat 30 mg / dag peroralt i 2 månader
• Zoledronsyra 5 mg kort infusion 15 minuter en gång

Valet av terapiform och därför särskilt läkemedelsbehandlingen för Pagets sjukdom måste alltid bestämmas individuellt med avseende på de administrerade ämnena, doseringen och terapiets varaktighet. Kombinationer av olika terapeutiska åtgärder är också tänkbara.