kollagenos

definition

Termen "kollagenoser" beskriver en grupp sjukdomar med autoimmunt ursprung. Detta innebär att personens immunsystem utlöser en försvarsreaktion mot kroppens egna celler.
När det gäller kollagenoser riktas denna försvarsreaktion mot celler i bindvävnaden. Eftersom bindväv finns överallt i kroppen kan praktiskt taget alla organ påverkas. Ofta finns det hudsymtom och ledproblem.

Läs mer under: Autoimmun sjukdom - Vad är det?

orsaker

Det är inte känt varför autoimmuna sjukdomar utvecklas.
Vanligtvis används kroppens försvarssystem för att identifiera och eliminera främmande celler. När det gäller autoimmuna sjukdomar riktas denna försvarsreaktion mot kroppens egna celler. När det gäller polymyositis och dermatomyositis, som tillhör kollagenoserna, diskuteras en paraneoplatic (dvs. tumörrelaterad) eller en viral genesis. Dessa teorier har emellertid inte äntligen klargjorts.
När immunsystemet har börjat utlösa ett immunsvar uppstår en inflammatorisk reaktion. Om, som är fallet med kollagenoser, attackeras celler i bindväv, till exempel migrerar inflammatoriska celler dit och på lång sikt inträffar fibrotisk ombyggnad. Du kan föreställa dig denna ombyggnad som ett ärr på en plats som tidigare skadats. Eftersom "ärrvävnaden" inte längre är den ursprungliga vävnaden i organet, är en sådan ombyggnad förknippad med en funktionsförlust, beroende på omfattningen.

Diagnos

Diagnosen baseras på det kliniska utseendet och en laboratorieundersökning. Eftersom det finns olika sjukdomar som hör till kollagenos, ställs inte diagnosen "kollagenos" utan den för respektive sjukdom. Följande kliniska bilder tillhör kollagenoserna:

• Lupus erythematosus
• Polymyositis och dermatomyositis
• sklerodermi
• Sjögrens syndrom

I laboratorietestet detekteras specifika antikroppar i blodet, så kallade antinuclear antikroppar (ANA).

symtom

Beroende på sjukdomen kan symtomen presentera sig annorlunda (läs motsvarande artikel för respektive sjukdom, se ovan). Emellertid har kollagenoserna några kliniska symtom gemensamt. Allmänna symtom som feber och viktminskning kan uppstå. Kollagenoser är ofta förknippade med ledproblem och muskelinflammation. Hudsymtom är också vanliga. En av dem är det så kallade Raynauds syndrom, en cirkulationsstörning i händerna. När det är kallt blir fingrarna vita, sedan blå och sedan röda.

Du kan ta reda på mer på det: Raynauds syndrom

Eftersom bindevävnaden attackeras i kollagenoser kan alla organ påverkas av sjukdomen. Till exempel kan inflammation i perikardiet, känd som perikardit, uppstå. Om lungorna påverkas kan lungmembranet bli inflammerat. Detta kallas pleurisy. Om inflammation fortsätter under lång tid kan lungfibros utvecklas. Njurarna eller hjärnan kan också påverkas av inflammation.

terapi

Principen för terapin är att lindra symptomen på inflammation och undertrycka immunsystemet. Det finns ingen kausal behandling som eliminerar orsaken till sjukdomen. Det finns också ett antal allmänna åtgärder som kan innehålla klagomålen. Detta inkluderar att undvika förkylning i närvaro av Raynauds syndrom, konsekvent implementering av fysioterapi och åtföljande psykoterapeutisk behandling.
Antiinflammatoriska läkemedel från gruppen av NSAID, inklusive ibuprofen, kan användas mot inflammation. En annan grupp av läkemedel som ofta används är glukokortikoiderna, som används vid många autoimmuna sjukdomar eftersom de har en immunsuppressiv effekt. Andra läkemedel som modulerar immunsystemet inkluderar azatioprin och metotrexat.

Läs mer om läkemedelsgruppen här immunsuppressiva

Varaktighet och prognos

Kollagenoserna är kroniska sjukdomar för vilka det för närvarande inte finns någon kausal terapi. Vid vissa kollagenoser kan sjukdomen stanna på egen hand, men den självhelande tendensen är vanligtvis ganska låg. Sjukdomen utvecklas ofta långsamt, så att lidandegraden för de drabbade är acceptabel under lång tid. Prognosen beror på skadans svårighetsgrad och placering. I synnerhet spelar uttrycket i organens lungor, hjärta och njurar en avgörande roll under sjukdomsförloppet. Om de drabbas sent eller bara något, är prognosen betydligt bättre än i fall av en allvarlig sjukdom manifestation i dessa organ.

Sjukdomsförlopp

Sjukdomen är mycket varierande. De flesta kollagensjukdomar manifesteras i mitten av vuxen ålder. I många fall ökar symtomen bara mycket gradvis. Det kan vara så att vissa kollagenoser bara märks genom hudsymtom. Emellertid är en systemisk kurs också möjlig, som kräver mer aggressiv immunsuppressiv terapi. Sjukdomsförloppet beror på de drabbade organens tillstånd. Om vitala organ som njurar, hjärta eller lungor genomgår allvarlig fibrotisk ombyggnad kan dessa organ snabbt försämras. Om lederna och huden är de viktigaste platserna för manifestation kan många av de drabbade leva ett i stort sett obegränsat liv med lämplig terapi. Emellertid kan inget generellt uttalande göras om kursen, eftersom kollagenoserna kan ge en mycket varierande bild av symtom.

Hur smittsam är det?

Det finns ingen risk för infektion med kollagenos. Polymyositis och dermatomyositis misstänks ha ett viralt ursprung till sjukdomen genom en Coxsackie-virusinfektion. Virussjukdomar är ofta smittsamma. Infektion med viruset betyder dock inte att den kliniska bilden av kollagenos utvecklas av det. Det antas att immunsystemet på ett felaktigt sätt "formas" av viruset, vilket gör att det attackerar kroppens egna celler. Hur detta händer i enskilda fall har ännu inte undersökts tillräckligt.