hemoglobin

konstruktion

Hemoglobin är ett protein i människokroppen, som fungerar för Syretransport av blodet äger. Proteiner i människokroppen består alltid av flera aminosyror som är kopplade samman. Kroppen absorberar delvis aminosyrorna i kroppen med mat; kroppen kan delvis omvandla andra molekyler till aminosyror genom enzymatiska omvandlingar eller producera dem helt själv.

141 enskilda aminosyror kombineras för att bilda en underenhet av hemoglobin, en globin. En hemoglobinmolekyl består av fyra globiner, med två identiska underenheter som bildar en molekyl. Globinerna är vikta på ett sådant sätt att en slags ficka skapas där en heme-molekyl, ett så kallad "järnkomplex", är bundet. Detta järnkomplex, av vilket det finns fyra i en hemoglobinmolekyl, binder en molekyl syre i taget, en O2.

På grund av järnet i strukturen får hemoglobinet en röd färg, vilket ger allt blod sin färg. Om järnjonen nu binder en syremolekyl, förändras hemoglobinets färg från en mörkröd till en ljusare röd. Denna färgförändring märks också när man jämför venöst och arteriellt blod. Det arteriella blodet, som innehåller mer bundet syre, har en betydligt ljusare färg.

De fyra globin-subenheterna har en speciell effekt när det gäller att binda de fyra syremolekylerna. Med varje syremolekyl som är bunden uppstår interaktioner mellan de fyra subenheterna och bindningen av ett annat syre underlättas. En hemoglobin belastad med fyra syremolekyler är särskilt stabil. Leveransen fungerar också. När en molekyl syre lämnar hemoglobinet underlättas processen också för de andra tre.

Människor har olika former av hemoglobin i olika livssituationer. Som barn i livmodern har han initialt embryonalt och senare fosterhemoglobin. Globinsubenheterna skiljer sig åt i sin kemiska struktur och säkerställer att hemoglobin hos barn har en betydligt högre affinitet för syre än hemoglobin hos vuxna. Detta möjliggör att syret i moderkakan överförs från moderns till barnets blod.
Den vuxna människan kan ha två olika typer av hemoglobin, HbA1 eller HbA2, men HbA1 dominerar hos 98% av alla människor.
Om blodsockernivån förblir för hög under lång tid kan ett sockerkopplat hemoglobin, HbA1c, finnas närvarande. Det används främst i diagnostik för att analysera långsiktiga nivåer av blodsocker.

Metemoglobin är en icke-funktionell form och kan inte längre binda syre. Det förekommer i små proportioner hos varje person och bildas särskilt starkt när det gäller rökförgiftning eller genetiska defekter. Ju högre andel, desto större syrebrist för den mänskliga organismen.

Funktion i människokroppen

Funktionen för hemoglobin är i människokroppen avgörande. Järnmolekylen i mitten av hemet, som bärs av varje globin-subenhet, binder en syremolekyl. När det venösa blodet i kroppen pumpas från det högra hjärtat in i lungorna, ackumuleras det där med inhalerat syre på. Därefter kallas det syre-rik. Syret diffunderar över alveolernas gränser genom kärlväggarna, in i de röda blodkropparna, erytrocyterna och binder kemiskt till järnjonen. Blodet tar på sig den typiska ljusröda, arteriella färgen som ett resultat av bindningen och pumpas sedan genom kroppen från vänster hjärta via den stora blodomloppet. I vävnaden som är tänkt att förse blodet med syre, flödar blodet särskilt långsamt genom kapillärerna så att den syrefattiga vävnaden kan ta bort syremolekylen från det syre-rika blodet och hemoglobinet omvandlas tillbaka till sin ursprungliga form.

Effekten av "kooperativiteten”Gör att de fyra globinenheterna förenklar varandra för att ladda och lossa syrgasmolekyler. En syrebindning som redan har ägt rum gör bindningen mellan de andra tre molekylerna mycket enklare. Detta innebär att syrehalten initialt förblir stabil även med små begränsningar i syreberikningen. Även begränsningar i ålderdom, när man håller sig i höga höjder och svag lungdysfunktion, har inte initialt ett starkt inflytande på blodets syremättnad. Även om Partiellt syretryck har redan sjunkit till hälften av det ursprungliga värdet, Syremättnad av blod fortfarande över 80%.

Det är också mycket viktigt att hemoglobinet fast egendom äger, beroende på syre PH värdeFör att binda CO2-partiellt tryck, temperatur och 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglycerat) i olika grader. Detta gör det möjligt att så mycket som möjligt är bundet i lungorna och att så mycket som möjligt kan frigöras i resten av kroppsvävnaden om det behövs. Om 2,3-BPG, som t.ex. ökar under höjdträning kan kroppen också minska syrgasens bindningsstyrka så att den lättare kan frigöras.

Dessutom har hemoglobinet också en viss funktion Grad av CO2 som ska transporteras och släpp det i lungorna. Koldioxiden är också bunden till hemoglobin, men inte till O2-bindningsstället.

Hemoglobinvärdet är meningsfullt för många sjukdomar. Speciellt bristsjukdomar, som kallas Anemi är ett vanligt problem.

Hemoglobin för lågt

Eftersom varje röda blodkropp har hemoglobinmolekylen är hemoglobinvärdet en meningsfull markör för antalet röda blodkroppar i blodomloppet. Ett blodprov kan utföras i medicinska laboratorier för att bestämma Hb-nivån och använda denna för att uppskatta antalet röda blodkroppar. Om värdet ligger under normalområdet för respektive grupp människor finns det anemi, en så kallad "anemi". En hel rad sjukdomar och orsaker kan ligga bakom anemi. I de flesta fall kan emellertid anemin behandlas väl.

Med Hb-värdet finns ytterligare värden i blodantalet, vilket ofta pekar på en orsak till anemin. Dessa inkluderar värdena MCH, MCHC, MCV och RDW. Om volymen och hemoglobinhalten i en enskild erytrocyt reduceras är MCH, MCHC och MCV under det normala intervallet. I detta fall är det mest troligt att det finns en järnbrist eller ett problem i järnmetabolismen. Järnbristanemi är en särskilt vanlig klinisk bild, särskilt hos kvinnor. De flesta av orsakerna blödar.

Läs mer om ämnet nedan Erytrocytparametrar

Undernäring och undernäring är också en vanlig orsak till anemi. I sällsynta fall ligger genetiska eller andra sjukdomar bakom det. Dessa inkluderar exempelvis sigdcellanemi, talassemi eller maligna sjukdomar såsom myelodysplastiskt syndrom.

Du kan ta reda på mer om sigdcellanemi i vår artikel Sjukcellanemi - Hur farligt är det verkligen?

Om anemin inte hotar akut kan man först försöka åtgärda orsaken. Vid undernäring är fokus på näringsrådgivning. Om Hb-nivåerna är för låga och utgör risker i vardagen kan problemet lösas med engångsinfusioner. Om det finns en järnbrist räcker det att ändra kosten eller att ge patienten järn genom infusion. I särskilt akuta situationer kan en blodtransfusion också vara nödvändig. Blodtransfusioner är speciellt indikerade efter eller under kraftig blödning eller vid blodbildningsstörningar. Regelbundna blodtransfusioner är också nödvändiga hos patienter med myelodysplastiskt syndrom.

De klassiska symtomen på anemi är blekhet, trötthet, yrsel och en känsla av svaghet.

Hemoglobin för högt

Eftersom hemoglobinvärdet i blodet indikerar antalet röda blodkroppar är ett ökat värde ofta associerat med ett överdrivet antal erytrocyter. Blodet består av fasta och flytande delar, ungefär 40:60.
Huvuddelen av de fasta delarna finns i erytrocyterna. Om det finns för många av dem talar man om en "Polyglobules"Eller"erytrocytos". Hb-värden som är för höga är normala hos människor som har stannat i särskilt höga höjder under lång tid. På grund av det minskade syreinnehållet i höga höjder börjar kroppen producera ytterligare syrebärare för att kompensera bristen. Idrottare drar nytta av denna effekt genom att göra höjdträning. På grund av det ökade antalet erytrocyter är de mer effektiva vid träning under normala syreförhållanden. Denna blodproduktion kan också åstadkommas med medicinering, men det är förbjudet som "EPO-doping" i idrotten.

Även långsiktig Rökare och patienter med Lungsjukdom ofta har reaktivt ökat Hb-värden (hemoglobinvärden).

I vissa fall kan det ökade antalet röda blodkroppar orsaka den så kallade "Hematokritvärde" öka. Den beskriver andelen fasta blodkomponenter (t.ex. celler) i förhållande till det totala blodet. En kraftigt ökad hematokrit kan leda till Trombos, Hjärtattacker och Strokes att leda. På grund av de många fasta komponenter som det är Blod tjockare och flyter långsammare genom fartygen. Några sådana fall har hittats hos idrottare som har begått enorm EPO-dopning. Starka ökade värden medför denna risk.

En patologisk förändring som leder till ökade hemoglobinnivåer i blodet är den Polycythemia vera. Sjukdomen är en av myeloproliferativa sjukdomar, där alla fasta blodkomponenter i allt högre grad produceras, inklusive leukocyter och trombocyter. Sjukdomen är mycket sällsynt och kan vara medfödd eller förvärvad.

Om Hb-nivåerna är något förhöjda, märker patienterna vanligtvis inga symtom i vardagen. Anemi är ett vanligare problem i den dagliga kliniska praxisen än ökade nivåer av hemoglobin.

hemoglobinopati

hemoglobinopati är paraplybegreppet för sjukdomar som orsakar förändringar i hemoglobin. Dessa är genetiskt disponerade.

De mest kända är Sicklecellanemi och den talassemi (uppdelat i alfa- och beta-talassemi). Sjukdomen är antingen baserade på en mutation, dvs en förändring, i proteinerna (sigdcellanemi) eller det finns en reducerad produktion av dessa (talassemi).

Sjukdomen har gemensamt att de kan ha olika svårighetsgrader och att de, beroende på svårighetsgraden, leder till mild eller svår anemi eller till och med för spädbarn som inte kan överleva.

Hemoglobin i urinen

Om det finns hemoglobinmolekyler i blodet är detta ett tecken på en ökad död av röda blodkroppar i blodomloppet.Detta kallas hemoglobinuri. Njurarna filtrerar hela blodet från cirkulationssystemet flera gånger inom en timme. Som regel filtrerar det inte ut proteiner. Om erytrocyter dör i blodkärlen istället för i mjälten, där de vanligtvis bryts ned, finns det överdrivna hemoglobinmolekyler fria i blodet. Njurarna filtrerar sedan bort dem och utsöndrar dem i urinen. Liknar hur hemoglobin ger blodet sin röda färg, Urinen blir också mörkröd.

Också malaria orsakar hemoglobinuri. Men vissa typer av Anemi eller transfusionsfel. Om orsaken är i det vaskulära systemet, är hemoglobinuri ofta närvarande. Det bör inte förväxlas med hematuri, där helblod finns i urinen. Skälen och orsakerna till detta är olika.

HbA1C

De Hemoglobin A1C är en speciell form av hemoglobin i människokroppen. Det är också känt som glykohemoglobin och beskriver a normal hemoglobinmolekyl till vilken glukos är kopplad är.

Alla har en liten mängd HbA1C i blodet, vilket kan bestämmas med ett blodprov. Det är i blodet särskilt mycket socker i form av glukos sker omvandlingen av hemoglobin till dess "glykaterade" form utan enzymer. Denna process är inte reversibel. Eftersom en erytrocyt överlever i genomsnitt åtta veckor innan den bryts ned kan mängden HbA1C användas för att uppskatta nivån av socker i blodet under de senaste veckorna. HbA1C-värdet anses därför vara Blodsockerminne och används i medicin.

Patienter som har en känd sockersjukdom Diabetes mellitus bör ha sin HbA1C-nivå kontrollerad var tredje månad. Av Normalt intervall är 4-6% Andel i totalt hemoglobin. Diabetiker bör också försöka hålla sitt värde under 8% permanent skada genom att förebygga sjukdomen.

Hos patienter med järnbristanemi, skrump i levern, njurinsufficiens och andra sjukdomar som kan påverka blodantalet, är värdena förfalskade och oöverträffade.

Standardvärden

De normala värdena för hemoglobinkoncentration skiljer sig från barn till vuxna, men också mellan män och kvinnor. Referensintervallen hos vuxna Män ingår 12,9 - 16,2 g / dl, på Kvinnor på 12-16 g / dl och kl Nyfödd på 19 g / dl.

96% av alla värden för friska människor är inom detta intervall. Men när symptom på anemi märks varierar det från person till person. I den dagliga kliniska praxisen görs behandlingen också beroende av den kliniska bilden. Inte varje värde utanför referensintervallet indikerar faktisk sjukdom eller anemi.

Hemoglobinsyntes

Mogna erytrocyter har inte längre en cellkärna och kan därför inte längre producera proteiner. Hemoglobinet, som finns i de röda blodkropparna, blir således under mognad av dessa i stadiet av erytroblaster (Försteg av röda blodkroppar). Som beskrivits ovan består hemoglobin av proteiner och hemmolekyler, som produceras separat och sedan sätts ihop. Det är här viktigt att båda för hemsyntesen, dvs produktion järn såväl som Vitamin B6 är behövda. Detta förklarar varför en brist på dessa ämnen kan leda till anemi.