Waterhouse Friedrichsen syndrom

synonymer

Adrenal apoplexy (misslyckande med Binjurarna på grund av blödning eller vaskulär ocklusion), suprarenal apoplexi

Definition och introduktion

Waterhouse-Friedrichsen syndrom är ett Chocktillstånd genom gifter (bakterieförgiftning)som produceras av bakterierna.
Det finns en extremt konsumtion av koagulationsfaktorer (konsumtionskoagulopati) och vävnadsdöd (hemorragisk nekros) i binjurebarken, vanligtvis till följd av bakteriell blodförgiftning (Meningokock sepsis).

Frekvensfördelning

Ett Waterhouse-Friedrichsen-syndrom förekommer i omkring 10 till 20% av patienter med meningokock sepsis.
De Dödlighet (Dödlighet) är mycket hög och ligger upp till 90%trots behandling. Om det inte behandlas är Waterhouse-Friedrichsen syndrom alltid dödligt.
Åldertoppen är för närvarande fortfarande i småbarnsåldern, men ungdomar påverkas nu också oftare, vilket indikerar att Antal nya fall (Frekvens) långsamt till vuxen ålder skiftar mot.

orsaker

Waterhouse-Friedrichsen syndrom orsakas av en massiv distribution av gifter från det orsakande bakterie framkallade. Dessa är mestadels meningokocker. Pneumokocker och Haemophilus influenzea kan också utlösa denna allvarliga kliniska bild.
Frigörandet av toxiner leder till en massiv aktivering av koagulationsfaktorerna i blod.
Så det finns väldigt många tromber vilket leder till att fartygen täcks, å andra sidan uppstår massiva blödningar på grund av den höga konsumtionen av koagulationsfaktorer i andra områden. Dessa förekommer i hud, Slemhinnor och inre organ.
Patienterna kommer i en Chock situation och blödar ihjäl. Dessutom finns det en endotoxinchock, vilket leder till funktionella begränsningar i lever, njurar och Binjurarna och den lungor leads.

Symtom på Waterhouse Friedrichsen syndrom

Kliniskt kommer det med Waterhouse Friedrichsen syndrom till massiva blödningar i hud, så kallade. petekier.

Sparkar också Slemhinneblödning och intravital Dödsfläckar på. Det här är kalla, livliga områden i huden där blodet har stagnerat.
Dessutom finns det olika tecken på Waterhouse Friedrichsen syndrom Shocks. De njurar sluta arbeta, dvs det finns väldigt lite eller ingen urinproduktion. Dessutom kommer det till Andnöd, genom chocken från lungoroch till en gulfärgning av patienten, från chocklever.
Är de cerebrala kärlen i tromber flyttade, neurologiska avvikelser förekommer. Detta inkluderar kramper och Sömnighet.

Viktig

Vanligtvis utvecklas dessa symtom inom några timmar.

diagnos

Symtomen (klinisk bild) är en viktig indikator eftersom Waterhouse-Friedrichsen syndrom måste behandlas så snabbt som möjligt.
Därför en kombination av ett stort antal små blödningar på hud (Petekier), feber och diarre tänk på ett Waterhouse-Friedrichsen-syndrom.
i blod de olika koagulations- och fibrinolystesterna är synliga, eftersom alla koagulationsfaktorer konsumeras massivt.
Dessutom antalet vita blodkroppar (leukocyter) och trombocyter.

terapi

Det viktiga är det antibiotikabehandling att börja så tidigt som möjligt.
Detta görs vanligtvis Penicillin G och cefotaxim utnyttjas.
Dessutom har Chocktillståndchock av patienten utkämpas. Detta innebär att vätska måste tillföras genom venerna för att kompensera för brist på volym.
Dessutom måste ventilation tillhandahållas, syra-basbalansen och elektrolytbalansen ska balanseras.
Om den massiva blödningen är i förgrunden kan du göra det Trombocytkoncentrat och Färsk plasma administreras.

profylax

Det finns ingen vaccination mot gruppen av meningokocker, som är den vanligaste orsaken till Waterhouse-Friedrichsen syndrom och förekommer hos oss.
Mot pneumokocker och Haemophilus influenzea kan å andra sidan vaccineras. Dessa ingår i det 6-faldiga vaccinet, som kan ges från den 3: e månaden av livet.
Fortfarande vara antikropp mot meningokocker som naturligt bildas under livets gång, som sedan skyddar mot invasion och därmed gör sjukdomen relativt sällsynt.

Sammanfattning

Trots sin sällsynthet är Waterhouse-Friedrichsen syndrom en mycket farlig klinisk bild som ofta är dödlig även under intensiv medicinsk behandling.
Det viktigaste för patientens överlevnad är en diagnos så tidigt som möjligt till vilken en omedelbar intensivavdelning och antibiotikabehandling måste ansluta.