plasmacytom

All information som ges här är endast av allmän karaktär, tumörterapi tillhör alltid en erfaren onkolog!

synonymer

multipelt myelom, Kahlers sjukdom, Kahlers sjukdom, Kahlers sjukdom

definition

EN multipelt myelom, som också är synonymt med plasmacytom hänvisas till är en Malign sjukdom (tumör) i B-lymfocyternadet till vita blod celler tillhöra..

B-lymfocyterna är en del av det mänskliga immunsystemet och kommer huvudsakligen in i Lymfkörtlar och i blodet innan.

Per definition är plasmacytom en av Icke-Hodgkin-lymfom med låg malignitet (ondska) och kännetecknas av bildning av defekta immunglobuliner.

Sammanfattning

Sjukdomen Kahlers sjukdom Liksom många sjukdomar namnges det efter upptäckaren, den wiener doktorn Otto Kahler.
Kahlers sjukdom är också medicinsk plasmacytom eller multipelt myelom kallad.

Detta är en malign sjukdom som påverkar de vita blodkropparna i Benmärgvilket också kan påverka organ utanför benmärgen när sjukdomen utvecklas. I det här fallet talar man om ett extramedullärt multipelt myelom.

Plasmaceller hör också till gruppen av vita blodkroppar leukocyter kallad. Det finns olika typer av vita blodkroppar i våra kroppar, som alla är upptagna med att bekämpa inkräktare (t.ex. virus och bakterier).
Plasmaceller bildar så kallade immunglobuliner, ämnen som bakterier och virus kan markera för att göra dem igenkännliga för kroppens egna fagocyter.
Vid multipelt myelom vanligtvis förökas endast en typ av plasmaceller (därav uttrycket: monoklonal = från en enda stam). Detta innebär att en plasmacell vid en tidpunkt av tidpunkten degenererar och multiplicerar. Så det bildar många identiska bilder av sin egen cell.
Eftersom det är viktigt att kunna reagera på de många olika angriparna på människokroppen behöver vi många olika plasmaceller. Eftersom monoklonala plasmaceller alla producerar samma immunoglobuliner (försvarsindikatorer, delvis defekta eller ofullständiga), är ett specifikt försvar inte längre möjligt.
De defekta immunoglobulinerna (repellants) kallas också paraproteiner eller M-proteiner betecknad.
Vissa av dessa är ofullständiga proteinkedjor som kan upptäckas i blodet med hjälp av elektrofores. Dessa proteinkedjor kommer också Bence Jones äggvita eller Bence Jones-proteiner kallad. Tumörer som producerar dessa proteiner kommer också Lättkedjor - myelom kallad.
Särskilt degenererade former av plasmacytom kan inte längre producera defensiva proteiner. Det är så kallad icke-utsöndrande myelom.

Plasmacytomet anger inte något faktiskt metastaser. Tumörcellkluster kan påverka inre organ. Om det multipla myelomet växer starkt i benmärgen kan benupplösning (lys) uppstå. Detta försvagar benet och kan leda till så kallade patologiska frakturer. Patologiska frakturer är frakturer orsakade av tumörtillväxt.

frekvens

Sammantaget är plasmacytom en sällsynt sjukdom. Förekomsten, dvs. antalet nya fall per år, är cirka 3 per 100 000 invånare. Män blir sjuka ofta sjuka än kvinnor.

Män drabbas oftare än kvinnor; en förekomst före 60 års ålder är ovanlig, men möjlig.

Grundorsak

Som redan beskrivits ovan tillhör plasmacytom / multipelt myelom gruppen av lågkvalitativa icke-Hodgkin-lymfom. Låg malign betyder: något malign. Detta avser dock inte prognosen, utan tillväxtbeteendet.

Orsaken anses vara den maligna degenerationen av en B-lymfocyt. Denna ursprungliga cell multipliceras på ett okontrollerat sätt och skapar identiska duplikat av sin egen cell. Denna genetiska relation kan påvisas i blodet och används för diagnos genom detektion av monoklonala antikroppar.

Även efter intensiv forskning har utvecklingen av plasmacytoma ännu inte klargjorts i alla stadier.
Många blodcancer är relaterade till virussjukdomar, sjukdomar i immunsystemet eller kemoterapi. För multipelt myelom har hittills inte hittats några bevis på att dessa faktorer är involverade i utvecklingen.
En ärftlig komponent är emellertid känd.

symtom

Det finns inga specifika symtom som definitivt tyder på multipelt myelom. Till allmänna symtom räkning:

• Ett vanligt förekommande drag är en försämring av det allmänna tillståndet allmän sjukdomskänsla, Trötthet, viktminskning och en något förhöjd temperatur
• Stig in majoriteten av patienterna Bensmärta på. De är ofta det första tecknet på att patienter leder till läkaren. Denna bensmärta förekommer särskilt ofta i ryggraden (Ryggont) på. De orsakas av den okontrollerade tillväxten av tumörceller i ben och den långsamma skelettförstörelse som orsakats av det kan leda till en Vertebral fraktur komma. Denna förstörelse beaktas också på röntgen Benskador att känna igen. Den som visas ovan Röntgenbild av skallen visar kraftigt avgränsade benupplösningar (osteolys), som är typiska för Kahlers sjukdom.
• På grund av en för höga kalciumnivåer eller förtjockning av blodet kan orsaka förvirring och illamående Kräkas komma. Detta förekommer emellertid bara oftare i de sista stadierna av sjukdomen.
• På grund av det störda immunsystemet finns det en ökad mottaglighet för infektion.

Om proteinkedjor produceras kan dessa njure täppa till. Konsekvens kan vara Njursvikt vara.
På grund av överproduktionen av monoklonala antikroppar kan dessa deponeras i hela kroppen. Så kallad amyloid finns i många organ. Detta amyloid täpper njurkanalerna och förhindrar filtreringsfunktionen.

metastas

I de flesta fall sprids plasmacytoma diffust genom hela benmärgen och är därför mer eller mindre detekterbart överallt. I områden med hög aktivitet är så kallade osteolytiska foci (benskador) synliga på röntgenstrålen.
Spridning till andra organ är sällsynt. I de flesta fall är lymfkörtlar involverade.

komplikationer

Nedan listas vanliga problem och komplikationer som kan uppstå med plasmacytom / multipla myelom:

1. Patologiska frakturer:
   Patologiska frakturer är spontana frakturer som orsakas av benskador från plasmacellerna.
   En plötslig uppkomst av smärta kan vara ett tecken på en kotfraktur. Osteolyserna är resultatet av frisläppandet av budbärarsubstanser av de degenererade plasmacellerna. Dessa stimulerar cellerna (osteoklaster) som bryter ner benämnet (se ovan).
2. För mycket kalcium i blodet:
   Attackerna på benen kan också leda till en ökning av kalciumnivån i blodet (hyperkalcemi) och tillhörande symtom som törst, trötthet, illamående och kräkningar.
   Det ökade kalciumet kan deponeras i njurarna under utsöndring och därmed leda till njurskada, liksom de ovannämnda proteinerna (monoklonala immunoglobuliner, Bence Jones-proteiner). Förr eller senare deponeras dessa i njurarna och skadar dem.
3. Stamcellerna i de röda blodkropparna förflyttas av tumörtillväxten av plasmacellerna i benmärgen. Detta leder till anemi (anemi). Av samma anledning kan det också utvecklas ett blodplättsunderskott, vilket ökar risken för blödning. Immunsystemet kan leda till en störning av immunsystemet genom försämrad produktion av immunglobuliner. Därför ökas risken för infektion, varifrån patienten återhämtar sig mindre snabbt.

prognos

Som ett resultat av medicinsk forskning och förbättrade terapeutiska alternativ har prognosen för Kahlers sjukdom förbättrats avsevärt de senaste åren.
Icke desto mindre är plasmacytomen numera med några exceptionella fall inte härdbar.
Månaderna och åren av klagomål och symptomfria tider blir allt längre. Tyvärr finns det i nästan alla fall en förnyad aktivitet av sjukdomen och ett så kallat återfall (återfall).

En grundläggande ny form av terapi som skulle göra plasmacytom härdbar är för närvarande inte i sikte. Men med en kontinuerlig förbättring av terapimöjligheterna kommer en förlängning av överlevnadstiden att bli möjlig.

I vissa fall kan ett plasmacytom förvandlas till en akut leukemi gå över. Detta förvärrar den allmänna prognosen.