Behcets sjukdom

introduktion

Vid Behcets sjukdom finns det en inflammation i de små blodkärlen, en så kallad vasculit. Sjukdomen är uppkallad efter den turkiska doktorn Hulus Behcet, som först beskrev sjukdomen 1937.
Förutom kärlinflammationen kan sjukdomen också uttrycka sig i andra organsystem. Orsaken har ännu inte tydligt klargjorts.

Symtom på Behcets sjukdom

Behcets sjukdom är en systematisk sjukdom, vilket innebär att sjukdomen kan spridas till hela organsystemet. Som ett resultat kan olika symtom förekomma i olika grader hos varje patient. Dessa inkluderar:

• Aftes eller magsår i munnen
• Apta eller sår i anus
• Inflammation i ögat
• Hudförändringar och hudirritation
• Gastrointestinala klagomål
• Ledsinflammation
• Involvering av nervsystemet

De viktigaste symtomen på Behcets sjukdom inkluderar smärtsamma cancersår i munnen, som oftast förekommer i baksidan av munnen, liksom cancersår eller sår i könsorganet och inflammation i ögonets mitthuvud.
Andra åtföljande symtom är olika hudförändringar hos vissa personer. Det kan vara akne-liknande pustlar, inflammation i hårsäckarna, sår, klumpbildning eller en tendens till hudirritation. Eftersom Behcets sjukdom utvecklas i faser finns det alltid symptomfria intervaller. Tidiga tecken eller symtom är huvudsakligen de återkommande cancersåren.

Apten som det ledande symptomet

Ett av huvudsymtomen på Behcets sjukdom är cancersår. Det här är en smärtsam skada på huden eller slemhinnan. Det bildas en inflammerad kant runt det lilla magsåret. Deras diameter är ungefär 1 mm till 30 mm. De kommer mycket snabbt och kan orsaka svår smärta.
Men de är inte smittsamma.
Vid Behcets sjukdom förekommer cankersår i sjukdomens mycket tidiga stadier. De är ofta det första tecknet på systemisk sjukdom. Kanksår finns vanligtvis i underlivet eller i munnen.
Kanksåren läker efter ett tag, men återvänder. Mycket stora canksår kan lämna ärr. Det finns ingen läkemedelsbehandling mot bildning av canksår, endast olika metoder kan användas för att lindra smärta.

Läs mer om ämnet: Aphthae-olika sätt att behandla

Aptener i könsområdet

Ett av de första symtomen på Behcets sjukdom är cancersår i underlivet.
En canker öm är smärtsam skada på slemhinnan eller huden i könsområdet omgiven av en inflammerad kant. Så det här är små sår. Hos pojkar förekommer dessa huvudsakligen på pungen. Dessa sår lämnar vanligtvis ärr i vuxen ålder.
I det kvinnliga könet påverkas de yttre könsdelarna vanligtvis. Även här är det vanligtvis ärrläkning.

Involvering av ögat

Ögonsymtom är vanliga när du har Behcets sjukdom.
Dessa symtom är ofta det största problemet med sjukdomen. Det kan finnas en uppbyggnad av pus i främre kammaren, en så kallad hypopyon. Dessutom kan det finnas inflammation i iris, känd som uveit. Om denna inflammation kvarstår under lång tid kan det leda till synförlust. En fruktad komplikation är blindheten hos de drabbade.
För att utesluta komplikationer bör en regelbunden oftalmologisk undersökning utföras på den drabbade personen.

Involvering av mag-tarmkanalen

Behcets sjukdom kan också orsaka symtom i tarmen eller matsmältningskanalen. I likhet med sår i munslemhinnan finns det defekter i tarmens foder. Möjliga symtom inkluderar obehag, svåra magkramper, svarta avföringar eller blodig diarré.
Det är möjligt att symtomen liknar Crohns sjukdom (inflammatorisk tarmsjukdom).

Du kanske också är intresserad av det här ämnet: Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom

Gemensamma problem förknippade med Behcets sjukdom

De som drabbas av Behcets sjukdom kan också få problem i lederna. Dessa utlöses av inflammation i lederna. Denna inflammation är vanligtvis mycket mild och läker vanligtvis efter några veckor utan att lämna några permanenta skador.
De stora kroppsfogarna påverkas mest. Knä, vrist, handled eller armbåge är mycket typiska. Symtomen i lederna kan manifestera sig som svullnad, smärta, stelhet och begränsad rörlighet.

Ytterligare information om detta: Reumatoid artrit

Behandling av Behcets sjukdom

Behandlingen av Behcets sjukdom består huvudsakligen av administrering av kortison. Det administreras antingen i tablettform eller intravenöst, detta beror bland annat på tillståndet och svårighetsgraden av symtomen hos de drabbade.
Inflammationen i kroppen hämmas av kortisonet.
Lokal applicering av kortison, t.ex. i form av en salva, för extern synlig inflammation, såsom på ögat, är möjlig.
Vid en mycket svår sjukdomsförlopp eller återfall kan ett immunsuppressivt läkemedel föreskrivas dessutom eller som ett alternativ. Immunsuppressanten reducerar immunsystemets funktion genom att begränsa tillväxten av immunceller. En kombination av de två läkemedlen ges ofta när centrala nervsystemet är involverat.

Prognos för Behcets sjukdom

Behcets sjukdom är en kronisk sjukdom. Sjukdomen förekommer ofta i avsnitt, dvs de drabbade har faser där symtomen endast är svagt eller knappt märkbara och sedan också faser där symtomen som är typiska för sjukdomen är allvarliga. Till skillnad från akuta sjukdomar finns det ingen klart definierbar slutpunkt. När det gäller Behcets sjukdom kan i princip bara symtomen och inte orsakerna behandlas.
Den exakta varaktigheten för läkemedelsbehandlingen kan inte fastställas över hela linjen. Det är emellertid år eller behandlingen kan pågå hela den drabbade personens liv. Sjukdomen försvagar immunsystemet, vilket kan göra patienten mer mottaglig för olika andra sjukdomar.
Om sjukdomen diagnostiserades i barndomen kan de symptomfria avsnitten bli längre och längre. Upplösning av Behcets sjukdom ses också hos vissa patienter. Det är emellertid inte möjligt att göra en allmän prognos, sjukdomsförloppet är för individuellt för det.
Det är också möjligt att komplikationer kan uppstå i samband med sjukdomen, särskilt ögonen. En minskad livslängd på grund av sjukdomen kan dock inte antas.

Orsaker till Behcets sjukdom

Tyvärr har orsakerna till Behcets sjukdom ännu inte klargjorts äntligen.
Orsaken är troligen en autoimmun sjukdom, vilket leder till inflammation i blodkärlen. Av denna anledning räknas sjukdomen bland de reumatiska typerna, eftersom autoimmuna reaktioner leder till inflammation, till exempel i lederna.
En genetisk predisposition misstänks också hos de drabbade, eftersom sjukdomen är vanligare i vissa lokala områden. På grund av den genetiska predispositionen är immunsystemet, som är tänkt att skydda kroppen från att invadera virus och bakterier, inte längre fungera korrekt. Den känner igen kroppens egen vävnad som en inkräktare och angriper därför den. Så det kämpar mot sig själv. Detta leder till inflammatoriska reaktioner.
Vid Behcets sjukdom kan dessa störda autoimmuna reaktioner hittas i de små kärlen. Som ett resultat inträffar inflammation särskilt i huden, i slemhinnan (slembildande vävnad som raderar matsmältningsorganen, könsorganen och urinvägarna) och i ögat.
Forskare misstänker att yttre påverkan som bakteriell och viral inflammation också spelar en roll.

Läs också våra ämnen:

• Terapi av reumatoid artrit
• Raynauds syndrom

Hur diagnostiseras Behcets sjukdom?

Diagnosen av patienter med Behcets sjukdom ställs vanligtvis efter att synliga symtom dyker upp. Dessa inkluderar särskilt cancersår i munnen samt sår i underlivet och andra typiska hudförändringar.
Dessutom kan ett test klargöra om du har Behcets sjukdom eller inte. Detta test kallas pathergy test. Saltlösning injiceras direkt under huden. Om en hudreaktion med klumpbildning och inflammation uppstår vid denna tidpunkt en kort tid senare, lider patienten troligen av Behcets sjukdom.
Dessutom kan immunologiska blodprover eller en MRI göras för att fastställa diagnosen.

HLA B51 i blodprover för Behcets sjukdom

HLA-systemet är en grupp proteiner som förekommer på ytan av celler och är viktiga för immunsystemets funktion. Förkortningen HLA kommer från engelska (Human Leukocyte Antigen).
HLA-typning kan utföras hos patienter med Behcets sjukdom. Det fastställs om patienten är HLA B51-positiv. Detta är fallet i 70 procent av all Behcets sjukdom.

Som en del av diagnosen Behcets sjukdom bestäms också HLA. För mer information, läs följande artikel: HLA - Human Leukocyte Antigen

Är Behcets sjukdom smittsam?

Enligt dagens kunskap är Behcets sjukdom inte smittsam. Detta beror på att en autoimmun sjukdom, dvs. en genetisk defekt, beskrivs som den troliga orsaken. Immunsystemet, som faktiskt finns där för att bekämpa virus, bakterier eller svampar, känner igen kroppens egen vävnad som "främmande" och börjar bekämpa den. Denna felaktiga programmering av immunsystemet är förankrat i generna och är därför inte smittsam.
Symtomen på denna sjukdom är inte heller smittsamma. Detta inkluderar också cancersår i underlivet eller i munnen.
I motsats till vad man tror är det ingen risk för infektion även med cancersår.