Intern Medicin

blod cancer

synonymer

leukemi, Hyperleukocytos, leukos

definition

Blodcancer är en sjukdom i det hematopoietiska och lymfsystemet där det finns en överdriven ökning av vita blod celler, den så kallade leukocyter, kommer. Vanligtvis är dessa förändrade, icke-funktionella vita blodkroppar (Tumörceller). Föregångarna till de vita blodkropparna i synnerhet finns i starkt ökade antal blodcancer.

På grund av det ökade antalet förändrade vita blodkroppar, särskilt i Benmärg, det finns en förskjutning av andra blodkroppar, t.ex. röda blodceller, av trombocyter och funktionella vita blodkroppar. Detta leder till bristsymtom som ett anemi (Anemi, brist på röda blodkroppar), koagulationsstörningar på grund av brist på blodplättar eller immunbrist på grund av det låga antalet funktionella vita blodkroppar.

Dessutom kan de vita blodkropparna infiltrera andra organ i kroppen och därmed försämra deras funktion, till exempel lever, mjälte eller Lymfkörtlar.

Orsaker till blodcancer

En klar orsak till utvecklingen av blodcancer är ännu inte känd. Det finns dock vissa riskfaktorer som kan påverka utvecklingen: radioaktiv strålning eller Röntgenstrålar, Kemikalier såsom bekämpningsmedel eller lösningsmedel (t.ex. bensen), Läkemedel som en del av tumörterapi (t.ex. cytostatika: Alkyleringsmedel, Topoisomeras II-hämmare eller andra läkemedel för att undertrycka Immunförsvar), genetisk predisposition t.ex. i formen av Philadelphia kromosom (förändrat kromosom 22) och rökning.

Former av blodcancer

Akut blodcancer: Den akuta formen av blodcancer är en livshotande sjukdom som, om den inte behandlas, kan leda till döden inom några veckor till månader. Ofta förekommer sjukdomen av fullständig hälsa och utvecklas mycket snabbt till en allvarlig klinisk bild.

Kronisk blodcancer: Den kroniska formen av blodcancer börjar vanligtvis lumskt och varar vanligtvis i flera år, med få till milda symtom i början. I denna form är antalet patologiskt ökade vita blodkroppar ännu inte så ökat att de andra cellerna för kraftigt förskjuts.

symtom

De första tecknen på en möjlig blodcancer är blekhet, svaghet, sjukdom, trötthet, feber, nattsvett, viktminskning, en tendens att blöda (frekvent blödning från tandköttet, långvarig menstruationsblödning, näsblod, spontana blåmärken, små blödningar i huden (petechiae)). En ökad mottaglighet för infektioner, klåda och svullnad i lymfkörtlar, lever eller mjälte är också tecken på blodcancer.

Det finns inga karakteristiska symtom för den kroniska eller akuta formen av blodcancer. I de flesta fall är emellertid symtomen mindre allvarliga i kronisk form.

Läs mer om ämnet:

Hur känner du igen leukemi?
Leukemiutslag

Hur kan du känna igen blodcancer?

De olika typerna av blodcancer kan uttrycka sig annorlunda.
Hetero i de akuta formerna det finns ofta en snabb försämring i allmänt skick, till Tecken på blödning som näsblödningar, blödande tandkött eller blåmärken och också ökade infektioner, vilket ibland kan vara svårt. Också Svullnad i lymfkörtlar kan indikera förekomsten av leukemi. En faller ofta i blodantalet Ökning i vita blodkroppar på. Man talar här om en leukocytos. Det finns ofta en samtidigt Släpp in blodplättarna (Trombocytopeni) och röda blodkroppar (Anemi) som kan ses i blodantalet. Men det finns också former av leukemi som kan förväntas ha ett helt normalt blodantal.
De kroniska former av leukemi är inte ovanliga Oavsiktliga fyndeftersom de knappast orsakar obehag och märks sedan under en rutinundersökning. Till exempel genom onormala blodprover eller Svullnad av lymfkörtlar, mjälte eller lever.

Klassificering och diagnostik

Det finns flera undertyper av blodcancer, beroende på vilken prekursorcell de förändrade / degenererade blodcancercellerna härrör från. Man skiljer sig först och främst myeloid av lymfatisk Att forma. Nedan listas de viktigaste formerna av blodcancer (leukemi):

akut myelooid leukemi (AML)
akut lymfoblastisk leukemi (ALL)
kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)
kronisk myeloid leukemi (CML)

Den viktigaste åtgärden för att diagnostisera blodcancer är att undersöka benmärgen och perifert blod. För detta ändamål görs ett blodantal och de cellulära komponenterna i blodet undersöks under mikroskopet och antalet olika celltyper räknas (antal röda och vita blodkroppar och antal blodplättar). Varje form av blodcancer har ett annat men typiskt blodantal.

Läs mer om ämnet: Benmärgs punktering

Med hjälp av avbildningsförfaranden som ultraljud, MR, CT eller röntgenstrålar kan det undersökas om lymfkörtlar och andra organ redan har infekterats med blodcancer.

Förekomst och frekvens

De olika typerna av blodcancer har alla olika åldersfördelningar och sannolikheten för förekomst.

Akut lymfocytisk leukemi (ALL): Denna form av blodcancer är ganska sällsynt, i Tyskland finns det 1,5 nya fall per 100 000 invånare varje år. Akut lymfoblastisk leukemi förekommer främst i barndomen, 90% av alla blodcancer i barndomen är akut lymfoblastisk leukemi, denna form är sällsynt hos vuxna.

Akut myeloid leukemi (AML): Den akuta myeloida formen av blodcancer uppträder ungefär dubbelt så ofta som den akuta lymfatiska formen (ALL). Det finns cirka2,5 nya fall per 100 000 invånare. Denna form drabbar främst vuxna, 80% av alla leukemier i vuxen ålder är akut myeloid, med åldertoppen 60 år.

Kronisk myeloid leukemi (CML): Den kroniska myeloida formen av blodcancer är också ganska sällsynta, där män drabbas något oftare än kvinnor. Varje år utvecklar cirka 1-2 personer per 100 000 invånare ny CML.

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL): Denna typ av blodcancer är den vanligaste på den västra halvklotet. Genomsnittsåldern är 60 år, endast cirka 15% av de sjuka är yngre än 55 år. Män blir sjuka så ofta som kvinnor.

Mer information finns här: Leukemi hos barn

Blodcancer hos barn

Hos barn är leukemi den vanligaste cancern med cirka 30%. Akut lymfoblastisk leukemi är den överlägset vanligaste i barndomen. Detta är en ondartad sjukdom i det blodbildande systemet.
AML är akut. Detta innebär att om ingen terapi initieras sprids tumörcellerna snabbt i benmärgen och förskjuter således de friska cellerna från benmärgen. Allvarliga infektioner, blödningar och en betydande minskning av det allmänna tillståndet, ofta med feber och svullnad i lymfkörtlarna.
Om den inte behandlas leder sjukdomen vanligtvis till döden inom några månader. Medan AML var nästan en viss dödsdom för några decennier sedan, har de nya terapiformerna idag en betydligt bättre chans att återhämta sig. Cirka 80% av de sjuka barnen kan behandlas framgångsrikt.

Läs mer om ämnet på: Leukemi hos barn

Är blodcancer ärftligt?

Leukemiesjukdomar ärvs inte i ordets strikta mening. Men det finns fortfarande många saker som inte har undersökts tillräckligt.
Det finns Ärftliga sjukdomar som ökar risken för att utveckla leukemitill exempel det Downs syndrom (Trisomi 21). Leukemi verkar också förekomma oftare i familjer med en ökad förekomst av maligna sjukdomar.
Sammanfattningsvis kan denna fråga om det aktuella vetenskapsläget inte besvaras.

terapi

Valet av terapi beror på typen av blodcancer. Den vanligaste behandlingsformen är det Polychemotherapy. Flera cytostatiska läkemedel administreras till patienten. Cytostatika är cellgift som begränsar multiplikation och tillväxt av cancerceller. Cancerceller delar sig väldigt ofta och är därför särskilt begränsade av läkemedlen, men vissa friska celler i kroppen har också en hög uppdelningshastighet, som sedan påverkas av läkemedlen (t.ex. slemhinneceller). Det är därför kemoterapi kan orsaka biverkningar i friska kroppsorgan med tillfällig skada.

Biverkningar av kemoterapi:

illamående
Kräkas
allmän utmattning
Inflammation i slemhinnorna
Håravfall
Anemi

Förutom kemoterapi, a Benmärg- eller Stamcellstransplantation i kombination för att ersätta den sjuka benmärgen med friska. För detta krävs en lämplig benmärgsgivare, liknande blodtransfusionen.

Terapimöjligheter med har också hittat tillämpning under de senaste åren monoklonala antikroppar och Tyrosinkinasinhibitorer (imatinib och dasatinib), som specifikt ingriper i sjukdomsprocesserna.

Terapi bör endast ske i specialiserade kliniker eller centra.

Mer information om ämnet finns här: kemoterapi

komplikationer:

Blodcancer försvagar det mycket immunförsvar, kan detta leda till komplikationer under sjukdomsförloppet. På grund av det försvagade immunsystemet är alla leukemipatienter (oavsett typ av leukemi) mycket mottagliga för infektioner. Även risken för blodproppar (Trombos) eller blödningar ökar eftersom blodcancern också påverkar antalet blodplättar, som är ansvariga för blodkoagulation. Av dessa skäl måste patienter med blodcancer övervakas noggrant och om möjligt inte utsättas för infektionskällor.

Mer information finns här: Biverkningar vid kemoterapi

Benmärgsdonation och stamcelldonation

Det finns två olika typer av donationer som används för att hjälpa patienter med leukemi. Benmärgsdonation och stamcelldonation.
Medan Benmärgsdonation med en smärtsam Benmärgsaspiration ansluten, det tar för en Stamcelldonation bara typ av lång Ta blod efter att ha tagit ett läkemedel. Numera är stamcelldonation nästan det enda som används.
En stamcellstransplantation kan göras från en givare till en patient. I vissa fall kan dock patienten själv vara stamcellgivaren. Man talar då om en autolog stamcellstransplantation.
När det gäller en extern donation är det viktigaste kravet den så kallade HLA-kompatibilitet. HLA-molekyler är specifika vävnadskarakteristika. Sannolikheten för en matchning av HLA-egenskaperna är högst i första grads släktingar. För många patienter finns det dock ingen familjemedlem som är berättigad till donation. Därför har det funnits i flera år Donatordatabaser där personer som är redo att donera stamceller kan registreras. Om du vill bli givare kan du skriva. Detta görs med ett litet blodprov eller en vattpinne som tas från fodret på kinden.
Om en matchning (HLA-kompatibel givare) hittas undersöks den potentiella givaren i detalj igen innan donationen. Bland annat för att förhindra överföring av sjukdomar från givaren till mottagaren.
Givare och mottagare lär sig inte känna varandra. Emellertid kan givaren ta reda på om mottagarens välfärd några veckor efter transplantationen. Det är också möjligt att lära känna varandra personligen om båda parter vill.

prognos

Den akuta lymfatiska formen av blodcancer (ALL), som förekommer oftast hos barn, har en god chans att återhämta sig. I cirka 80% av fallen botas barnen efter behandlingen.

I den akuta myeloida formen använde terapierna tydliga 50-90% av patienterna från cancerceller, men dessa kan dyka upp igen. Cirka 30-40% av alla patienter med AML botas på lång sikt. Faktorer som ålder, komorbiditeter och cytogenetiska fynd påverkar prognosen för läkning.

Eftervård:

Eftersom blodcancercellerna kan dyka upp igen efter en framgångsrik behandling, är långsiktig uppföljning för blodcancerpatienter extremt viktigt efter att behandlingen har avslutats. Framför allt inkluderar detta regelbundet undersökning av blodet med hjälp av ett komplett blodantal och differentiellt blodantal. Denna typ av uppföljning kan förhindra blodcancer (en så kallad Återfall) med eventuella följdskador kan identifieras och behandlas i ett tidigt skede.

Är blodcancer härdbar?

Termen läkning är inte lätt att använda inom medicinen. Detta har att göra med att många sjukdomar kan behandlas relativt bra idag, men sjukdomen kan alltid återkomma. Det är samma sak med leukemi. För att verkligen bota leukemi krävs vanligtvis en stamcellstransplantation med tidigare kombinerad kemoterapi och strålterapieftersom detta är det enda sättet att döda alla maligna celler. Men även hos patienter som har fått en stamcellsdonation finns det återfall (återfall). Återfallsfrekvensen i leukemi efter stamcellstransplantation antas vara cirka 20%.

profylax

Eftersom ingen klar orsak till blodcancer är känd finns det inga tydliga åtgärder som kan förhindra utvecklingen av blodcancer. Men genom att undvika vissa faktorer kan man hålla risken för en sådan sjukdom lägre. Detta inkluderar till exempel:

Noggrann hantering av kemiska föroreningar, t.ex. bensen eller andra ämnen som innehåller bensen.
Joniserande strålning, t.ex. Röntgenstrålar bör vara väl doserade. Detta innebär att onödiga röntgenundersökningar bör undvikas, det bästa är att ha ett röntgenpass utfärdat av den behandlande radiologen där alla röntgenundersökningar registreras för att hålla en bra överblick över de undersökningar som har genomförts.
Om behandling redan sker inom ramen för tumörterapi bör man noga uppmärksamma eventuella förändringar och symtom i samband med blodcancer.
Generellt sett bör sjukdomstillstånd med svaghet, trötthet, nattsvett, viktminskning och andra möjliga symtom klargöras med läkaren i ett tidigt skede, eftersom ju tidigare en sjukdom i det blodbildande systemet erkänns, desto bättre är chansen för ett permanent botemedel.

Sammantaget är blodcancer en relativt sällsynt cancer jämfört med andra cancerformer som Bröst- eller Prostatacancer. En annan positiv aspekt är att tack vare moderna terapimetoder kan blodcancer botas i många fall.

Sammanfattning Akut myeloid leukemi (AML)

Akut myelooid leukemi, eller AML för kort, är en malign (malign) sjukdom i det blodbildande systemet. Det är en av blodcancersjukdomarna. AML är en sällsynt sjukdom. Nästan fyra av 100 000 människor blir sjuka varje år. hon kommer vanligare i ålderdom tidigare är medelåldern för uppkomsten mellan 60 och 70 år.
Sjukdomen kan komma igenom tidigare allmänna ospecifika symtom hur trötthet och kronisk trötthet visar. Eftersom sjukdomen, som namnet antyder, är relativt akut, multiplicerar symptomen på kort tid och ökar avsevärt. Möjliga symtom är ett blek hudfärg på grund av en Anemi, Tecken på blödningar som Zfläsk eller näsblödningar, ökat blåmärke eller förekomst av små blödningar i området med underbenen. Dessa dyker upp som små röda fläckar som förekommer i grupper, de kallas petechiae. Det finns också ofta en ökad mottaglighet för infektion. Patienter lider i allt högre grad av sjukdomar som lunginflammation eller tonsillit. Det kan fortsätta riklig nattsvett komma. Också en Förtjockning av tandköttet (Gingival hyperplasi) kan vara ett möjligt symptom.
Vid diagnos sker anamnesen först. Det viktigaste här är vilka symtom som har funnits och sedan när. Den fysiska undersökningen kan visa tecken på blödning såsom petechiae eller blåmärken, och blek hud kan märkas. Nästa steg är att ta blod. Den så kallade Differensiellt blodantal När det ses tillsammans med symtomen ger det ofta viktig information om den eventuella förekomsten av AML. För att bekräfta diagnosen, Benmärgs punktering respektive; punkteringen undersöks sedan mikroskopiskt och diagnosen ställs.
Lämplig behandling bör initieras snabbt efter diagnosen. Framför allt är här kemoterapi med en kombination av flera läkemedel i förgrunden. I den första fasen av kemoterapi är patienter mycket mottagliga för livshotande infektioner på grund av en allvarlig försvagning av immunsystemet och måste därför isoleras i de flesta fall. Ett annat alternativ för behandling är det Stamcellstransplantation. Prognosen beror bland annat på AML: s ålder och underarter. Vissa patienter kan betraktas som botade genom behandling. Det är dock inte ovanligt att andra återfaller (återfall).

Sammanfattning Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Kronisk lymfocytisk leukemi, eller CLL för kort, är en av dessa Icke-Hodgkin-lymfom och ligger i våra breddegrader den vanligaste formen av leukemi. Det förekommer särskilt i en avancerad ålder och har bästa prognosen för alla former av leukemi. Till skillnad från de akuta formerna av leukemi är den kronisk, vilket innebär att den kan dra på i många år utan att patientens allmänna tillstånd försämras. Cirka fyra av 100 000 människor blir sjuka varje år. Medelåldern vid initial diagnos är mellan 70 och 75 år.

De maligna leukemicellerna multiplicerar i benmärgen och sprids där. Som ett resultat förskjuter de ofta de celler som faktiskt hör hemma, nämligen de blodbildande cellerna. Detta kan innebära att dessa blodbildande celler måste flytta till andra organ för att producera blodkomponenterna. Lever och mjälte påverkas särskilt. Levern (hepatomegaly) och mjälten (splenomegaly) kan sedan svälla. Detta märks vanligtvis inte av patienten utan blir bara uppenbart under en fysisk undersökning eller en ultraljudundersökning. Dessutom orsakar CLL ofta svullnad i lymfkörtlarna i olika delar av kroppen. Dessutom kan symtom uppträda på huden, till exempel med klåda eller eksem.
CLL är inte sällan ett tillfälligt fynd. Diagnosen ställs baserat på sjukhistorik och blodräkning med utökade undersökningar. I sällsynta fall är aspiration av benmärgen också nödvändig. Som regel är det emellertid inte absolut nödvändigt att fastställa en diagnos.
Sjukdomen är indelad i olika stadier. I steg A och B behandlas sjukdomen endast om den orsakar symtom. Detta beror på att det ofta utvecklas i flera år utan att bli värre. I avancerat stadium C eller om symtom uppstår kan kemoterapi eller antikroppsterapi initieras. En stamcellstransplantation är också ett alternativ för utvalda patienter. CLL är den minst aggressiva formen av leukemi.

Sammanfattning av akut lymfoblastisk leukemi (ALL)

Akut imypatisk leukemi, eller ALL för kort, är en akut form av blodcancer som kännetecknas av en angrepp av benmärgen med maligna celler. Cirka 1,5 av 100 000 människor blir sjuka varje år, vilket gör ALL till en sällsynt sjukdom. ALLA är ändå det vanligaste malign sjukdom i barndomen. Hos barn under 4 år är förekomsten cirka 6,5 per 100 000 barn per år.
Symtomen beror främst på det faktum att de friska cellerna i benmärgen förskjuts av de maligna cellerna och därför inte längre kan fullgöra sin uppgift. Av Brist på friska vita blodkroppar leder till en signifikant ökad mottaglighet för infektion. De drabbade är betydligt mer benägna att utveckla sjukdomar som lunginflammation och kurserna är ibland livshotande.
Av Brist på röda blodkroppar leder till en Anemi med blek hud, minskad prestanda och allmän svaghet. EN Brist på blodplättar leder till Tecken på blödning, såsom den avsevärt ökade förekomsten av blåmärken, tandkött eller näsblödningar och förekomsten av små punktformiga blödningar (petechiae), speciellt i underbenen. Genom att förskjuta de blodbildande cellerna från benmärgen måste dessa celler göra sitt arbete någon annanstans. De flyttar till mjälten och levern, så det finns ofta ett märkbart ALLA i ALLA Förstoring av levern och mjälten (Hepatosplenomegali). Också feber förekommer ofta, liksom en Svullnad i lymfkörtlarna. Speciellt hos barn, det första symptom på ALLA Bensmärta inträffa.

Anamnesen är banbrytande för diagnosen. Ett blodprov kommer också att göras. Detta behöver dock inte alltid producera det typiska fyndet med ett betydligt ökat antal vita blodkroppar, så att en benmärgsundersökning är nödvändig för att bekräfta diagnosen. Det erhållna materialet undersöks sedan under mikroskop och diagnosen ställs. Det finns ytterligare speciella undersökningar såsom immunofenotypning, vid behov en avbildning av huvudet och en nervvattenpunktion.
Terapi sker sedan vanligtvis med kemoterapeutiska medel, och kortisonpreparat används också ofta. Under de senaste åren har prognosen för patienter med ALLA förbättrats avsevärt, men det är fortfarande en mycket malign sjukdom som inte är sällan dödlig.

Sammanfattning Kronisk myeloid leukemi (CML)

Kronisk myeloid leukemi, eller CML för kort, är främst en vuxen sjukdom. Liksom andra former av leukemi är det en sällsynt sjukdom med en årlig förekomst hos nästan 2 av 100 000 personer. Det står för cirka 20% av leukemier.
I de flesta fall är orsaken till sjukdomen en genetisk förändring av två kromosomer som byter några av deras gener. Man talar om en kromosom i Philadelphia. Förändringen leder till en permanent aktivering av ett visst enzym och därmed till obehindrad tillväxt av de drabbade cellerna. Trots att det är en genetisk mutation är sjukdomen inte ärftlig i konventionell bemärkelse, eftersom mutationen endast sker under livets gång.
Det finns tre steg i CML: den kroniska fasen där personen i fråga kan stanna med få symtom i flera år, accelerationsfasen och explosionskrisen, som fortsätter som akut leukemi och, om den inte behandlas, leder till döden.
Symtomen är ganska små. Ofta märks det kroniska stadiet CML under en rutinundersökning. Till exempel på grund av ett betydligt ökat antal vita blodkroppar i blodet eller på grund av en förstorad mjälte. I accelerationsfasen ökar symtom som är typiska för leukemi såsom trötthet, blekhet och en tendens att blöda.
Förutom sjukdomshistoria och fysisk undersökning är ett blodprov och en benmärgsundersökning diagnostiska alternativ. Terapeutiskt kan den cytostatiska hydroxikarbamiden och framför allt ett läkemedel från gruppen tyrosinkinashämmare användas. Antikroppsterapi kan också användas. En stamcellstransplantation kan övervägas för full läkning. En stamcellstransplantation är dock ingen garanti för ett botemedel.

Läs också artikeln: Tyrosinkinas.