Mitokondrier

definition

Varje kroppscell har vissa funktionella enheter, så kallade cellorganeller. De är cellens små organ och har precis som de stora organen tilldelat ansvarsområden. Cellorganeller inkluderar mitokondrier och ribosomer.

Cellorganellernas funktion är annorlunda; vissa producerar byggmaterial, andra säkerställer ordning och städar upp "skräpet".
Mitokondrier ansvarar för energiförsörjningen. De har använt den relevanta termen "cellens kraftverk" i många år. I dem samlas alla nödvändiga komponenter för energiproduktion för att producera biologiska energileverantörer för alla processer med så kallad cellulär andning.

Varje cell i kroppen har ett genomsnitt 1000-2000 individuella mitokondrier, så de utgör ungefär en fjärdedel av hela cellen. Ju mer energi en cell behöver för sitt arbete, desto mer mitokondrier har den vanligtvis.
Därför är nerv- och sensoriska celler, muskel- och hjärtmuskelceller bland dem som är rikare på mitokondrier än andra, eftersom deras processer löper nästan permanent och är extremt energiintensiva.

Illustration av mitokondrier

1. Mitokondrier
2. Nucleus -
   Kärnan
3. Kärnkropp -
   Nucleolus
4. cytoplasma
5. Cellmembranet -
   Plasmallem
6. Porrkanal
7. Mitokondriellt DNA
8. Intermembranutrymme
9. Robisons
10. matris
11. Granule
12. Inre membran
13. Cristae
14. Yttre membran

Du hittar en översikt över alla Dr-Gumpert-bilder på: medicinska illustrationer

Mitokondrions struktur

Strukturen hos en mitokondrion är ganska komplex jämfört med andra cellorganeller. De är ungefär 0,5 µm stora, men kan också bli större.

En mitokondrion har två skal, ett så kallat yttre och ett inre membran. Membranet har en storlek på cirka 5-7 nm.

Läs mer om ämnet på: Cellmembranet

Dessa membran är olika. Den yttre är oval som en kapsel och med sina många porer är den permeabel för ämnen. Interiören å andra sidan utgör en barriär, men kan selektivt släppa in ämnen in och ut genom många speciella kanaler.
En annan speciell egenskap hos det inre membranet jämfört med det yttre membranet är dess vikning, vilket säkerställer att det inre membranet skjuter ut i mitokondrionens inre i otaliga smala fördjupningar. Således är ytan på det inre membranet signifikant större än det yttre.
Denna struktur skapar olika utrymmen inom mitokondrion, som är viktiga för de olika stegen i energiproduktion, inklusive det yttre membranet, utrymmet mellan membranen inklusive fördjupningar (så kallade Christae), det inre membranet och utrymmet i det inre membran (så kallad. Matris, det är bara omgivet av det inre membranet).

Olika typer av mitokondrier

Tre olika typer av mitokondrier är kända: saccule-typen, cristae-typen och tubule-typen. Uppdelningen sker på grundval av invaginationerna av det inre membranet i det mitokondriella inre. Beroende på hur dessa fördjupningar ser ut kan du bestämma typen. Dessa veck tjänar till att förstora ytan (mer utrymme för andningskedjan).

Cristae-typen har tunna, remsformade fördjupningar. Den rörformiga typen har rörformiga invaginationer och den saccular typen har rörformiga invaginationer som har små utbuktningar.

Critae-typen är den vanligaste. Den rörformiga typen främst i celler som producerar steroider. Sacculus-typen finns bara i zona fasciculata i binjurebarken.

En fjärde typ nämns ibland: prismatypen. Invaginationerna av typen verkar triangulära och de förekommer endast i speciella celler (astrocyter) i levern.

Mitokondriellt DNA

Förutom cellkärnan som huvudlagringsplats innehåller mitokondrier sitt eget DNA. Detta gör dem unika jämfört med andra cellorganeller. En annan speciell egenskap är att detta DNA har formen av en så kallad plasmid och inte, som i cellkärnan, i form av kromosomer.
Detta fenomen kan förklaras med den så kallade endosymbiotiska teorin, som säger att mitokondrier var levande celler i sina ursprungliga tider. Vid någon tidpunkt svälldes dessa urmitokondrier av större encelliga organismer och från och med då gjorde de sitt arbete i tjänst för den andra organismen. Detta samarbete fungerade så bra att mitokondrier förlorade de egenskaper som kännetecknar dem som en oberoende livsform och har integrerat sig i celllivet.
Ett annat argument till förmån för denna teori är att mitokondrier delar sig och växer självständigt utan att behöva information från cellkärnan.
Med sitt DNA är mitokondrier ett undantag från resten av kroppen, eftersom mitokondriellt DNA ärvt strikt från modern. De levereras så att säga med moderns äggcell och delar sig under embryoutveckling tills varje cell i kroppen har tillräcklig mitokondri. Deras DNA är identiskt, vilket innebär att moderns arvslinjer kan spåras länge.
Naturligtvis finns det också genetiska sjukdomar i mitokondriellt DNA, så kallade mitokondropatier. Dessa kan emellertid bara överföras från mor till barn och är i allmänhet extremt sällsynta.

Vilka är de speciella egenskaperna hos mitokondriernas arv?

Mitokondrier är ett cellfack som är rent på modersidan (moderlig) ärvs. Alla mammas barn har samma mitokondriella DNA (förkortat mtDNA). Detta faktum kan användas i släktforskning, till exempel genom att använda mitokondriellt DNA för att avgöra om en familj tillhör ett folk.

Dessutom är mitokondrier med deras mtDNA inte föremål för någon strikt delningsmekanism, vilket är fallet med DNA i vår cellkärna. Medan detta fördubblas och sedan exakt 50% överförs till dottercellen som skapas, replikeras mitokondriellt DNA ibland mer och ibland mindre under cellcykeln och distribueras också ojämnt till den nyligen framväxande mitokondrierna i dottercellen . Mitokondrierna innehåller vanligtvis två till tio kopior av mtDNA i sin matris.

Mitokondriernas rena moderns ursprung kan förklaras av våra könsceller. Eftersom manliga spermier bara överför huvudet, som bara innehåller DNA från cellkärnan, när det smälter samman med äggcellen, bidrar moderns äggcell med alla mitokondrier för utvecklingen av det senare embryot. Spermens svans, vid vilken främre änden mitokondrierna är belägna, förblir utanför ägget, eftersom det endast tjänar spermierna för rörelse.

Mitokondriernas funktion

Uttrycket "cellens kraftverk" beskriver djärvt mitokondriernas funktion, nämligen energiproduktion.
Alla energikällor från mat metaboliseras här i sista steget och omvandlas till kemisk eller biologiskt användbar energi. Nyckeln till detta kallas ATP (adenosintri-fosfat), en kemisk förening som lagrar mycket energi och kan frigöra den igen genom nedbrytning.

ATP är den universella energileverantören för alla processer i alla celler, den behövs nästan alltid och överallt. De sista metaboliska stegen för användning av kolhydrater eller sockerarter (så kallad cellandning, se nedan) och fetter (så kallad beta-oxidation) äger rum i matrisen, vilket innebär utrymmet inuti mitokondrionen.
Proteiner används i slutändan också här, men de omvandlas redan till socker i förväg i levern och tar därför också vägen för cellandning. Mitokondrier är således gränssnittet för att omvandla mat till större mängder biologiskt användbar energi.

Det finns väldigt många mitokondrier per cell, ungefär kan man säga att en cell som kräver mycket energi, såsom muskel- och nervceller, också har mer mitokondrier än en cell vars energiförbrukning är lägre.

Mitokondrier kan initiera programmerad celldöd (apoptos) via den inneboende signalvägen (intercellulär).

En annan uppgift är lagring av kalcium.

Vad är cellulär andning?

Cellandning är en kemiskt extremt komplex process för att omvandla kolhydrater eller fetter till ATP, den universella energibäraren, med hjälp av syre.
Den är uppdelad i fyra processenheter, som i sin tur består av ett stort antal enskilda kemiska reaktioner: glykolys, PDH (pyruvatdehydrogenas) reaktion, citronsyracykel och andningskedja.
Glykolys är den enda delen av cellulär andning som äger rum i cytoplasman, resten sker i mitokondrier. Även små mängder ATP produceras under glykolys, så att celler utan mitokondrier eller utan syretillförsel kan tillgodose deras energibehov. Denna typ av energiproduktion är dock mycket mer ineffektiv i förhållande till det socker som används. Två ATP kan erhållas från en sockermolekyl utan mitokondrier; med hjälp av mitokondrier finns det totalt 32 ATP.
Mitokondriernas struktur är avgörande för de ytterligare stegen i cellandningen. PDH-reaktionen och citronsyracykeln äger rum i den mitokondriella matrisen. Mellanprodukten av glykolys transporteras aktivt in i mitokondrionens inre via transportörer i de två membranen, där den kan bearbetas ytterligare.
Det sista steget i cellandning, andningskedjan, äger sedan rum i det inre membranet och använder den strikta separationen av utrymmet mellan membranen och matrisen. Det är här syret vi andas in spelar in, vilket är den sista viktiga faktorn för en fungerande energiproduktion.

Läs mer om detta under Cellandning hos människor

Hur kan mitokondrier stärkas i sin funktion?

Fysisk och emotionell belastning kan minska prestandan hos våra mitokondrier och därmed vår kropp.
Du kan försöka stärka dina mitokondrier med enkla medel. Ur medicinsk synvinkel är detta fortfarande kontroversiellt, men det finns nu några studier som tillskriver vissa metoder en positiv effekt.
En balanserad kost är också viktig för mitokondrier. En balanserad elektrolytbalans är särskilt relevant. Dessa inkluderar framför allt natrium och kalium, tillräckligt med vitamin B12 och andra B-vitaminer, omega3-fettsyror, järn och det så kallade koenzymet Q10, som ingår i andningskedjan i det inre membranet.
Tillräcklig motion och sport stimulerar uppdelningen och därmed multiplikationen av mitokondrier, eftersom de nu måste generera mer energi. Detta märks också i vardagen.
Vissa studier visar att exponering för kyla, t.ex. kalldusch, också främjar uppdelningen av mitokondrier.
Dieter som en ketogen diet (undviker kolhydrater) eller intermittent fasta är mer kontroversiella. Du bör alltid konsultera din betrodda läkare innan sådana åtgärder. Särskilt vid allvarliga sjukdomar, som cancer, bör man vara försiktig med sådana experiment. Allmänna åtgärder som motion och en balanserad kost gör emellertid aldrig någon skada och har visat sig stärka mitokondrierna i vår kropp.

Är det möjligt att multiplicera mitokondrier?

I princip kan organismen reglera produktionen av mitokondrier upp eller ner. Den avgörande faktorn för detta är den aktuella energitillförseln för det organ där mitokondrier ska multipliceras.
Brist på energi inom dessa organsystem leder i slutändan till utvecklingen av så kallade tillväxtfaktorer via en kaskad av olika proteiner som är ansvariga för att registrera bristen på energi. Den mest kända är PGC –1 - α. Detta säkerställer i sin tur att organens celler stimuleras till att bilda mer mitokondrier för att motverka bristen på energi, eftersom mer mitokondrier också kan ge mer energi.

I praktiken kan detta uppnås till exempel genom att justera kosten. Om kroppen inte har tillräckligt med kolhydrater eller socker för att ge energi byter kroppen till andra energikällor, t.ex. B. fetter och aminosyror. Eftersom deras bearbetning är mer komplicerad för kroppen och energi inte kan göras tillgänglig så snabbt, reagerar kroppen genom att öka produktionen av mitokondrier.

Sammanfattningsvis kan vi säga att en diet med lågt kolhydratinnehåll eller en period av fasta i kombination med styrketräning stimulerar starkt bildandet av nya mitokondrier i musklerna.

Mitokondriella sjukdomar

Mitokondriella sjukdomar beror främst på defekter i den så kallade mitokondriens andningskedja. Om våra vävnader är tillräckligt syresatta, är denna andningskedja ansvarig för att se till att cellerna här har tillräckligt med energi för att utföra sina funktioner och för att hålla sig vid liv.
På motsvarande sätt leder defekter i denna andningskedja till slut till att dessa celler dör. Denna celldöd är särskilt uttalad i organ eller vävnader som är beroende av en konstant energitillförsel. Detta inkluderar skelett- och hjärtmuskler samt vårt centrala nervsystem, men också njurar och lever.

De drabbade klagar vanligtvis över allvarlig muskelsmärta efter träning, har nedsatt mental förmåga eller kan drabbas av epileptiska anfall. Njurfunktion kan också uppstå.

Läkarens svårighet är att korrekt tolka dessa symtom. Eftersom inte alla mitokondrier i kroppen, och ibland inte ens alla mitokondrier i en cell, har denna försämrade mitokondriella funktion, kan egenskaperna variera kraftigt från person till person. Inom medicinen finns det dock etablerade sjukdomskomplex där flera organ alltid påverkas av funktionsfel.

• Vid Leigh syndrom Till exempel uppträder celldöd i hjärnstammen och skador på perifera nerver. I det vidare förloppet blir organ som hjärta, lever och njurar också mottagliga och slutligen sluta fungera.
• I symptomkomplexet av myopati, encefalopati, mjölksyraacidos, stroke-liknande episoder, kort MELAS syndrom, den berörda personen lider av cellfel i skelettmusklerna och centrala nervsystemet.

Dessa sjukdomar diagnostiseras vanligtvis med hjälp av ett litet vävnadsprov från en muskel. Detta vävnadsprov undersöks mikroskopiskt med avseende på avvikelser. Om så kallade ”trasiga röda fibrer” (en klump av mitokondrier) är närvarande, är dessa en mycket stor indikator på närvaron av en mitokondriell sjukdom.
Dessutom undersöks komponenterna i andningskedjan ofta med avseende på deras funktion och mitokondriellt DNA undersöks med avseende på mutationer med hjälp av sekvensering.

En behandling eller till och med ett botemedel mot mitokondriella sjukdomar är för närvarande (2017) ännu inte möjlig.