Hodgkin lymfom

definition

Under en Hodgkin lymfom, också känd som Hodgkins sjukdom, är en ondartad sjukdom i lymfsystemet hos människor. Per definition är det vissa celler i immunsystemet som B-celler, degenererar och bildar maligna tumörer som härstammar från lymfkörtlarna. I klassificeringen av lymfom är Hodgkins lymfom en av de två stora undergrupperna, den andra gruppen består av många Icke-Hodgkin-lymfom utbildad.

Per definition inkluderar Hodgkins lymfom närvaron av specifika celler, Sternberg-Reed-jättecellerna och de benämnda Hodgkin-cellerna. Hodgkins lymfom kännetecknas av svullna, externt gripbara lymfkörtlar, liksom av de så kallade B-symtomen på nattsvett, viktminskning och feber. Hodgkins lymfom kan teoretiskt utvecklas i alla lymfkörtlar, men det förekommer ofta i nacken eller armhålan eller i ljumskregionen.

Läs mer om ämnet: Icke-Hodgkin-lymfom

Jämfört med icke-Hodgkins lymfom har Hodgkins lymfom en relativt god prognos, så att botande, dvs. läkningsorienterad terapi alltid initieras. Hodgkins lymfom drabbar mestadels unga män mellan 25 och 30 år, med en andra topp i förekomsten mellan 50 och 70 år.

Läs också: Prognosen för ett lymfom

Orsak till Hodgkin-lymfom

Hittills har det inte varit möjligt att identifiera en tydlig orsak till Hodgkins lymfom. Vissa faktorer är dock kända som är förknippade med Hodgkin-lymfom och så kan vara möjliga orsaker. Särskilt det Epstein-Barr-virus (EBV), patogenen etc. av Pfeifers körtelfeber, är släkt med Hodgkins lymfom. I cirka 50% av fallen kunde EBV detekteras i denna typ av lymfom. På samma sätt är infektionen med HIV en riskfaktor för Hodgkin lymfom, rökning diskuteras också som en möjlig orsak. Dessutom kan Hodgkins lymfom uppstå efter aggressiv, immunsuppressiv terapi som t.ex. uppstår efter organtransplantation.

Symtom på Hodgkin-lymfom

Hodgkin-lymfom orsakar en mängd olika symtom som är mer eller mindre specifika. Som är mycket typiskt för Hodgkin-lymfom B-symtom Triaden med symtom på feber, oönskad viktminskning (> 10% under de senaste 6 månaderna) och uttalad nattsvett. Patienterna svettas sedan så extremt att de måste byta nattklänningar och lakan. Dessutom är Hodgkins lymfom vanligtvis förknippat med aptitlöshet.

Emellertid kan B-symtom också t.ex. förekommer vid tuberkulos, andra tumörsjukdomar och inflammatoriska processer. Ett annat kännetecken för Hodgkins lymfom är ihållande Svullnad av lymfkörtlarsom kan kännas som smärtfri, fasta knutar under huden på nacken, armhålan eller ljumsken. De allmänna symptomen hos patienter med Hodgkins lymfom är betydande ineffektivitet och trötthet. Andra sällsynta men mycket specifika symtom är de som uppstår med intervall på 3-7 dagar Pel-Ebstein-feber och av oförklarade skäl smärta i de drabbade lymfkörtlarna efter att ha konsumerat alkohol (Alkoholsmärta). I de senare stadierna är andra symtom möjliga som är resultatet av involvering av andra organ.

Läs detaljerad information om: Pel-Ebstein-feber

Hudens symtom vid Hodgkin lymfom

Förutom de ovan beskrivna symtomen orsakar Hodgkin-lymfom i vissa fall också ytterligare symtom på huden. I Hodgkins lymfom, till exempel, kan klåda i huden utvecklas, vilket uppstår på ett generaliserat sätt och kommer och går med oregelbundna intervall. Svullnaden i lymfkörtlarna syns också på huden om den är mycket uttalad. Dessutom kan Hodgkin-lymfom orsaka symtom på huden, känd som paraneoplastiska syndrom bli rankad. Detta är termen som används för att beskriva symtom som inte orsakas direkt av tumören, utan av immunreaktioner och messenger-substanser "bredvid tumören“ (paraneoplastiska) inträffar.

I Hodgkins lymfom kan det leda till iktyos kommer, i vilka områden i huden märks genom ett förtjockat och knäckt kåt skikt med flagnande och klåda. Huden måste sedan behandlas med salvor och ämnen som lossnar av horn. Förutom Hodgkins lymfom, symptom på a Pemphigus vulgaris visas på huden, vilket är ett blåsande hudtillstånd som orsakar smärtsamma och lätt blödande erosioner i huden. Dessa paraneoplastiska syndrom är i allmänhet möjliga, men som sällsynta symptom bestämmer de inte den kliniska bilden av Hodgkins lymfom.

Diagnosera Hodgkins lymfom

Om en patient uppvisar ovanstående symtom under en längre tid måste Hodgkins lymfom övervägas och lämplig diagnos initieras. Det viktigaste steget är en lymfkörtelbiopsi (provtagning) från en drabbad lymfkörtel, varefter materialet undersöks under ett mikroskop. Sternberg-Reed-cellerna och Hodgkin-cellerna som är typiska för Hodgkins lymfom kan sedan detekteras här. Denna diagnos måste utföras innan behandlingen påbörjas för att bekräfta diagnosen.

Läs mer om ämnet på: Lymfkörtelbiopsi

Men de efterföljande iscenesättningsundersökningarna är inte mindre viktiga för att klassificera Hodgkin-lymfom korrekt och för att kunna välja rätt terapi. Förutom en detaljerad klinisk undersökning där alla lymfkörtstationer skannas så långt som möjligt används ett antal andra diagnostiska diagnoser. Blodparametrar, såsom tecken på inflammation och celltal, undersöks och benmärgen kan punkteras. Apparatbaserad diagnostik är nödvändig för Hodgkins lymfom.

En röntgenstråle ger information om alla infekterade lymfkörtlar i och på lungorna såväl som i det så kallade mediastinum, utrymmet bakom bröstbenet mellan lungorna och hjärtat. Vid Hodgkins lymfom är computertomografi av nacken och överkroppen av stor betydelse eftersom det är det bästa sättet att klassificera stadierna. En skelettscintigrafi kan också vara användbar för att utesluta beninvolvering. När diagnosen har bekräftats och den slutliga iscenesättningsdiagnosen har utförts, klassificeras Hodgkins lymfom enligt Ann-Arbor-klassificeringen.

Stadier av Hodgkins lymfom

Stegen i Hodgkins lymfom klassificeras enligt Ann-Arbor, som också används för icke-Hodgkins lymfom. Den avgörande faktorn är antalet och fördelningen av de drabbade lymfkörtelstationerna i kroppen Membran som en viktig och kliniskt relevant markör serverar.

Det finns fyra steg totalt:

I) Involvering av en (1) lymfkörtelregion eller en (1) extranodal fokus

II) Involvering av 2 eller flera lymfkörtelregioner eller extranodala foci, där dessa är belägna exakt på en sida av membranet (ovan eller under)

III) Involvering av två eller flera lymfkörtelregioner eller extranodala foci, varigenom dessa är belägna på båda sidorna av membranet (ovan och under)

IV) Disseminerad, d.v.s. diffus distribuerad involvering av ett eller flera extralymfatiska organ, varvid lymfkörtelstatusen inte längre är relevant här;

Påverkade regioner kallas extranodala foci, i vilka cellerna och därmed tumören har lämnat lymfkörtlarna och spridit sig till annan vävnad. Extralymfatiska organ är alla organ utom lymfkörtlarna, mjälten och tymusen. Dessutom ges ytterligare beteckningar, t.ex. med A eller B för närvaro (B) eller icke-närvaro (A) av B-symtom. Baserat på dessa stadier kan prognosen och behandlingsalternativen grovt härledas.

Terapi av Hodgkins lymfom

Terapi för Hodgkins lymfom syftar alltid till läkning, oavsett stadier, men vägen bestäms av stadierna. I grund och botten finns det två pelare för terapi för Hodgkin-lymfom: en intensiv en kemoterapi genom att använda effektiva, men också biverkningar, å ena sidan, såväl som strålbehandling å andra sidan. Syftet med båda metoderna är att förstöra de degenererade cellerna och därmed läka tumören och därmed sjukdomen.

I steg 1 och 2, på grund av den mer lokaliserade svullnaden i lymfkörtlarna, är fokus på strålbehandling, som åtföljs av kemoterapi, medan kemoterapi spelar huvudrollen i steg 3 eller 4. Detta administreras generellt med definierade terapischeman. Dessa är utbredda i Hodgkins lymfom ABVD-schema (med ämnena Adriamycin, bleomycin, vinblastin och dacarbazin) liksom det BEACOPP-schema (bestående av bleomycin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, onkovin, prokarbazin och prednison). Dessa ämnen ges i flera cykler under veckor med fasta doser och intervall beroende på scenen och får tumörcellerna att dö ut eller hämmas.

Men denna terapi är rik på biverkningar som illamående, kräkningar och håravfall. Strålning kan användas på ett mer riktat sätt och använder strålar med hög energi för att förstöra Hodgkins lymfom utan att skada mycket frisk vävnad. Men risken för andra maligniteter ökas alltid efter terapi. Den exakta behandlingen av Hodgkins lymfom är komplicerad och måste alltid vägas upp på individuell basis, eftersom andra riskfaktorer och omständigheter som patienten har med sig också påverkar beslutet.

Läs också: Lymfomterapi

Prognos av Hodgkins lymfom

Även om termen Hodgkin-lymfom oftast används negativt i befolkningen, är prognosen för Hodgkin-lymfom bättre än väntat. Efter inledningen av behandlingen inträffar initialt vissa biverkningar, vilket allvarligt försämrar livskvaliteten under terapin, men dessa kan lindras med stödjande åtgärder. Sammantaget har Hodgkins lymfom efter adekvat behandling en jämfört med de flesta andra cancerformer mycket bra prognos, särskilt i barndomen. 5 år efter avslutad terapi lever 80-90% av patienterna fortfarande, hos barn mer än 90%. Sannolikheten för återfall kan minskas med återfallsterapi, vilket ytterligare förbättrar prognosen. Det måste dock sägas att den livslånga risken för ytterligare tumörer ökar.

Läs också: Prognosen för ett lymfom

Livslängd med Hodgkin lymfom

En förväntad livslängd för en patient med Hodgkin-lymfom beror på en snabb diagnos och god terapi. Om den inte behandlas är livslängden efter diagnos i genomsnitt 1,5 år, vilket dock har ökat kraftigt med de senaste terapimetoderna. Om sjukdomen botas kan en normal livslängd antas. Statistiskt sett har en läkt Hodgkin-patient en nästan normal livslängd, som endast påverkas av risken för andra maligniteter.