Meconium ileus

Allmän

Efter födseln bör en nyfödd upphöra med meconium inom de första 24-48 timmarna.
Meconium är den första avföringen hos den nyfödda och benämns vanligtvis barn som peckar på grund av sin svartgrönaktiga färg.

Meconium utgör egentligen inte en ordentlig tarmrörelse, utan är en avfallsprodukt från döda epitelceller, gall och svält hår och hudceller som har samlats i den dysfunktionella tarmen under graviditeten.

Den mycket sällsynta meconium ileus orsakar tarmhinder hos den nyfödda på grund av förtjockat och kittliknande mekonium som täpper och fastnar tarmen.
En meconium ileus förekommer främst hos patienter med cystisk fibros (cystisk fibros), men kan också förekomma vid andra sjukdomar hos nyfödda.
Meconium plug-syndrom (eller pseudomekonium ileus) är en mycket liknande klinisk bild, men nyfödda med meconium plug-syndrom är i de flesta fall friska.

symtom

Nyfödda som drabbats av en meconium ileus faller genom en saknas finish av mekonium.
Sedan Tarmar av den nyfödda är igensatt av meconium, men den nyfödda är nu igensatt genom att matas med Bröstmjölk börjar producera korrekta tarmrörelser, buken störs alltmer av ansamling av avföring och luft. Detta är ett vanligt symptom Kräkas den matade maten, eftersom den redan är förstoppad Tarmar kan inte längre spelas in och bearbetas.

En komplikation av meconium ileus är en perforering i tarmen, som "spricker" på grund av trycket i mekoniet. Resultatet är farligt Meconium peritonitissom går igenom feber, en utbredd och rodnad buk och plötslig allvarlig sjukdom hos den nyfödda.

En perforerad meconium ileus är nödvändig operativ levereras

orsaker

Nästan 10% av de nyfödda med cystisk fibros (cystisk fibros) har en meconium ileus efter födseln, men 90% av de nyfödda med meconium ileus har cystisk fibros.

Cystisk fibros är den vanligaste orsaken till en meconium ileus. Vid cystisk fibros orsakar en autosomal recessiv genetisk mutation på kromosom 7 funktionsfel hos CFTR-kloridtransportören.
Som ett resultat av denna funktionsstörning störs utsöndring av klorid i de flesta organ (t.ex. lungor, tarmar, bukspottkörtel) vilket leder till en förtjockning av dessa sekretioner.

Hirschsprungs sjukdom är en annan orsak: i denna sjukdom, som också kallas medfödd aganglionos, tillförs inte tjocktarmen nervceller över ett varierande avstånd från anus.
På grund av bristen på innervation i tarmen sista delen är denna sektion dysfunktionell och kan inte transportera meconium, vilket leder till meconium ileus.

Hypoplasia i vänstra tjocktarmen (tjocktarmen) är en annan vanlig orsak till meconium ileus och beskriver en funktionell störning i den sista delen av tjocktarmen, som kan botas fullständigt genom upprepade injektioner av kontrastmedium.
I gynnsamma fall är en problemfri tarmpassage möjlig efter fyra till sex månader.
I 50% av fallen är hypoplasi i vänstra kolon associerad med maternell (graviditets) diabetes.

Sällsynta orsaker till en meconium ileus är atresi (medfödd hinder) i tarmen, som kan uppstå i alla höjder.

En underaktiv sköldkörtel hos nyfödda kan också leda till en meconium ileus på grund av brist på eller otillräcklig stimulans från sköldkörtelhormoner för att kontrollera tarmfunktionen.

En viktig differentiell diagnos av den verkliga meconium ileus är det så kallade meconium plug-syndrom, som kan förekomma hos nyfödda med endast låg tarmmotilitet (tarmrörelse) och relativt sen matning. Hos de drabbade nyfödda är tarmen helt enkelt för trög för att transportera meconium och stimuleras endast att vara aktiv sent på grund av det sena intaget av mat.
De flesta nyfödda med meconium plug-syndrom är helt friska, men bör fortfarande kontrolleras för allvarliga tillstånd som Hirschsprungs sjukdom eller cystisk fibros.
Om modern fick magnesiumsulfat (i laxermedel) eller opiater (starka smärtstillande medel) under graviditeten kan detta leda till försenad utsläpp av meconium.

Läs mer om ämnet: mekonium

Cystisk fibros som orsak till en meconium ileus

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom. Det identifieras av en minskad sekretion av enskilda körtlar. På grund av felet är utsöndringarna i tarmen mycket tuffare och smalare än hos friska människor. Detta gör meconium tjockt och klibbigt.
Cystisk fibros är det vanligaste orsaken till en meconium ileus och bör alltid klargöras vid diagnos av en ileus.

diagnos

Den radiologiska tomma röntgenstrålningen från den hängande buken visar tarmöglor i området framför tarmhinder i meconium ileus, som ligger vid övergången från tunntarmen till tjocktarmen.
Det tvålbubbla-liknande mönstret skapas genom att blanda luft med det viskösa meconium och kallas Neuhauser-symbolen. I de flesta fall kan ingen spegelbildning ses. Tjocktarmen verkar mycket smal (så kallad mikrokolon).

Om vätskenivåer kan ses i röntgenbilden är detta en indikation på atresia eller volvulus (tarmens rotation på sin egen axel) och inte en indikation på en meconium ileus orsakad av cystisk fibros.
Peritonit som fanns före födelsen kan ses genom små förkalkningar på röntgen.

Röntgen som ett diagnostiskt verktyg

Kan diagnostiseras Meconium ileus på röntgen. För detta ändamål a Absorption av tarmen beredd. Kan ses på detta vätskefyllda tarmöglor, som är mer omfattande än hos friska nyfödda.

terapi

Om en meconium ileus hittas hos en nyfödd, utförs ett gastrografin lavemang under röntgenundersökning hos patienter med god vätskebalans.
Gastrografin är ett kontrastmedium som används för att visualisera mag-tarmkanalen, som används för att bättre övervaka proceduren.
Klystemet sträcker den igensatta tarmavsnittet, vilket gör att meconiumet kan lossna från tarmväggen. Om lavemanget flyttar meconium ut ur tarmen, bör klysterna fortsätta att flytta mer meconium ut ur tarmen. Det kan ta flera klyster under flera dagar att lossa ileus och ta bort meconium helt, men Gastrografin lavemang lyckas i cirka 50% av fallen av okomplicerad meconium ileus utan perforering eller andra komplikationer.

Möjliga komplikationer av ett Gastrografin-lavemang är perforeringar av tarmen, som måste behandlas kirurgiskt. Om gastrografin lavemang inte lyckas ta bort tillräckligt med meconium från tarmen, måste meconium tas bort i en operation. I fallet med en okomplicerad meconium ileus är ett litet snitt i det drabbade tarmsektionen med efterföljande avlägsnande och sköljning av det viskösa meconium tillräckligt.
En artificiell anus måste sällan placeras tillfälligt, vilket kan flyttas tillbaka efter ett tag.

Mer om detta ämne finns: OP av en tarmhinder

Vid en komplicerad meconium ileus är det vanligtvis nödvändigt att ta bort delar av tarmen och sy ihop båda ändarna igen. Efter en sådan operation måste den nyfödda vårdas på intensivvården under en tid och få parenteral näring via venen för första gången tills tarmfunktionen har normaliserats.

prognos

90% av nyfödda med meconium ileus är på Cystisk fibros blir sjuk, så att efter borttagning av meconium genom lavemang eller kirurgi en undersökning av cystisk fibros med den så kallade Svettest bör genomföras.
Cystisk fibros är med en förekomst av 1:2.000 den vanligaste medfödda allvarliga metaboliska störningen och är inte härdbar. Dessutom bör nyfödda med en meconium ileus screenas för Hirschsprungs sjukdom.
Prognosen för meconium plug-syndrom eller pseudomeconium ileus är mycket bra, ytterligare ileusepisoder förekommer nästan aldrig.