Hemolytisk anemi
Notera
Du är i ett ämne i avsnittet om anemi.
Allmän information om ämnet finns på: Anemi
introduktion
Hemolys är upplösning av röda blodkroppar. Detta händer naturligt efter att en röd blodcell har en livslängd på 120 dagar.
En ökad och för tidig nedbrytning är patologisk och leder till anemi om nedbrytningshastigheten är högre än den nya bildningshastigheten, som kan ökas för att kompensera.
symtom
Förutom de allmänna tecknen på anemi, lider de drabbade av gulnad i huden och ögonens konjunktiva (gulsot).
Normalt sker nedbrytningen av gamla röda blodkroppar i mjälten. Därför kan långvarig nedbrytning leda till en utvidgning av mjälten (splenomegali).
En hemolytisk kris kan uppstå vid allvarliga infektioner eller operation. Krisen kännetecknas av massiv gulning av huden, feber och smärta.
Orsaker och former
Orsakerna till hemolytisk anemi är:
- Defekter i membranstrukturen hos de röda blodkropparna (t.ex. sfäroidcellanemi (Ärftlig spherocytosis), Elliptocytos, Marchiafava-anemi)
- Stört metabolism i cellerna (enzymdefekter såsom glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist, pyruvat kinasbrist)
- Störningar i hemoglobinstrukturen (t.ex. sigdcellanemi)
- Förgiftning, droger, kemikalier, strålning etc.
- Autoimmuna antikroppar
- Antikroppar som är aktiva vid vissa kroppstemperaturer
- Antikroppar efter felaktig transfusion
- Som ett resultat av benmärgstransplantation
Antikroppsinducerad hemolys
Vid antikroppsinducerad hemolys producerar kroppen antikroppar som är riktade mot de röda blodkropparna och leder till deras förstörelse. Denna antikroppsbildning kan åstadkommas genom läkemedel eller infektioner. Ofta är det värme autoantikroppar. Dessa binder till de röda blodkropparna vid kroppstemperatur och leder sedan till deras förstörelse i mjälten eller levern. Värme autoantikropparna kan upptäckas med det så kallade Coombs-testet. Kortikosteroider används i terapi.
Dessa läkemedel kan orsaka hemolytisk anemi
Att ta några läkemedel stimulerar bildandet av antikroppar som är riktade mot röda blodkroppar. Det finns flera läkemedel som kan orsaka hemolytisk anemi som ett resultat. Dock inducerar läkemedlen sällan hemolytisk anemi.
Läkemedel inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). Denna grupp läkemedel inkluderar olika smärtstillande medel som Ibuprofen. Vissa antibiotika kan också i sällsynta fall leda till hemolytisk anemi. Dessa inkluderar penicilliner och cefalosporiner. Ett annat läkemedel är alfa-metyldopa, som används för att behandla högt blodtryck hos gravida kvinnor.
Kalla antikroppar
Kalla antikroppar är antikroppar som bildas av kroppen, som binder till röda blodkroppar vid låga temperaturer och leder till deras död.
En åtskillnad görs mellan det akuta kalla agglutininsyndromet, som vanligtvis inträffar 2-3 veckor efter en infektion, och en kronisk form. Detta kan uppstå med ett lymfom eller utan uppenbar orsak. I detta fall bör du skydda dig från kylan. Vid uttalad hemolytisk anemi kan immunsuppressiva medel också tas - dvs läkemedel som undertrycker immunsystemet.
Mekaniskt inducerad hemolys
Vid mekaniskt inducerad hemolys förstörs de röda blodkropparna mekaniskt av yttre påverkan. Detta kan göras genom en konstgjord hjärtaventil eller med hemodialys, när blodet passeras genom dialysmaskinen för rengöring.
Hur ser diagnosen ut?
Som alltid börjar diagnosen med en detaljerad diskussion mellan läkare och patient följt av en fysisk undersökning.
Ett blodprov är viktigt för att diagnostisera anemi. Här, som i alla anemier, minskas ursprungligen hemoglobinet. Ytterligare parametrar samlas också in. Genom att förstöra de röda blodkropparna ökar LDH (laktatdehydrogenas). Laktatdehydrogenas är ett enzym som finns i de röda blodkropparna och kan mätas i ökade mängder i blodet på grund av förlusten av dessa. Serumjärn ökas också.
Dessutom mäts haptoglobinet. Haptoglobinet binder det frisatta hemoglobinet tills detta komplex bryts ned av mjälten och levern. Dessutom ökas det indirekta bilirubinet. Detta är en nedbrytningsprodukt av hemoglobin. Beroende på den misstänkta orsaken utförs ytterligare specifika undersökningar.
Förändring i blodparametrar
Hemolytisk anemi visas med följande blodparametrar:
- Haptoglobin minskade
- indirekt bilirubin ökade
- LDH ökade
- fri hemoglobin ökade
- ökad urobilinogen i urinen
- Retikulocytos (en ökning av antalet unga röda blodkroppar)
- Utvidgning av den blodbildande benmärgen
- Beroende på typ av anemi: förändrad form på cellerna (sfär, ellips, seglformad)
Förväntad livslängd
Det är inte möjligt att göra ett allmänt uttalande om livslängden vid hemolytisk anemi. Livslängden beror på orsaken till anemin. Om dessa orsaker är botbara är livslängden inte begränsad.
Å ena sidan finns det olika medfödda defekter i de röda blodkropparna som leder till hemolytisk anemi. Beroende på svårighetsgraden av defekten och behandlingsalternativen är kurserna mycket olika och i värsta fall kan de vara dödliga. Anemin kan också orsakas av fysisk och kemisk skada eller medicinering. Om behandlingen är framgångsrik och orsaken har eliminerats påverkas inte livslängden. Antikroppsrelaterad hemolys har vanligtvis en mycket god prognos.
Dessutom finns det sällsynta mikroangiopatier (sjukdomar i de små blodkärlen) som förutom andra symtom också orsakar anemi. En tidig behandlingsstart är avgörande för en god prognos. Det ser liknande ut om orsaken till en infektionssjukdom, t.ex. Malaria, lögner. Det allmänna fysiska tillståndet och den sjuka personens ålder spelar också en viktig roll. En akut och snabb utveckling av hemolytisk anemi kan resultera i en livshotande nödsituation. Man talar om en hemolytisk kris.
