Verner-Morrison syndrom

synonymer

VIPoma, vattendiarré Hypokalemi

definition

Verner-Morrison-syndromet beskriver ett malign degeneration av bukspottkörteln.

Det är en väldigt ovanlig sjukdomvilket förekommer hos 1 av 1 miljon människor varje år. Den typiska ålder då du får denna sjukdom är omkring 50 år.

Denna sjukdom är en tumör av det neuroendokrina systemet (Nervsystem och Endokrina systemet rörande). Körtelcellerna påverkas, så att tumören kan hittas adenokarcinom (Karcinom som påverkar körtlar) räknas.
Degeneratet är i D1-celler och leder till en förändrad frisättning av ett vävnadshormon som kallas "vasoaktiv polypeptid“.

Framställer främst bukspottkörteln hormoner (Messenger-ämnen) och enzymeratt kroppen i delning och därmed i matsmältning av de enskilda komponenterna i mat som kolhydrater, fetter och Äggvitor hjälp.

I VIPoma sker en omvandling av D1-cellerna, som är ansvariga för produktionen av den "vasoaktiva polypeptiden" (VIP), är ansvariga.
Förändringen i cellen resulterar i en obehindrat och överdriven distribution av hormonet VIP.

symtom

Eftersom det i Verner-Morrison syndrom finns en överdriven frisättning av Hormon VIP kommer och den "vasoaktiva polypeptiden" är ansvarig för frisläppandet av vatten från tunntarmen, det främsta symptomet är diarré.
Detta åtföljs av en daglig förlust av vätskor 4 - 6 liter.
I detta sammanhang förlorar kroppen också viktiga saker elektrolyter (Minerals). På grund av den stora förlusten av vätska finns det också en överdriven utsöndring av via tarmkanalen kalium.

En för låg kaliumnivå i blodet kallas hypokalemi.

Därför sjukdomens andra namn Vattendiarréhypokalemi, På tyska är de två huvudsakliga symtomen på sjukdomen redan i namnet: Diarre (Diarre) och den minskade kaliumnivåer (hypokalemi) i blod.

Nästa symptom som uppstår i Verner-Morrison syndrom är för lite Magsyra i magsaft.
Aktiviteten hos den vasoaktiva peptiden leder till stimulering av Glukagon fortsätt att vara en diabetisk metabolisk situation.

Det kan också användas för Förlust av andra mineraler hur magnesium (Hypomagnesemi) och fosfater (hypofosfatemi) och en ansamling av kalcium (hyperkalcemi) kom i blodet.

En flush kan uppstå där den sjuka har en aolycksliknande rodnad blir i ansiktet.

På grund av den stora förlusten av vätska och tillhörande låga kaliumnivåer i blodet kan det också leda till en akut försvagning av njure (akut njurinsufficiens).

diagnos

För diagnos kommer blod tas bort vilket är baserat på VIP undersöks och symptomen är nyckeln till upptäckten av denna sjukdom.

Kaliumnivåerna och halterna av andra elektrolyter i blodet är också av enorm betydelse.

terapi

För att behandla tumören finns å ena sidan möjligheten att använda den degenererade vävnaden i bukspottkörteln Tumörövervakning (Enucliation - rensning) operativ att ta bort.

Om det inte är möjligt att ta bort tumören genom operation, är detta exempelvis fallet när tumör Har redan metastasiserats i kroppen finns det fortfarande möjligheten att symtomen på sjukdomen medicinsk att behandla.

Läkemedel som oktreotid och streptozotocin.
Ocreotide är ett läkemedel som i dess kemiska struktur är kroppens eget hormon somatostatin (Tillväxthormon) och därmed liknande hur detta hormon fungerar i människokroppen.
Somatostatin hämmar effekterna av Bukspottkörtelhormoner och hjälper således till att hämma effekten av den vasoaktiva peptiden i VIPom.

Streptozotocin är en av glukosaminer och har en hämmande effekt på celler i bukspottkörteln och hämmar således den överdrivna frisättningen av den "vasoaktiva peptiden" och lindrar således symptomen.

En tredje variant av behandlingen är kemoterapi, ett bra sätt att behandla allvarliga symtom på redan metastaserande VIPoma och förhindra tillväxt och ytterligare spridning av tumören.

prognos

När det gäller prognos är detta en sjukdom som definitivt är på grund av dess allvarliga symtom dödlig kan springa.
Annars är det möjligt att stöta på dessa symtom på sjukhuset och om det inte finns några metastaser (i 50% av fallen) kan detta tumör behandlas väl genom operation.