kondrosarkom

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

Brosksarkom, malign kondroidtumör, enchondroma malignum, kondroblastisk sarkom, kondromyxoid sarkom, kondroid sarkom

Engelska: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

definition

Chondrosarcoma är en malign tumör som härrör från broskceller.

I sällsynta fall kan en kondrosarkom uppträda på olika platser samtidigt. I dessa fall talar man om en chondrosarcomatosis.

Efter osteosarkom är kondrosarkom den vanligaste maligna (maligna) bentumören.

frekvens

Med en andel på 20% är chondrosarcoma den näst vanligaste, maligna bentumören.

Sjukdomens topp i vuxen ålder är mellan 30 och 50 år, men kan i princip uppstå i alla åldrar.

lokalisering

Chondrosarcoma förekommer främst på följande platser:

frekvenser

23% lår

19% iliac ben

5% skamben

2% ischium

10% överarm nära axeln

5% axelblad

Chondrosarcoma är vanligast i närheten av höftled (Lår och slå samman) lokaliserade (49%). Den näst vanligaste platsen är axelregionen med 15%.

Grundorsak

Orsaken till den primära kondrosarkom är inte klar. kondrosarkom är härledda från starkt differentierade broskceller. Ju mer differentierad en tumör är, det vill säga desto mer liknar tumören den ursprungliga cellen under mikroskopet, desto mer godartad uppför den sig.

Sekundära chondrosarcomas utvecklas från godartade chondromas. Den enskilda maligna degenerationen Enchondroma är helt osannolikt.

Risken för degeneration ökar med antalet närvarande enchondroma. Risken för degeneration av ett enda enchondroma uppskattas till cirka 1%.

Det finns emellertid en hög risk för degeneration vid enchondromatos med eller utan närvaron av Olliers sjukdom och i Maffucci-syndrom. Om det finns många osteokondroma beräknas risken för degeneration vara betydligt högre till cirka 10%.

metastas

I de flesta fall är chondrosarcoma en tumör med en hög grad av differentiering (se ovan).
Övergångarna från godartade broskceller till maligna tumörer är flytande och ofta svåra att differentiera.

Minskningen i differentiering (likhet mellan tumörvävnaden och den ursprungliga vävnaden) åtföljs av en ökning av malignitet. På samma sätt ökar sannolikheten för metastaser och prognosen förvärras. Differentiering är därför en viktig prognostisk faktor.

Chondrosarcoma metastaserar främst hematogent till lungorna.

klassificering

Det finns många klassificeringar som beskriver olika subtyper. Differentieringen är i huvudsak baserad på finvävnadsundersökningen under mikroskopet.

Primär kondrosarkom:

• Chondrosarcoma (konventionell)
• Avsedd kondrosarkom
• Juxtacortical (periosteal) kondrosarkom
• Mesenchymal kondrosarkom
• Rensa cellkondrosarkom
• Malignt kondroblastom
• Sekundär kondrosarkom

differentiering

Sannolikheten för malignitet ökar, särskilt när en tumör inträffar nära stammen, dvs inte på armar och ben.

Chondrosarcomas som förekommer nära stammen har vanligtvis olika områden. Detta innebär att det finns områden där tumören är "fortfarande godartad" och redan har uppnått malignitet i andra områden. Därför måste hela tumören alltid undersökas under mikroskopet.

Dessutom måste alla tillgängliga informationskällor sammanställas för att utesluta en tumör (undersökningsresultat, röntgen och andra avbildningsprocedurer, vävnadsundersökning).

Följande principer är giltiga:

• Större tumörer nära stammen eller tumörer som förändras på röntgen bör tas bort helt. Om en malignitet visar sig senare, bör skärkanterna tas bort igen med lämplig säkerhetsmarginal.
• Chondrosarcomas på fingrar och fötter tenderar att vara godartat beteende, även om de visar alla tecken på malignitet under mikroskopet.

Diagnos

Bilddiagnostik:

• Röntgenbild i två plan i det misstänkta området
• Sonografi (ultraljud) av tumören (om den inte bör bestå av ben eller brosk)
• Blodprov:
  • Blodvärde
  • ESR (sedimentationsgrad)
  • CRP (C-reaktivt protein)
  • Elektrolyter (när benet attackeras ökar kalcium i blodet)
  • Alkaliskt fosfatas (aP) och benspecifikt aP: ökad i benupplösande (osteolytiska) processer
  • Prostataspecifikt antigen (PSA): ökat i prostata ca.
    Syra fosfatas (sP): ökad i prostata ca
  • Urinsyra (HRS): ökad med hög cellomsättning (mycket aktiv tumör)
    Järn: minskade tumörer
  • Totalt protein: minskat i konsumtionsprocesser
  • Proteinelektrofores, immunfixering (speciella test)
  • Urinstatus: paraproteiner - bevis på plasmacytom

Speciell tumördiagnostik:

• Lokal diagnostik (= apparatbaserad undersökning av den lokala tumören):
  • MRI:
    Med MRI, spridningen av tumören till angränsande strukturer såsom Muskelvävnad, nerver och kärl klargörs. Användningen av kontraktsmedel kan förbättra skillnaden mellan godartad och malig vävnad.
    Läs mer om ämnet: MRT med gadoliniumkontrastmedel
  • CT:
    CT ger speciellt information om tumörens beninförande
  • PET (positronemissionstomografi):
    (Värdet är dock ännu inte tillräckligt validerat)
• Lokoregional diagnostik (= sök efter lymfkörtelmetastaser som sällan förekommer i kondrosarkom):
  • Sonografi (ultraljud)
  • eventuellt CT
  • MR vid behov
• Extra regional diagnostik:
  • Undersökning av organ som särskilt ofta påverkas av kondrosarkommetastaser: - främst lungorna, levern och binjurarna.
• Systemisk diagnostik (= spridd diagnostik och allmän tumörsökning):
  • Skelettscintigrafi (3-fas scintigrafi)
  • PET (positronemissionstomografi; värde ännu inte tillräckligt validerat)
  • Speciell diagnostik av tumörlaboratorier
  • Immunoelektrofores: bevis på plasmacytom om monoklonala antikroppar upptäcks
  • Hemoccult test (upptäckt av blod i avföringen)
  • Tumörmarkörer (t.ex. NSE = neuronspecifikt enolas i Ewings sarkom)

Tumörmarkörer har inget diagnostiskt värde vid kondrosarkom, eftersom det inte finns några tillförlitliga tumörmarkörer som indikerar en kondrosarkom.

Biopsi:
Om tumörens godartade eller maligna natur inte kan fastställas tydligt, kan ett prov (biopsi) av det misstänkta området utföras så att det sedan kan undersökas med avseende på vävnad.

Det bör emellertid noteras att denna provtagning också orsakar en så kallad spridd metastas, i vilken tumören lossnar från sin förening

Läs mer om detta ämne här: biopsi

Tumör eftervård

rekommendationer:

• År 1 och 2: var tredje månad klinisk undersökning, lokal röntgenkontroll, laboratorium, bröst CT, helkroppsskintigrafi, var sjätte månad lokal MRT
• Under åren 3 till 5: var sjätte månad klinisk undersökning, lokal röntgenkontroll, laboratorium, bröst CT, helkroppsskintigrafi, lokal MRI var 12 månad
• Från år 6: var tolvmånaders klinisk undersökning, lokal röntgenkontroll, laboratorium, röntgen av bröstet, i tvivel om hela kroppens skelettscintigrafi och lokal MRI

prognos

Prognosen beror på graden av vävnadsdifferentiering och möjligheten till radikal kirurgi. Om graden av differentiering är hög och "radikal" kirurgi är möjlig är sannolikheten för överlevnad i 5 år cirka 90%.
En förnyad tumörtillväxt kan fortfarande inträffa efter mer än 10 år.