Den höga staturen

Definition - när talar man om hög status?

Inom det medicinska området talar man om hög status om personen är högre än den 97: e percentilen när det gäller höjd - det vill säga tillhör de största 3%. Percentiler är tillväxtkurvor för specifika åldersgrupper och indikerar den normala fördelningen i befolkningen.

I verklig höjd betyder detta att en man på 18 år med en kroppslängd på 192 cm och en kvinna på 18 år över 178 cm kan sägas vara hög.

En definition som ofta används felaktigt antar hög statur med en persons snabbare tillväxt, t.ex. samma i puberteten. Detta har emellertid inget med hög statur att göra, eftersom detta inte definieras av ökningen av kroppslängden över tid.

orsaker

Orsaken till den stora staturen är först och främst de genetiska eller familjära egenskaperna. Som beskrivs i definitionen omfattar hög statur de största 3% av män och kvinnor. Detta betyder att den höga staturen inte nödvändigtvis behöver vara patologisk, utan kan vara ett helt normalt tillstånd. Till exempel, om föräldrarna var mycket höga, tenderar barnen att vara lika eller ännu större.

Förutom den icke-patologiska orsaken finns det ett antal genetiska syndrom som kännetecknas av hög statur eller där hög statur är ett av symtomen. Sjukdomarna med den endokrina naturen (i det endokrina systemet) som inkluderar hög statur inkluderar hypofysgigantism, akromegali, adrenogenitalt syndrom, äldre pubertet eller hög sköldkörtelvägen.

Läs mer om detta på: puberteten

En annan grupp orsaker är numeriska kromosomavvikelser. Det finns ett felaktigt antal gonosomer (kromosomer X och Y). Dessa inkluderar Klinefelters syndrom (47, XXY) samt XYY (47) och XXX (47) syndrom. Det finns också gruppen av genetiska syndrom. Förutom hög statur finns det andra syndromspecifika avvikelser. Det vore viktigt att här nämna Marfan, Sotos, Wiedemann-Beckwith och Martin-Bell syndrom.

Ledsagande symtom i hög statur

De medföljande symtomen är mycket beroende av orsaken till uppkomsten av hög statur.

Om någon är lång på grund av sin disposition finns det inga andra symtom.

Om den höga staturen har endokrina (hormonella) orsaker, sker det förändringar i andra delar av kroppen.

Läs mer om detta på: hormoner

Gigantism i hypofysen visar grov ansikte, utvidgning av händer och fötter och en betydligt större skalle.

Vid adrenogenitalt syndrom visar flickor en manlig fenotyp (utseende). Detta innebär att hårtypen är mer som för pojkar och klitoris är hypertrofierad (förstorad) och ser nästan ut penisliknande. Menstruationsstörningar visas också.

Pojkar med adrenogenitalt syndrom har en förstorad penis och mindre testiklar.

I barndomen är pojkar och flickor, och på grund av den tidiga puberteten, över genomsnittet. I vuxen ålder tenderar de å andra sidan att vara små, eftersom tillväxtplattorna stängs tidigt.

En annan farlig komplikation är att produktionen av aldosteron (saltabsorption i njurarna) förutom produktionen av könshormoner också störs. Viktminskning och kräkningar kan då uppstå.

Vid kromosomavvikelser, beroende på var det finns en avvikelse från det normala antalet, uppträder ytterligare avvikelser.

Med Klinefelters syndrom kommer pojkar in i puberteten sent eller inte alls, de har mindre testiklar, de utvecklar bröst (gynekomasti) och det finns en risk för benskörhet i vuxen ålder. Alla dessa symtom orsakas av brist på testosteron.

I XXY- och XXX-syndromen visar barnen svagheter i deras förmåga att lära sig, har onormalt beteende och försenad utveckling av motoriska färdigheter och språk.

I Marfans syndrom uppvisar patienter hyperlaxitet i lederna, arachnodactyly (spindelfingrar), frekventa hjärtaventildefekter, deformationer i bröstet (trattbröstet) och ryggraden (skoliose), ökad förekomst av ledled och dislokationer i linsen i ögat.

Sotos syndrom märks under de första fyra åren av livet. Barnen har ett förstorat huvud (macrocephalus) och mycket specifika förändringar i ansiktet (en hög panna, brett ögon (hypertelorism), en spetsig haka och långa ansikten med en hög hårfäste). De visar också tecken på intellektuell funktionsnedsättning. Normal tillväxt ses vanligtvis från 5 års ålder, varför det är lite hög statur i vuxen ålder.

Läs vår artikel om Ögonlindring

Diagnos av hög statur

I början av diagnosen är fokus främst på den exakta anamnesen.

Föräldrarnas höjd ställs, liksom andra nära släktingar. Det är också viktigt för läkaren att veta om det finns andra symtom (som beskrivs ovan) som tyder på ett syndrom, hormonsjukdom eller kromosomavvikelse.

Den exakta bestämningen av kroppsstorlek och förhållandet mellan de enskilda skelettdelarna kan ge ytterligare information om möjliga orsaker. Dessutom bör percentilkurvan för längdutvecklingen följas, eftersom kursen kan ge information om vissa sjukdomar. Ytterligare steg inkluderar en röntgen av barnets vänstra hand för att bestämma åldern på benen och ett blodprov för tillväxt och könshormoner. En kromosomanalys kan också utföras om man misstänker en avvikelse i antalet kromosomer.

Du kanske också är intresserad av den här artikeln: Kroppsstorleksbestämning

Hormonterapi

Hormonterapi kan sedan användas hos barn eller ungdomar om prognostiska beräkningar av den förväntade kroppsstorleken resulterar i värden som är över 185 cm för flickor och över 200 cm för pojkar.

Hos flickor ges östrogener ensamma eller i kombination med gestagener och hos pojkar testosteron. Syftet med denna hormonterapi är att tillväxtplattorna i benen, epifysealplattorna, förstörs för tidigt och att benen inte längre växer i längd. Hormonerna simulerar ett tillstånd som annars bara skulle uppstå när flickorna och pojkarna har gått i puberteten och redan är unga vuxna. Hormonterapi är mycket kontroversiell bland läkare på grund av dess biverkningar.

Mer information finns här: Kvinnans hormoner

Biverkning av hormonterapi

Hos flickor kan hormonerna leda till förändringar i menstruation, viktökning, illamående, allmän sjukdom, bröständringar, bröstvårtor och yttre könsorgan.

Hos pojkar kan viktökning, ledvärk, svår akne, vattenretention och, som hos flickor, förändringar i de yttre könsorganen uppstå.

Varaktighet av hormonterapi

Behandlingsvaraktigheten beror på storleken på den beräknade höga staturen, barnets ålder och den årliga ökningen i längd.

Terapin kan sträcka sig över 1 till 2 år. Terapin avslutas när tillväxtplattorna är stängda och följaktligen kan ingen ytterligare tillväxt äga rum. Hos flickor finns en daglig dos av östrogen och en cykelberoende dos av en progesteron under 10-14 dagar. Hos pojkar utförs behandlingen genom att injicera ett depå testosteron i en muskel (lår, överarm) var 14: e dag. Rådgivningscentret för en endokrinolog bör definitivt besöks här.