Akut myeloid leukemi (AML)

Synonymer i vidare bemärkelse

Leukemi, vitt blodcancer, Auer-stavar, Blodsjukdom

definition

Denna typ av leukemi är en av de akuta leukemierna med en snabb sjukdomsförlopp. Det kännetecknas av det faktum att de degenererade cellerna kommer från ett mycket tidigt utvecklingsstadium, dvs är omogna. Dessa celler kommer från en rad celler som består av Benmärg härstammar (myeloid). Cellerna i de tidiga utvecklingsstadierna kallas sprängningar. Dessa sprängningar multiplicerar i benmärgen och blod.

Störd mognad

I samband med akut myelooid leukemi finns det en okontrollerad reproduktion av omogna och funktionella blodföräldrarceller i benmärgen.

Hos friska människor finns det en exakt reglering och balans mellan uppkomst och mognad eller differentiering till helt funktionella blodceller. Däremot AML-mognad störd.

Under några år har terapi av akut promyelocytisk leukemi, en speciell form av AML, använt detta faktum. Den kemoterapeutiska ATRA främjar mogningen av leukemicellerna till funktionella blodceller.

frekvens

Det finns tre till fyra nya fall per år för varje 100.000 invånare. Det är främst vuxna patienter som drabbas av sjukdomen, här är antalet nya fall 15 per 100 000 invånare. Kursen för AML Leukemi hos barn är cirka 20% av akuta leukemier.

AML hos barn

Barn blir sjuka ganska sällan på akut myelooid leukemi. Endast cirka 20% av leukemier hos barn faller in i denna underart. Akut lymfocytisk leukemi (ALL) kan observeras mycket oftare under barndomen.

I princip kan AML förekomma i alla åldrar, men spädbarn och småbarn är särskilt troliga att bli sjuka under de första två åren av livet. För ännu inte förklarade orsaker blir pojkar sjuka än flickor. Barn med Downs syndrom (trisomi 21) har en signifikant ökad risk för sjukdomen. Liksom hos vuxna patienter utvecklas drabbade barn de första identiska symptomen inom några veckor. Små barn märks ibland av sin motvilja mot lek och lata springor. För att bekräfta diagnosen utförs benmärgsstickning under anestesi. Huvudkomponenten i terapin är kemoterapi. Om det centrala nervsystemet påverkas kan det hända att skallen måste bestrålas.

orsaker

Se det allmänna kapitlet om leukemi.

Sjukdom uppkomst

Framför allt registrerades oregelbundenheter (avvikelser) i det mänskliga genomet (kromosomsättning) som triggare av AML och resultaten av cellgenetiken är den viktigaste faktorn för patientens prognos.

Det finns avvikelser med en bra prognos och avvikelser med en dålig prognos. Den okontrollerade, okontrollerade tillväxten av de degenererade stamcellerna är så uttalad att andra celler eller progenitorceller i benmärgen inte längre har utrymme att utvecklas. Dessa "normala" celler förskjuts därför. Detta förklarar den vanliga fattigdomen hos röda blodkroppar (anemi) hos AML-patienter. Om mer än 30% av sprängningarna finns i benmärgen ges definitionen av akut leukemi.

Det kan vara intressant för dig också: Kromosommutation

symtom

Det är ökad nattsvettning, feber, Viktminskning, aptitlöshet, dålig prestanda och bensmärta. Det kommer också till Anemi (Anemi); vars symtom är blekhet i huden, minskad prestanda, Racing hjärta (Takykardi) och sällan även bröstetthet (Angina pectoris). Den förskjutande tillväxten av de degenererade cellerna leder till brist på "normala" försvarsceller. Resultatet är ökade infektioner, t.ex. av lunga (t.ex. lunginfektion) eller njurbäckenet (Bäckeninflammation). Patienter får feber oftare. Trombocyternas fattigdom (trombocytopeni) Det kommer till ökad blödningockså efter så kallade mindre trauma, t.ex. i sådana vardagliga aktiviteter som att borsta tänderna. Resultatet är symtom som Blödande tandkött, näsblod och spottar blod. Symtom som förstorade tandkött (gingival hyperplasi) eller dubbelvision ses sällan. Den behandlande läkaren bör också göra en utvidgning av mjälte och den lever (Hepatosplenomegali).
Så leukemi kan erkännas av många olika tecken.

Läs mer om ämnet: Hur känner du igen leukemi?

diagnos

Ett av de första stegen är att helt enkelt dra blod. Detta används för att bestämma antalet celler i blodplättar (trombocyter), röda blodkroppar (erytrocyter) och vita blodkroppar (leukocyter). Eftersom gruppen av leukocyter innehåller flera olika celltyper (lymfceller, granulocyter) skapas ett så kallad differentiellt blodantal, vilket ger en exakt analys av dessa celler. En absolut eller relativ minskning eller ökning av dessa celler erkänns sedan. I fallet med AML resulterar ovannämnda undersökningar t.ex. ett lågt antal röda blodkroppar (anemi) och ett stort antal vita blodkroppar (leukocytos).

Läs mer om ämnet: Benmärgs punktering

Mikroskopisk undersökning

Ett blod- eller benmärgsprov kan analyseras med mikroskopet. Om så kallade Auer-stavar finns i de undersökta cellerna, är AML bevisat. Dessa Auerbach-pinnar liknar de minsta pinnarna i cellkroppen.

Benmärgsaspiration

För analys tas ett prov, företrädesvis från bassängen. Detta prov färgas sedan (cytokemisk färgning) och analyserades vidare.Dessutom undersöks cellerna som avlägsnas med avseende på deras genetik för att upptäcka oegentligheter (avvikelser) som finns i cellgenetik (Cyto- och molekylär genetik). De cytogenetiska fynden spelar en viktig roll i prognosen. En koppling (translokation) mellan genbärarna (kromosomer) 8 och 21 ska bedömas som positiv för prognosen, medan förlusten av kromosom 5 t.ex. har en mycket dålig prognos.

terapi

Kemoterapi:

Syftet med denna terapi är att använda tillväxtinhiberande ämnen för att förstöra leukemicellerna. Problemet som uppstår här är att ämnena inte bara verkar på leukemiceller utan också på alla snabbt växande celler i kroppen, t.ex. andra blodbildande celler, hårceller (det är därför biverkningen av Håravfall på kemoterapi) och, särskilt problematiska, bakteriecellerna (t.ex. spermierceller).

Stamcellstransplantation:

Det finns två sätt att göra detta Stamcelldonation: Å ena sidan familjemedlemmar eller externa givare (allogen), om vävnadskarakteristiken överensstämmer, tas stamceller bort och administreras till patienten. "Normala" friska blodceller bildas sedan från dessa stamceller. Innan dess måste dock högdoskemoterapi utföras för att förstöra alla degenererade celler så långt som möjligt (för principen om högdoskemoterapi, se allmänna avsnitt om leukemi). Å andra sidan, patienten själv (autolog), om detta är under tiden i ett skede med så kallad full remission, d.v.s. När de flesta av degenererade celler har förstörts, tas friska stamceller bort och ges tillbaka till honom när sjukdomen återkommer. Emellertid är autolog stamcellstransplantation fortfarande i sin barndom och är mer troligt att den används i kliniska prövningar.

Speciella läkemedel:

Drogen gemtuzumab har visat mycket goda resultat i behandlingen av AML de senaste åren.

Vård under kemoterapi

I samband med kemoterapi lider de drabbade av många starka biverkningar. I denna situation är bästa möjliga vård mycket viktig och kan lindra många biverkningar:

• Illamående och kräkningar: Illamående och kräkningar är ett av huvudproblemen för många AML-patienter under kemoterapi. Förutom medicinering, t.ex. Aromatiska oljor, tuggummi eller frisk rumsluft ger lättnad.
• Förhindra infektion
  • Under kemoterapi undertrycks immunsystemet tillfälligt. Påverkade patienter har därför nästan inga endogena försvar och är särskilt mottagliga för infektion. Strikta hygienåtgärder är därför allt och slut. Under vissa omständigheter kan så kallad "omvänd isolering" av patienten till och med behöva utföras. Detta innebär att anställda eller anhöriga i kliniken endast får komma in på sjukhusrummet i speciella skyddskläder. Syftet är att minska antalet potentiellt farliga bakterier, virus eller svampar.

Alternativ behandling

Det är inte ovanligt att de drabbade söker alternativ behandling för akut myelooid leukemi. Speciellt på Internet-tidsåldern kan man hitta snabbt en mängd "mildare", "alternativa" eller "naturliga" behandlingar.

Man kan dock göra detta löfte Ge tro? Nej, under inga omständigheter. Endast kemoterapi och Benmärgstransplantation ge en tillräcklig och lovande terapi dar!

Först och främst vänder många drabbade sig till alternativa "behandlingserbjudanden" av rädsla för de starka biverkningarna av kemoterapi. Men eftersom AML är mycket aggressiv måste behandlingen göras på motsvarande sätt intensiv och aggressiv.

Påstås "skonsamma" eller "alternativa" behandlingar är definitivt inte ett alternativ för allvarliga läkare. I värsta fall kommer patienter att dö och försöker genomgå alternativ behandling.

• Kemoterapi - Hur fungerar det?
• Biverkningar vid kemoterapi

Vad händer om det inte finns någon terapi / behandling?

Liksom all akut leukemi, är AML också genom en mycket aggressiv sjukdomsförlopp markant. Om den inte behandlas leder det till döden inom några veckor. Det är därför det är oerhört viktigt efter det snabbare diagnos omedelbart efter behandlingen startas.

Om man bestämde sig för behandling skulle det finnas en enorm ökning av leukemiceller inom mycket kort tid. Friska blodceller skulle till stor del förskjutas. Så småningom, med förlust av friska blodkroppar, skulle det finnas många, alla potentiellt dödliga symtom. Dessa inkluderar multipel organsvikt, blodförgiftning, vaskulära ocklusioner och inre blödningar.

Livslängd / prognos / chanser att återhämta sig

Tyvärr är det inte möjligt att lämna allmänna uttalanden om möjligheterna att återhämta sig. Prognosen varierar och beror starkt på individuella påverkande faktorer. Har det följande faktorer en snarare negativt inflytande på prognosen:

• Ålder> 60 år
• Antalet vita blodkroppar> 100 000 / mikroliter i början av terapin
• Minskat svar på terapi ("eldfast mot terapi")
• Ökade kromosomala förändringar

Trots det är närvaron av en eller flera av dessa "negativa prognostiska faktorer" minskar inte automatiskt chansen för återhämtning på AML. Konkreta uttalanden kan därför endast göras av den behandlande läkaren.

Det är också värt att nämna att chanserna för återhämtning från AML har förbättrats kraftigt under de senaste decennierna.
Detta beror främst på de så kallade "terapioptimeringsstudierna". I Tyskland är nästan alla AML-patienter im Ramen för dessa kliniska prövningar behandlad. Detta ger patienter tillgång till senaste vetenskapliga kunskaper och moderna droger. Samtidigt betyder inte "terapioptimeringsstudie" att läkemedlen som används är experimentella eller i försöksfasen. Istället är målet att hitta bästa möjliga applikationsområden, doser eller kombinationer av godkända och beprövade kemoterapeutiska medel. Deltagande i studierna är naturligtvis frivilligt.

I Tyskland deltar nästan alla kliniker i optimeringsstudier för att förbättra prognosen för AML på lång sikt.