Neurologi-Nätet

Guillain Barré syndrom (GBS)

Illustration av en nervcell

Synonymer i vidare bemärkelse

Akut idiopatisk polyradikulonurit
polyneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl syndrom
Polyradiculitis
idiopatisk polyradikulo-neuropati
Kussmaul-Landry syndrom
GBS

Engelska: Guillain-Barré syndrom, akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati (AIDP)

definition

Guillain-Barré-syndromet är en neurologisk störning som är baserad på avminering av nervfibrer.
Det finns två förekomsttoppar runt 25 och 60 års ålder. Män drabbas oftare än kvinnor.
Frekvensen för Guillain-Barré-syndrom är 1-2 / 100.000 / år.

historia

Den snabbt utvecklande formen av sjukdomen med den allvarligaste förlamningen inom en dag eller två ben, fattig, Hals och Andningsmuskler beskrevs redan 1859 av Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Han skrev en rapport om tio patienter med akut stigande förlamning. Av denna anledning, när de svåra kurserna av Guillain-Barré-syndrom utvecklas särskilt snabbt, Förlamning av landry talad.

Ernst von Leyden (1832-1910), så tidigt som 1880, åtskilde "akuta och subakuta multipla neuritider" som primära inflammatoriska sjukdomar i nervprocesserna och primära sjukdomar i ryggmärgen, särskilt polio (Polio).

De Guillain-Barré syndrom borde faktiskt Guillain-Barré-Strohl syndrom vara kallad. 1916 var Georges Guillain, Jean Alexandre Barré och André Strohl de första som beskrev det typiska för Guillain-Barré syndrom ökade proteinnivåer med normalt cellantal (cytoalbuminal dissociation) im Nervatten (Sprit) hos en patient som lider av akut radikulonurit (nervinflammation).
Insamling av nervvatten (spritstickning) för den så kallade CSF-diagnostik uppfanns 1891 av den tyska internisten Heinrich Irenaeus Quincke.

Den första större berättelsen om de anatomiska patologiska förändringarna i Guillain-Barré syndrom / GBS publicerades av W. Haymaker och J.W. Kernohan satt ihop.
I tvisten om orsaken talades tidigt om begreppet ”smittsamt” eller ”reumatiskt” ursprung. Alfred Bannwarth (1903-1970) och Heinrich Pette (1887-1964) uttalade sig för en allergisk-hyperergisk orsak i början av 1940-talet. Så du misstänkte redan en väsentlig Involvering av immunsystemet.

1956 beskrev den kanadensiska Miller Fisher en annan form av sjukdomen. Han rapporterade sjukdomsförloppet hos tre patienter, de akuta Förlamning av ögonmusklerna, en störning i målrörelserna (ataxi) och brist på muskelreflex i armar och ben.
En patient hade också förlamning Ansiktsmuskler. Återhämtningen var spontan hos alla tre patienterna.

Två år senare beskrev J. H. Austin en kronisk form sjukdomen nu känd som kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneurit (CIDP).

Sammanfattning

Guillain-Barré-syndrom (GBS) är en neurologisk störning som beror på avyelinisering Nervfibrer Är baserad. Här förlorar de Nervcell deras isolerande skikt, jämförbart med en strömkabel, varigenom nervcellen förlorar sin funktion att överföra information.
Orsaken förstås inte helt. En autoimmun reaktion och neuroallergiska reaktioner på tidigare infektioner diskuteras.
I princip kan Guillain-Barré syndrom förekomma i alla åldrar, men särskilt omkring 25 och 60 år.
Vanligtvis börjar sjukdomen 2-4 veckor efter en infektion i övre luftvägarna eller mag-tarmkanalen.
De första symtomen är Ryggont, Dumhet och onormala känslor i området Fötter. Detta följs av en mestadels symmetrisk motorisk svaghet i benen, Muskelvärk, Promenader och stående svårigheter.
Förlamningen som stiger nedifrån kan leda till andningsförlamning och hjärtstopp, så ventilering och a Pacemaker kan bli nödvändigt.
Diagnosen ställs genom en intensiv utfrågning, en fysisk-neurologisk undersökning och en punktering av nervvatten (CSF-diagnostik) poserade.
Terapin är symptomatisk under intensiv medicinsk övervakning. Gynnsamma lutningar dominerar.
Äldre patienter och patienter med långa ventilationsperioder (längre än 1 månad) har en sämre prognos. Upp till 4% av patienterna får ett återfall efter månader till år och blir sjuk igen.

Grundorsak

Orsaken till Guillain-Barré syndrom har inte fastställts definitivt. En autoimmun reaktion verkar äga rum, det vill säga det egna immunsystemet attackerar kroppens egen vävnad.
I Guillain-Barré syndrom (GBS) avslöjar mikroskopisk undersökning av vävnadsprover inflammation och infiltration med vissa immunceller (inklusive makrofager) i nervens medullära mantel.

Illustration av en nervcell

dendriter
Cellkropp
Axon med medullär mantel, som attackeras i GBS
Cellkärnan

Mer information om en nervcells struktur under vårt ämne: nervcell

Detta leder till en sönderdelning av den medullära manteln från de främre och bakre rötter av Ryggrad (Polyradiculitis) och tillhörande perifera nerver (polyneurit), som är ansvariga för musklerna och känsligheten.
Mer information finns under vårt ämne: Ryggrad
En annan möjlig förklaring till Guillain-Barré-syndrom (GBS) är en neuroallergisk reaktion på tidigare viral (t.ex. Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus) eller bakteriella (t.ex. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) infektioner.

symtom

Ofta börjar 2-4 veckor efter en infektion i de övre luftvägarna eller mag-tarmkanalen

okarakteristisk ryggsmärta
framför allt parestesi tas bort från kroppens centrum (distal parestesi)
Fötternas dumhet
sedan motor symmetrisk svaghet i benen (promenader är svåra eller omöjliga)
Muskelsmärta (myalgi)
Smärta som härrör från nervrötterna och nedsatt koordination när du står och går på grund av brist på djup känslighet (ataxi).

Förlamningen ökar från botten till topp upp till hög paraplegi (tetraplegia), där varken armar eller ben kan flyttas. Om membranet är involverat kommer andningen också att misslyckas och patienten måste ventileras.
Andningsförlamning förekommer hos cirka 20% av patienterna. Kranialnerven (kranial neurit) kan också vara involverade och leda till svällande störningar och ansiktsförlamning (ansiktsförlamning). Paralysen i ansiktet resulterar i svårigheter att tala och tugga, samt minskat tårflöde och minskad salivutsöndring. Ögonrörelsestörningar är också sällsynta.

Läs mer om detta ämne på: Ansikts pares

Det ofrivilliga (autonoma, vegetativa) nervsystemet påverkas också. Vegetativa symtom är svettutsöndringsstörningar, hjärtarytmier, blodtryck och temperaturfluktuationer, elevernas rörelsestörningar (pupillomotorsystem), alltför höga blodsockernivåer (hyperglykemi) och tömningar i urinblåsan och tarmen.
Sjukdomens topp är hos 90% av patienterna inom 3-4 veckor.

diagnos

Historia (anamnesis): I synnerhet spelar tidigare, ospecifika infektioner i luftvägarna eller mag-tarmkanalen en roll här.

Undersökning från Nervsystem : muskelfel (förlamning, pares), brist på reflexer (areflexi) och sensoriska störningar märks.

Insamling och undersökning av nervvatten (CSF-punktering för CSF-diagnostik): klart nervvatten, normalt till något ökat cellantal, normalt socker, ökat protein till> 100 mg / dl med tecken på en barriärstörning (så kallad cytoalbuminal dissociation är typiskt).

Nervledningshastigheten (NLG) bromsas delvis ner till punkten för ledningsblocket.

De elektromyografi (EMG), med vilken muskelns aktivitet kan registreras, visar en otillräcklig eller saknad tillförsel av musklerna med nervsignaler (denervationstecken).

Med hjälp av ett vävnadsavlägsnande från en nerv (nervbiopsi) kan avyelinisering av nerverna upptäckas under mikroskopet (histologiskt / patologiskt).

En patogendetektion (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) i blodet lyckas i vissa fall.

terapi

Behandlingen är symptomatisk under intensiv medicinsk övervakning. Det är främst funktionen av hjärta och lungor övervakas kontinuerligt.
Om nödvändigt, a Pacemaker och Ventilation nödvändig. De näring kan behöva säkerställas genom att ge näringsämnen och vätskor via en ven (infusioner).
Dessutom fysioterapi, psykologisk vård och profylaktiska åtgärder för att förhindra trycksår, Blodproppsbildning (Trombos), Gemensamma förstyvningar (Kontrakt) och lunginfektion (Lunginflammation) viktiga terapikomponenter.
De medicinsk terapi består av högdosadministrering av antikroppar (7-S immunoglobulin G 0,4 g / kg kroppsvikt / dag) via en ven under 5 dagar.
Kortisonpreparat används endast i den kroniska formen av Guillain-Barré syndrom.
Om sjukdomen utvecklas och förmågan att gå kraftigt begränsas (gångavstånd mindre än 5 m utan hjälp) utförs plasmaferes 5 gånger varannan dag.
I plasmaferes blodvätskan (plasma) separeras från blodcellerna. Därefter kan plasman rengöras och returneras till patienten tillsammans med cellerna.
Alternativt kan cellerna returneras tillsammans med främmande plasma, plasmasubstitut etc. Plasmaferesen leder till en snabbare upplösning av symtomen och till en kortare ventilationstid.

prognos

Återhämtningen varar Veckor till månader.
De neurologiska bristerna återgår i omvänd ordning. Dödlighet (dödlighet) beror på vård och är i dag mindre än 5%.
Prognosen är ogynnsam om du behöver ventilation i mer än en månad. I cirka 70% av fallen botar Guillain-Barré-syndromet med motoriska svagheter och reflexbrister, men utan hinder för det dagliga livet. 5-15% behåller funktionsnedsättningar.
Hos cirka 4% bryter sjukdomen ut igen (återfall) efter månader eller år.

komplikationer

Av Hjärtstopp (Asystole) är en komplikation av Guillain-Barré syndrom, som orsakas av en ledningsstörning i nervcellerna i hjärtat.
På grund av de patologiska förändringarna i speciella nervfibrer (autonom neuropati), som är ansvariga för en hjärtfrekvens som passar situationen, kommer hjärtat ur rytmen. Konsekvenserna är Hjärtarytmierdär hjärtat slår för snabbt (takykardi), för långsamt (bradykardi) eller slutar slå alls (asystol). I denna situation, en pacemaker eller återupplivning (återupplivning) att vara nödvändig.

Eftersom den patologiska förändringen i speciella nervfibrer (autonom neuropati) påverkar inte bara de fibrer som drar till hjärtat, utan också t.ex. de som går till lunga drag, andningsförlamning kan också uppstå. Om så är fallet måste patienten ventileras för att säkerställa en tillräcklig syreförsörjning.

Förlamningen (pares) som uppstår vid Guillain-Barré-syndrom kan leda till Blodproppsbildning / trombos och Lungemboli kommer för att bristen på rörelse tenderar att få blodet att koagulera.
Avsaknaden av träning främjar också utvecklingen av trycksår (sänghål, sänghål), förstyvning i leder (kontrakturer) och lunginflammation.